汗管瘤:向末端汗管分化的汗腺良性肿瘤-中文百科频道

概述

本病好发于女性，青春期发病。多发性损害见于面部，尤其是眼睑、颈部和前胸。少数患者为发疹性，除面部外，胸、腹及四肢可有广泛对称性发疹。皮疹为皮色、淡黄色或褐色的扁平丘疹，直径1～3mm大小，坚实，可群集但不融合，一般无自觉症状，有的病人在夏季因出汗困难有瘙痒或灼热感。

病因

1.与遗传有关本病是一种痣样肿瘤有时有家族史。

2.可能与内分泌失调有关。

发病机制

组织化学研究证明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶。部分患者有家族史。在真皮上部和中部可见许多囊状导管和一些实性表皮细胞索，包埋于纤维基质中。囊状导管壁常衬以两层细胞，大都扁平。内层细胞偶呈空泡状。一些导管的外壁细胞向外凸出弯曲，形如逗号或蝌蚪样。在连续切片中，可见这些囊性导管与表皮内导管的扩张囊相连，但不与下方的大汗腺分泌段相连。

临床表现

1.好发部位下眼睑及颊部颈侧、胸部也较为常见。亦可见于腰、背四肢及生殖器等处。

2.临床症状呈皮肤色，淡黄色或褐黄色，隆起性斑块，圆形、卵圆形或不规则形，表面光滑或附有油腻物，呈蜡样光泽，边界清楚，其上无毛发，也可呈疣状或乳头状增生，半球形或扁平丘疹，通常多发，直径一般为数毫米，多数密集而不融合，常对称分布于下眼睑，亦可见于额部、两颊和阴部。病程慢性，很少自行消退，通常无自觉症状，有时可有瘙痒感(图1)，发生于女阴者可有剧痒。

3.此外尚有以下亚型

(1)透明细胞汗管瘤(clear cell syringoma)：常与糖尿病伴发，临床上皮损与汗管瘤相同，年龄、性别及皮损分布亦无差别。两病的差别除组织病理表现外，即常与糖尿病伴发；文献报告60例中，仅1例不伴发糖尿病。亦有报告发疹性皮损者。

(2)发疹性汗管瘤(eruptive syringoma)：首先由Darier描述本病。本病组织学上与眼睑汗管瘤相同但皮损呈发疹性(图2)，对称分布于颈部胸部、腋窝、上臂和脐周。皮损呈光泽性淡攻瑰色丘疹，颇似扁平苔藓和二期梅毒疹。此亚类亦报告与Down综合征伴发，有家族性，亦见于具有透明细胞组织象的糖尿病妇女。本病临床上可与Gougerot-carteaud网状乳头瘤病混淆。

(3)其他亚类(other variants)：个别病例临床上表现不寻常性的汗管瘤。包括限局于头部引起秃发，呈单侧线状或痣样分布；限局于女阴或阴茎；限局于远端肢体；以及扁平苔藓样和栗丘疹样等型。

诊断

根据临床特点，本病一般不难诊断。必要时取活检组织病理免疫组化检查明确诊断。

鉴别诊断：

1.睑黄瘤常见于上睑近内眦处，为黄色丘疹或斑块，常对称分布多见于中年以上妇女，常伴有高脂蛋白血症。

2.扁平疣主要见于青少年，多发生在面部，但下睑非好发部位，除面部外也可见于手背为表面光滑，质硬，粉红、淡黄、浅褐或正常肤色的芝麻至黄豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般无症状，偶有疼痛感。可自行消失，组织病理可以确诊。

3.疣状痣皮损可发生于身体任何部位，为淡黄色或棕黑色疣状丘疹，表面角化过度，粗糙，多呈线状分布。组织病理检查为表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层肥厚，基底层黑素增多但无疣细胞。

4.乳头状汗管囊腺瘤多发于头皮，皮损为单个乳头瘤状结节斑块，表面有渗出、结痂。组织病理检查为表皮不同程度的乳头瘤样增生，并不规则地向真皮内陷形成乳头状囊腔。

5.幼年黑素瘤皮损为单发的粉红色或红褐色坚实结节，直径1～2cm表面光滑或疣状隆起，外伤后易出血。

6.硬斑病型基底细胞上皮瘤皮损为扁平或略凹陷硬化淡黄色斑，光滑，表面有光泽，边缘常不清楚。组织病理完全不同。

7.毛囊瘤皮损为多发的小圆形坚实丘疹和小结节，面部多见，向中心性分布，少数为单个发丘疹。

8.毛发上皮瘤好发于鼻唇沟处，丘疹较大，往往呈半球形，呈常染色体显性遗传，组织病理可以确诊。

9.发疹性汗管瘤应与丘疹性环状肉芽肿和丘疹性梅毒疹鉴别，前者活检呈渐进性坏死，后者梅毒血清反应阳性，皮疹可自行消退。

检查

组织病理检查：真皮内可见很多小导管其壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶或空泡化。导管腔含无定形物质，有些导管有小的逗点样上皮尾巴，呈蝌蚪状(图3)。此外尚见与导管无联系的嗜碱性上皮细胞束。邻近表皮处，可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。青春发育期的皮损中，真皮内可见大量成熟或接近成熟的皮脂腺，无皮脂腺导管，直接与毛囊漏斗相连，其上方的表皮呈疣状或乳头瘤样增生。婴儿及儿童期的皮损内仅有少许或无皮脂腺结构。

透明细胞汗管瘤中通常的汗管瘤巢与透明毛玻璃样物质围绕小而暗色卵圆形核的细胞巢混合存在。免疫组化分析角蛋白表达证明其为传统性汗管瘤的一种代谢性亚型(表1)。