本周蛋白

本周蛋白

游离的免疫球蛋白轻链
本周蛋白(BJP)是游离的免疫球蛋白轻链,能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可自尿中排出,即本周蛋白尿。BJP在pH4.9+0.1条件下,加热至40℃~60℃时可发生凝固,温度升至90℃~100℃时可再溶解,而温度减低至56℃左右,又可重新凝固,故又称为凝溶蛋白,此为BJP的重要特性之一。[1]尿凝溶蛋白阳性可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性等。
    中文名:本周蛋白 外文名:BJP 拼音: 近义词: 反义词: 概括:游离的免疫球蛋白轻链 凝固:40~60℃

主题词释义

凝溶蛋白[1]又称本周蛋白(BJP)、本琼氏蛋白、本斯·琼斯氏蛋白(Bence-Jonesprotein),是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,由BenceJones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。分子量约4万,在pH4.9的酸性环境中加热至40℃~60℃凝固,温度上升到90℃~100℃时溶解,冷却至40-60℃又出现凝固现象,故称凝溶蛋白,分子量小,可自由通过肾小球滤过膜进入原尿。当血浆中凝溶蛋白大量增加,滤入原尿中的凝溶蛋白超出肾小管的重吸收阈值,即形成凝溶蛋白尿。n正常值范围

免疫电泳

用抗κ和λ型轻链抗血清进行免疫电泳分析。为提高检出率,尿标本宜先用聚乙二醇通过透膜浓缩。游离轻链往往与其中一型的抗血清起反应,在β-γ区附近形成一条致密的弓形沉淀弧。有时轻链还含有其他蛋白,要注意识别。如多克隆免疫球蛋白常同时与κ和λ两型抗轻链血清形成沉淀弧,而单克隆免疫球蛋白(M蛋白)虽只与其中一型抗轻链血清反应,但也与某一型重链抗血清产生一位置相同的沉淀弧,通过观察分析可作出正确判断。轻链病患者尿中可测得本周蛋白,但由于其分子量较小,易迅速自肾排出,故血中反而呈阴性,检测时应该注意。

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