病因
病因大緻與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症相似，有人認為它是呂弗琉綜合征的一種類型。寄生蟲中以鈎蟲和蛔蟲所緻者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯杆菌病等。不少病人有過敏體質，但其真正誘因不明。
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變态反應的協同作用所引起，也可由Ⅱ型變态反應所緻。
盡管确切的免疫發病機制還不清楚，但許多證據表明，嗜酸粒細胞在對肺組織損傷中發揮着初始的重要的作用。
在臨床症狀發作前，周圍血中及骨髓中嗜酸粒細胞數目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒細胞為主，在肺實質和微血管上可見嗜酸粒細胞衍化顆粒蛋白，與對照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒細胞表達激活标記物也增高，雖然這些在CEP中調節嗜酸粒細胞激活和脫顆粒的過程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細胞是活化的。
從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活标記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細胞表達增加說明免疫炎症反應是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒。免疫循環複合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發有關。到目前為止，嗜酸粒細胞活化和免疫球蛋白之間的關系還不清楚。
臨床表現
近半數患者有既往過敏疾病史，如過敏性鼻炎、鼻息肉等。約2/3患者以哮喘為首發症狀，或與其他肺部症狀同時出現。起病較緩，常見症狀有咳嗽低熱、盜汗、體重減輕、乏力等，少數病人可有咯血。後期常有進行性氣急，與哮喘發作有關。半數以上患者體檢可以發現喘鳴，并可聽到細濕啰音。n
并發症
少數病例可發生嚴重的急性呼吸衰竭。患者呈急性熱病容，面頰绯紅，鼻翼扇動，皮膚灼熱、幹燥，口角及鼻修軸單純疱疹；病變廣泛時可出現發绀；有敗血症者，可出現皮膚、粘膜出血點、鞏膜黃染；累及腦膜時，可有頸抵抗及出現病理性反射。心率增快，有時心律不齊。早期肺部體征無明顯異常，僅有胸廓呼吸運動幅度減小，輕度叩濁，呼吸音減低及胸膜摩擦音。
肺實變時有叩診呈濁音、觸覺語顫增強及支氣管呼吸音等典型體征。消散期可聞及濕羅音，重症患者有腸充氣，上腹部牙痛多與炎症累及膈胸膜有關。感染嚴重時可伴發休克、急性呼吸窘迫綜合征及神經症狀，表現為神志模糊、煩躁、呼吸困難、嗜睡、谵妄、昏迷等。
檢查
根據病史、病程、兩肺存在哮喘音、周圍血嗜酸粒細胞增高及胸部X線陰影可作出臨床診斷。不典型者，可經肺活檢進行病理檢查，以明确診斷。必要時可用潑尼松試驗性治療以幫助診斷。實驗室檢查：白細胞增多>10×109/L。60%～90%的病人周圍血嗜酸粒細胞增多（>6%），但周圍血嗜酸粒細胞缺乏也不能排除該病。痰中可找到較多的嗜酸粒細胞。血沉增快（>20mm/h）。1/3的病例血IgE升高。
其他輔助檢查：肺功能的異常和嚴重程度與疾病的階段有關，典型者為中、重度的限制性通氣功能障礙、DLCO的下降。肺泡-動脈氧的梯度的升高，如果伴有哮喘則有阻塞性的改變。X線表現與胸膜相對的周圍漸進的密度增強的浸潤影，邊緣不清，呈非節段性、亞段和葉的分布，多位于肺外周2/3，而肺門處較透明，故稱為“肺水腫反轉形狀”，陰影易在原處複發。潑尼松治療後陰影很快吸收。
與Loffler’綜合征相反，CEP的肺浸潤為非遷移性，很少有胸腔積液。不典型的X線表現包括結節狀浸潤、彌漫性毛玻璃樣的肺泡填充征。胸部CT檢查對于臨床懷疑而X線表現不典型的病例可作CT檢查，CT的表現，在症狀發作的前幾周，大部分表現為典型的密度區、周圍局部的肺泡實變，當症狀持續2個月以上，可見有條索帶狀不透光區，并見縱隔淋巴結腫大。
預防
慢性嗜酸性粒細胞肺炎預後：CEP預後一般良好，但偶可緻死。未經治療的病人很少能緩解，經糖皮質激素治療的病人病死率明顯下降。但是如果潑尼松過快減量或間斷時，58%～80%的病人複發，複發常出現在原來的解剖部位上，則需1～2年的治療，25%的病人需長期維持劑量(2.5～10mg/d)直到疾病愈合。盡管沒有指标表明病人會複發或需要長期維持治療，但短程(1～3個月)治療常緻複發，且可多次複發，但再次服用潑尼松仍然有效。
治療
潑尼松是CEP最主要的治療藥物，大多數病例用潑尼松（40mg/d，為最初劑量）治療後，6h内退熱，24～48h呼吸困難、咳嗽和嗜酸粒細胞浸潤減輕，低氧血症在2～3天得到緩解，1～2周X線改善，快者2～4天。症狀完全緩解在2～3周，X線在2個月内恢複正常。待症狀好轉和肺部症狀吸收後逐漸減量（約10～14天），療程4～6個月，可并發嚴重的呼吸衰竭或ARDS。
