主题词释义
凝溶蛋白[1]又称本周蛋白(BJP)、本琼氏蛋白、本斯·琼斯氏蛋白(Bence-Jonesprotein),是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,由BenceJones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。分子量约4万,在pH4.9的酸性环境中加热至40℃~60℃凝固,温度上升到90℃~100℃时溶解,冷却至40-60℃又出现凝固现象,故称凝溶蛋白,分子量小,可自由通过肾小球滤过膜进入原尿。当血浆中凝溶蛋白大量增加,滤入原尿中的凝溶蛋白超出肾小管的重吸收阈值,即形成凝溶蛋白尿。n正常值范围
免疫电泳
用抗κ和λ型轻链抗血清进行免疫电泳分析。为提高检出率,尿标本宜先用聚乙二醇通过透膜浓缩。游离轻链往往与其中一型的抗血清起反应,在β-γ区附近形成一条致密的弓形沉淀弧。有时轻链还含有其他蛋白,要注意识别。如多克隆免疫球蛋白常同时与κ和λ两型抗轻链血清形成沉淀弧,而单克隆免疫球蛋白(M蛋白)虽只与其中一型抗轻链血清反应,但也与某一型重链抗血清产生一位置相同的沉淀弧,通过观察分析可作出正确判断。轻链病患者尿中可测得本周蛋白,但由于其分子量较小,易迅速自肾排出,故血中反而呈阴性,检测时应该注意。



















