人粒細胞無形體病:醫學疾病術語-中文百科頻道

基本介紹

1994年，美國得州大學Chen等首次報告了人粒細胞無形體病(HGA)。後來研究發現，HGA由嗜吞噬細胞無形體侵染人末梢血中性粒細胞引起，其症狀與某些病毒感染性疾病相似，易發生誤診，嚴重時可導緻死亡。衛生部網站公布了《人粒細胞無形體病預防控制技術指南（試行）》，提醒廣大醫師關注這一并不常見的傳染病。

近年來的研究發現，在美國的部分地區及歐洲大多數國家中，有蜱類存在的地區，往往嗜吞噬細胞無形體感染率比較高。此外，有些哺乳動物也可能是嗜吞噬細胞無形體的儲存宿主，例如美國發現的白足鼠、白尾鹿，歐洲的紅鹿、牛、山羊等。衛生部《指南》中提到，中國曾在黑龍江、内蒙古和新疆等地的全溝硬蜱中檢測到嗜吞噬細胞無形體。

嗜吞噬細胞無形體為專性細胞内寄生細菌，可與中性粒細胞和粒細胞表面的岩藻糖基化和唾液酸化糖基化折疊蛋白結合，從而侵染粒細胞，引起人粒細胞無形體病。

傳播途徑

1、主要通過蜱叮咬傳播。蜱叮咬攜帶病原體的宿主動物後，再叮咬人時，病原體可随之進入人體引起發病。

2、直接接觸危重病人或帶菌動物的血液等體液，有可能會導緻傳播，但具體傳播機制尚需進一步研究證實。曾有屠宰場工人因接觸鹿血經傷口感染該病的報道。

人群易感性

人對嗜吞噬細胞無形體普遍易感，各年齡組均可感染發病。高危人群主要為接觸蜱等傳播媒介的人群，如疫源地（主要為森林、丘陵地區）的居民、勞動者及旅遊者等。與人粒細胞無形體病危重患者密切接觸、直接接觸病人血液等體液的醫務人員或其陪護者，如不注意防護，也有感染的可能。

地理分布和發病季節特點

已有人粒細胞無形體病的國家有美國、斯洛文尼亞、法國、英國、德國、澳大利亞、意大利及韓國等，但僅美國和斯洛文尼亞分離到病原體。根據研究，該病與萊姆病的地區分布相似，中國萊姆病流行區亦應關注此病。該病全年均有發病，發病高峰為5-10月。不同國家的報道略有差異，多集中在當地蜱活動較為活躍的月份。

臨床表現

潛伏期一般為7-14天（平均9天）。急性起病，主要症狀為發熱（多為持續性高熱，可高達40℃以上）、全身不适、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。體格檢查可見表情淡漠，相對緩脈，少數病人可有淺表淋巴結腫大及皮疹。可伴有心、肝、腎等多髒器功能損害，并出現相應的臨床表現。

重症患者可有間質性肺炎、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合症以及繼發細菌、病毒及真菌等感染。少數病人可因嚴重的血小闆減少及凝血功能異常，出現皮膚、肺、消化道等出血表現，如不及時救治，可因呼吸衰竭、急性腎衰等多髒器功能衰竭以及彌漫性血管内凝血死亡。

老年患者、免疫缺陷患者及進行激素治療者感染本病後病情多較危重。

實驗室檢查

實驗室檢查外周血象白細胞、血小闆降低，異型淋巴細胞增多。合并髒器損害的患者，心、肝、腎功能檢測異常。病原學和血清學檢查陽性。

血常規：白細胞、血小闆減少可作為早期診斷的重要線索。病人發病第一周即表現有白細胞減少，多為1.0-3.0×10/L；血小闆降低，多為30-50×10/L。可見異型淋巴細胞。

尿常規：蛋白尿、血尿、管形尿。

血生化檢查：肝、腎功能異常；心肌酶譜升高；少數患者出現血澱粉酶、尿澱粉酶和血糖升高。

部分患者凝血酶原時間延長，纖維蛋白原降解産物升高。可有血電解質紊亂，如低鈉、低氯、低鈣等。少數病人還有膽紅素及血清蛋白降低。

治療方法

藥物治療

及早使用抗生素，避免出現并發症，對疑似病例可進行經驗性治療。一般慎用激素類藥物，以免加重病情。

1、四環素類抗生素

強力黴素。為首選藥物，應早期、足量使用。成人口服：0.1g/次，1日2次，必要時首劑可加倍。8歲以上兒童常用量：首劑4mg/kg；之後，每次2mg/kg，1日2次。一般病例口服即可，重症患者可考慮靜脈給藥。

四環素。口服：成人常用量為0.25-0.5g/次，每6小時1次；8歲以上兒童常用量為一日25-50mg/kg，分4次服用。靜脈滴注：成人一日1-1.5g，分2-3次給藥；8歲以上兒童為一日10-20mg/kg，分2次給藥，每日劑量不超過1g。住院患者主張靜脈給藥。四環素毒副作用較多，孕婦和兒童慎用。

強力黴素或四環素治療療程不少于7天。一般用至退熱後至少3天，或白細胞及血小闆計數回升，各種酶學指标基本正常，症狀完全改善。早期使用強力黴素或四環素等藥物，一般可在24-48小時内退熱。因人粒細胞無形體病臨床表現無特異性，尚缺乏快速的實驗室診斷方法，可對疑似病例進行經驗性治療，一般用藥3-4天仍不見效者，可考慮排除人粒細胞無形體病的診斷。

2、利福平：兒童、對強力黴素過敏或不宜使用四環素類抗生素者，選用利福平。成人450-600mg，兒童10mg/kg，每日一次口服

3、喹諾酮類：如左氧氟沙星等。

磺胺類藥有促進病原體繁殖作用，應禁用。