病机特点
卫气失常,阳衰阴盛
发作性睡病以白日反复发作的、不可抗拒的过度睡眠为特征,并伴随夜间易醒、多梦等睡眠障碍。人体的寤寐节律取决于卫气的正常运行和阴阳二气的协调平衡。《灵枢·大惑论》曰:“卫气者,昼日常行于阳,夜行于阴,故阳气尽则卧,阴气尽则寤。”卫气终而复始的昼夜循行维持着人体的睡眠与觉醒状态,若气道不利,卫气难循常道,营卫失和,阴阳失衡,则昼夜寤寐失节。又“卫气留于阴,不得行于阳,留于阴则阴气盛,阴气盛则阴跷满,不得入于阳则阳气虚,故目闭也。”(《灵枢·大惑论》)故卫气运行失常,导致阴气盛阳气虚,阴跷满溢而阳跷不充,则神明失养而喜寐。
五脏受损,神气逆乱
本病患者入睡前或将醒时常伴发如梦境一般的睡眠幻觉和类似“梦魇”的睡眠瘫痪,甚至猝倒发作,但对外界环境保持清醒的意识。这种暂时的肌张力丧失和难以与现实区分的幻境,更促发恐惧及威胁感,进而扰乱神志。《素问·宣明五气篇》云:“心藏神,肺藏魄,肝藏魂,脾藏意,肾藏志,是谓五脏所藏。”五神藏养于五脏,而先天不足或情绪异常等各种因素,均可使五脏亏损或邪犯五脏,久则五神失养,神明失主,魂游魄乱,意减志弱,幻觉乃作。人体是一个形神统一的有机整体,若五神不藏,神气逆乱,神不主形,肢体不受支配,则发生睡眠瘫痪和猝倒。
风痰瘀阻,闭窍蒙神
《素问·风论篇》云:“风者,善行而数变。”发作性睡病往往呈猝然发作,并迅速缓解,醒后如常,可日发数次,这种“突发速止”的发病特点与风邪的致病特点相似。若情志刺激等引发肝气上逆、肝阳上亢,日久损伤肝血,化火生风,扰乱肝魂,神不自持,则嗜睡时作。《医学从众录》曰:“风生必挟木势而克土,土病聚液而成痰。”若风盛痰生,风痰互结,侵筋淫络,窜扰神明,则猝然而卧,因风性数变,故移时复醒。此外,本病常有颅脑外伤或难产史,导致瘀血留阻脑窍,惊扰神明;瘀血与痰浊胶结,闭窍蒙神,则昏沉欲寐,幻听、幻视、幻触等随之产生。n
临床特征
(1)日间嗜睡:日间嗜睡是发作性睡病的主要表现,是诊断发作性睡病的必须条件。
(2)猝倒发作:发作性睡病分为I型和II型,I型伴有猝倒发作,患者在情绪激动时身体发软、甚至无力跌倒,猝倒又分为全身型和局部型,典型的猝倒为倒地发作,易于识别,但局部肌肉的失张力,为不典型猝倒,如眼睑无力下垂、颈肌无力偏斜等。
(3)睡眠麻痹:患者在快入睡或快醒时表现为意识清醒,但四肢动不了。
(4)睡眠幻觉:在睡前出现幻觉,以幻视为主。
(5)夜间睡眠紊乱:如失眠、周期性肢体运动障碍、RBD等
发生率
(1)日间嗜睡占100%,所有发作性睡病患者均有日间嗜睡的表现,如果患者没有日间嗜睡的主诉,就不能诊断为发作性睡病
(2)猝倒、睡眠麻痹和睡眠幻觉约占80%,这与Ⅰ型发作性睡病所占发作性睡病的比例一致。所以猝倒、睡眠麻痹和睡眠幻觉在Ⅰ型发作性睡病中常见。
(3)夜间睡眠紊乱约占90%。发作性睡病患者存在夜间睡眠片段化,睡眠质量差,失眠也可能是发作性睡病患者的主诉。
分类
睡眠障碍国际分类第二版(ICSD-2)中将发作性睡病分为4种亚型:
(1)发作性睡病,伴猝倒症;
(2)发作性睡病,不伴猝倒症;
(3)发作性睡病,医学状况所致;
(4)发作性睡病(待分类)。
诊断标准
I型发作性睡眠
(1)白天过度嗜睡症状持续时间至少3个月;
(2)至少具有以下条件中的1条:①猝倒发作,多次睡眠潜伏期试验(Multiple sleep latency test,MSLT)显示睡眠潜伏期≤8min,出现两次及以上的睡眠始发快速眼球运动期睡眠;②脑脊液hcrt浓度≤110ug/L或<1/3平均正常对照值。
II型发作性睡病
(1)白天过度嗜睡症状持续至少3个月;
(2)MLST显示睡眠潜伏期≤8min,出现两次及以上的睡眠始发快速眼球运动期睡眠;
(3)没有猝倒发作;
(4)脑脊液hcrt浓度未检测或者>110ug/L或>1/3平均正常对照值;
(5)嗜睡症状不能用其他疾病来解释,睡眠不足、OSAHS、睡眠时相延迟、应用药物或毒品等。
治疗
药物治疗r
治疗指南推荐的莫达非尼是改善嗜睡的一线用药,该药物1994年就已在美国上市使用,但在我国临床上尚未应用,目前少数医院使用国产的莫达非尼,绝大多数医院改善患者嗜睡的药物只有盐酸派甲酯。
用于改善患者猝倒的药物,一线推荐文拉法辛,该药物具有去甲肾上腺素能作用,对猝倒和嗜睡症状都可能有改善。对于既有猝倒,又有夜间睡眠差,尤其是有睡前幻觉的患者,可选用氯米帕明,同时改善睡眠幻觉和睡眠质量。另外γ-羟丁酸钠也是治疗发作性睡病的一线推荐药物,主要通过增加慢波睡眠改善患者嗜睡和猝倒症状.
非药物治疗
对药物治疗现状的分析显示,发作性睡病的药物治疗方法国内非常有限。行为治疗则成为重要的非药物治疗方法之一,在发作性睡病的治疗过程中,行为学疗法应放首位。
对于发作性睡病患者,应保证其夜间充足的睡眠时间和规律的作息,白天有多次小睡。患者不适合早起上早自习,因为可能形成恶性循环,早起睡眠不足,导致日间更嗜睡,学习效率显著下降,晚上回去补习,熬夜可能夜间睡眠时间不足,导致日间嗜睡加重。
此外,由于下丘脑分泌素缺乏,发作性睡病患者食欲增强,且日间睡眠增多、运动减少,导致体重增加明显,因此在饮食上要禁止摄入高碳水化合物。同时,发作性睡病患者共患情绪障碍比例高于健康对照组,这与社会、家庭的不理解,甚至给予极大的精神压力有关,因此建议家长、教师、朋友能给予患者充分理解,寻求社会对发作性睡病患者的支持。



















