疾病概論
多發性大動脈炎又稱為高安病、無脈病，主動脈弓綜合征等，是一種較為常見的原發性免疫性慢性炎症性動脈疾病。多發于青少年女性，男女之比是1：8，發病年齡多為20～30歲。本病特點是主動脈及其主要分支的多發性、非化膿性炎症性疾病，病變常累及數處血管，使受累血管發生狹窄或閉塞，少數可引起擴張或動脈瘤形成。
多發性大動脈炎，是一種較為少見的疾病。本病為主動脈及其分支的慢性、進行性、閉塞性的炎症，故又稱為“主動脈弓綜合病征”、“縮窄性大動脈炎”，又稱無脈症。
多發性大動脈炎好發于青少年女性，發病高峰在20-30歲，呈慢性進行性改變，病程可長達20餘年。發病初期有低熱、胃納減退、疲勞乏力、遊走性關節疼痛，血沉增快等全身症狀，常被誤診為風濕病；有的患者伴高血壓，則以高血壓來就診，逐漸出現肢體缺血表現，而引起患者的重視，但極少發現肢體潰瘍或壞疽。
疾病原因
1．雌性激素：本病以青年女性多見，而這一時期正是女性各類激素高峰期，有人實驗證明，本病病例月經周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關，導緻血管炎症反應，使受累血管出現内膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎症性改變的機制。
2．感染：多見的緻病菌有結核杆菌和鍊球菌。感染引起血管壁的變态反應或引發自身免疫反應。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結核病竈，特别是動脈周圍及主動脈旁有結核病竈，48％的患者有結核病史，86％患者結核菌素試驗陽性。在病理上有類似結核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。亦有人認為本病與風濕熱有關。
3．自身免疫反應：在本病的早期和活動期，常有四肢關節、肌肉痛，低熱等類似風濕病的表現，血沉增快，血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鍊“O”滴度升高，應用腎上腺皮質激素治療有效。所以，多數學者認為本病是一種自身免疫性疾病。
4．遺傳因素：從1970年以來，日本共發現10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關系，屬顯性遺傳。因此，認為多發性大動脈炎有先天遺傳因素。
多發性大動脈炎是由于感染、藥物等因素作用于機體後，引起免疫反應，自身免疫的功能失調，使大動脈壁具有抗原性，而機體的免疫活性細胞對它不能識别，與該抗原結合後産生抗主動脈抗體，并作用于大動脈壁，發生抗原抗體反應，形成免疫複合物，沉積在血管壁，發生非特異性炎症，造成免疫損傷，進而導緻大動脈狹窄和閉塞。
中醫對無脈症的病因病機認識，随着其病期的演變，大體有三類：六淫侵襲寒濕之侵最為多見，誠如《素問•調經論》白：“寒獨留則血凝泣，凝則脈不通。”遂成無脈症，然也有熱毒郁結者，此常見于病變早期。主動脈及其大分支已有病理性改變，脈呈微澀小緊之狀，尚無典型之無脈症候，故有醫家常将此急性活動期患者誤診為風濕、結核，實乃已是熱毒侵襲之期。
正氣虛赢此病漸起，顯與正氣之強弱有關。本病的形成，首先由于心陽不足，心營失和，脾氣虧損，導緻脈絡痹阻。同時，正氣之虛羸，雖以陽虛寒閉最為多見，但也有陰虧于内之成因，本病患者以青年女性多見，男女之比可達1：8之巨，也提示與陰虛有關。究其陰虛之髒腑，則與肝腎兩髒有關。
血脈瘀澀本病之病變主在大動脈及其分支，其病理改變緻使動脈内膜不規則增厚使管腔狹窄，并遲早引起血栓形成而閉塞。血循障礙、血凝不行則主病在血。《素問•五髒生成》篇指出，血“凝于脈者為泣”，“泣”是澀，即塞的意思，故脈之瘀澀是本病主要病理之一。
總之，本病雖有邪侵、正虛、血瘀之三方面病因病理因素，但外邪之人侵常基于正虛之内在因素。邪之入侵則形成急性活動期之表現，待釀成病損後則随正氣之虛衰，邪熱也衰，使病情進入慢性炎症中間期，以氣虛血瘀，氣血虛弱，或肝腎陰虛為主要表現，随着脈痹血瘀之進一步損害則主以血瘀阻絡，甚則形成症瘕疤痕之損害，則病屬晚期。故在本病之發病過程中正與邪、氣與血均互為因果，相互轉化。
