先天性无阴道:先天畸形女性疾病-中文百科频道

概述

先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。此病不常见，发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。

简介

先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

病因

先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：

(1)染色体异常；

(2)雄激素不敏感综合症；

(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等；

(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

临床表现

1.青春期前无明显异常表现，常被忽视，青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形。

2.若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。

3.外阴一般发育正常。

4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。

诊断依据

1.青春前期常被忽视。若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3. 性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

治疗原则

1.对子宫发育正常者，月经初潮后尽快手术治疗；术后坚持放模型至有规律性生活；

2.若子宫发育明显不良、不会出现月经者行婚前治疗为宜，婚前可采用压迫疗法、亦可用手术疗法。

用药原则

1.先天性无阴道患者，以手术治疗为主，药物治疗为辅，仅在术前准备和术后用“A”、“B”项中药物，先选用“A”无效时，再选用“B”，防治感染时使用； 2.青春期前被发现伴卵巢发育异常者可给予雌激素替代疗法。

辅助检查

1.不伴卵巢功能发育障碍及泌尿系统异常者、检查框限以“A”为主； 2.合并有卵巢发育障碍或泌尿系畸形可能者，检查框限可选“A”+“B”。

疗效评价

1.治愈：人工阴道通畅、性生活无困难。子宫发育正常者，经血引流通畅。 2.未愈：人工阴道不通畅、粘液或狭窄，性生活困难，或经血潴留

并发症

1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

预防

1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

治疗措施

先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。

严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

长期不来月经是先天性无阴道吗

18岁以上的少女还没来月经，这种现象称为“原发性闭经”。青春期迟迟不来月经的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民间俗称的“石女”，实际上是指因生殖器某种先天性发育缺陷而没有月经来潮的女性。石女的临床表现有处女膜闭锁、先天性无阴道或阴道闭锁、完全性阴道横隔等。这类先天性缺陷并不是一生下来就会引起人们注意的，有人是到了青春发育期见迟迟不来月经才加以关注，还有人甚至到了洞房之夜不能过性生活时才被发现。

正常的女性，在尿道口下方、肛门上方有一个阴道口，阴道口周围有一层环形薄膜组织覆盖着，这就是处女膜。正常人处女膜有一个小孔，月经血由此流出。如果处女膜上无孔就称为处女膜闭锁，这类患者的子宫和阴道能正常发育，经血积存在阴道内不能排出，形成积血，积血可以扩展到于宫腔、输卵管并逆流到腹腔。由于血液积聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐渐加重。治疗处女膜闭锁的方法比较简单，只要切开处女膜，放出淤血就行了。“石女”根本没有月经，婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性无阴道"了。因为这种人常常没有子宫，所以不来月经。即使少数人有子宫，由于没有阴道，经血也不能排出。其治疗方法是用手术再造一个人工阴道，术后就可以过性生活了。

治疗前注意事项

【治疗前】

预防：

1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

术前的准备：

治疗先天性无阴道的时机经详细检查患者有近正常的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经韧潮之后选期手术，以利经血引流、性交，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在结婚前后选期行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。

海参食疗法

【原料】海参300克，鲜嫩豆腐300克，鸡蛋清30克，水发香菇片15克，青菜心3棵，鲜牛奶150毫升。

【制法】先将鲜嫩豆腐加入鲜牛奶、鸡蛋清、味精、精盐搅拌均匀，上屉蒸20分钟，取出，待用。将水发海参洗净，入沸水锅焯一下，捞出，切成海参片，待用。炒锅置火上，加植物油烧至六成热，加入葱花、姜末煸炒炝锅，出香后即下入海参片熘炒，烹入料酒，翻炒均匀后，加入鸡汤、水发香菇片及青菜心(洗净后剖成条状)，加精盐、味精，并用湿淀粉勾芡，起锅装入汤盘，海参放在盘中间，再将蒸好的奶汁豆腐放在海参四周即成。

【吃法】佐餐当菜，随意服食，吃海参，饮汤汁，嚼食奶汁豆腐、香菇片。

【功效】养血滋阴，补益强壮。本食疗方适用于大肠癌患者术后阴血不足、面黄无华、口舌干燥等症。

【评价】海参营养极为丰富，中医认为，海参性味咸，温，有滋肾、补血、润燥、强壮等功效。现代营养学研究证实，海参含蛋白质很多，干品可高达61.6%以上，并含有铁、碘、钡等多种微量元素。再佐以牛奶、豆腐及香菇等具有抗癌抑癌功能的食品，烹饪成汤羹，味道特鲜，滋润可口，深为大肠癌患者的喜爱，经常适量服食，并在术后康复调养期间坚持服食，既可强健身体、增强机体的免疫功能，又可发挥抗癌抑癌的治疗效果。

术后帮助身体元气恢复的饮食：

1.吉林参4克，西洋参3克炖瘦肉。

2.冬菇4-5个炖瘦肉或鸡胸肉(饮汤)。

3.北芪15克，党参21克，淮山30克，莲子15克煲瘦肉。

4.土茯苓30克，生苡仁30克，元肉3枚煲草鱼或水鱼。

5.党参17克，茨实21克，杞子10克，苡仁15克煲瘦肉或鸡肉。

6.田七3克，人参(或红参)3克炖瘦肉或鸡肉。

先天性无阴道吃那些对身体好?

1、手术后，病人恢复饮食后，原则上要进食一些容易消化，含维生素B族、C族丰富及含有较高蛋白质的饮食。

2、在病人恢复饮食后，早期宜进食一些清淡的汤水，如鱼汤、肉汤、蛋汤等。

3、术后体质虚弱，关键是尽早恢复正常饮食，其次是恰当进补，如适当吃些乌骨鸡、海参、鱼翅、燕窝等。

4、可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。