流行病學
有關Fuchs綜合征的發病率尚不清楚，Vadot等對法國332663個居民調查發現，其患病率為1.8/10萬。Fuchs綜合征可發生于任何年齡，年齡範圍分布較廣，患者年齡最小為8歲，最大為75歲，但多發生于20到50歲的成人。
患者的平均發病年齡為34到40歲。一般認為Fuchs綜合征無性别差異，HI90%以上為單眼受害，左、右眼無差異。種族方面亦無太大出入。Fuchs綜合征在葡萄膜炎中所占比例在不同中國的報道中有較大差異(表2)，國外報道最低者為0.1%，最高者為6.2%。
發病機制
尚不清楚，主要有下列幾種觀點：
1.發育機制異常 Fuchs曾推測，胎兒期或出生之初，有某種因素抑制了葡萄膜的正常發育，導緻虹膜異色。以後在此基礎上又在不明病理因素作用下，引起持續卻甚輕微的炎症，逐漸出現KP、房水混濁、玻璃體混濁、虹膜萎縮，繼而有晶狀體代謝障礙或房水排出困難，發生并發性白内障或繼發性青光眼。
2.神經因素不少學者在分别觀察了HI與Horner綜合征、Parry-Romberg綜合征的關系和動物實驗(切除一側交感神經)後認為：HI與支配眼内的交感神經徑路阻斷，誘發營養缺陷(trophic defect)，從而使黑色素顆粒形成受到抑制有關。同時，此因素還能使虹膜血管通透性增強及随之而來的蛋白滲漏、房水混濁和炎症介質的釋放。
3.遺傳因素極少數病例有家族史，但概率很低，不足以證明HI之遺傳性，但患者和正常人群比較，雖無HLA-A或B抗原分布之差異，而HLA-CW3、HLA-DRw53頻率卻低于正常，因而提示與HLA相關的遺傳因素可能起一定作用。
4.免疫因素HI患者房水中存在漿細胞，淋巴細胞，炎症可能是免疫反應所引起的。Francois等應用電泳法首先發現房水γ球蛋白水平相對升高。之後Dernouchrnps通過相對濃度比(RCR)法證實80%病眼房水内有IgG合成，(RCR≥0.65)。外周血可溶性IL-2受體水平升高，标志着HI患者存在全身淋巴細胞激活。另外約90%患者體内有對角膜上皮的自身抗體。70%患者對角膜抗原(主要是54kD)有細胞免疫反應，不僅顯著高于健康對照組，也高于其他類型葡萄膜炎。此外還認為與循環免疫複合物、α晶狀體蛋白抗原反應或某些病原微生物(結核、鍊球菌、弓形蟲)感染性免疫有關，等等。以上種種免疫學研究，表明免疫系統參與了HI的發病和發展過程。
症狀體征
可有視物模糊、眼前黑影，并發白内障、繼發青光眼時可有嚴重的視力下降。檢查可見中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔區分布或角膜後彌漫分布，一般不會引起虹膜異色。易出現Koeppe結節，但不發生虹膜後粘連。易發生晶狀體後囊下渾濁和眼壓升高，前玻璃體内可有渾濁和細胞，少數有下方周邊部的視網膜脈絡膜炎症病竈。
臨床表現
因患者在出現并發症前，除偶感視力朦胧外無其他自覺症狀，易被忽略，故實際發病時間可能遠遠低于就診年齡。HI病程冗長，炎症輕微，緩慢而起伏即使KP存在，也不見睫狀充血(極少例外)。KP具有特征性，呈白色比較透明的小圓點或星狀，彌漫性分布，KP之間不融合，有時有纖維樣細絲連接，細絲多時外觀如絮狀滲出。KP能自行消失、再度反複。Tynddall現象大多陰性，少數弱陽性，個别陽性。
如與健眼對照，病眼虹膜顔色不同程度地淺于健眼，此一特征性改變是因虹膜前界層、基質層、色素上皮層萎縮所緻。中國除維吾爾族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，輕度異色者不易辨認，嚴重者有似天鵝絨狀外觀，偶有血管暴露。虹膜萎縮始于前界層，進而基質層，最後色素上皮層。用裂隙燈強光束自瞳孔射入虹膜後方，虹膜面有蟲蝕樣透光時，提示色素上皮層也已陷于萎縮。
病程之初，瞳孔小于健側至後期常有不規則散大，提示瞳孔括約肌損害。Koeppe結節、Busacca結節亦能遇見，但不發生虹膜後粘連。HI使虹膜睫狀體血管通透性增強或新生血管形成，血-房水屏障遭受破壞，如靜脈注射熒光素鈉，用裂隙燈顯微鏡加钴藍濾光片檢查，可見到虹膜熒光滲漏及無灌注區。
虹膜角膜角是開放的，偶爾見有微細血管。是否新生血管，尚未定論。有人在前房穿刺術後，發現多數病例虹膜角膜角有線狀出血，出血在24h内完全吸收，不留痕迹，再穿刺則再出血，稱Amsler征，認為屬HI特征之一。部分病例脈絡膜被累及，突然發生玻璃體有灰白色細點狀或膜樣混濁，是脈絡膜炎症的指征，而Franceschett卻認為脈絡膜損害是一種變性并非炎症。Kimura提出周邊部脈絡膜視網膜病竈之少見，是因部位隐蔽，檢查時易遺漏。
并發症
此病發病隐匿，炎症輕微，常出現角膜後彌漫分布或瞳孔區分布的星形KP、虹膜脫色素等改變，易發生并發性白内障和繼發性青光眼。
診斷
診斷主要根據下列臨床特征：①絕大多數單眼發病，病程冗長起伏，發生并發症前視力不受影響；②病眼虹膜色澤不同程度地淺于健側；③有明顯的特征性KP，Tyndall現象陰性或弱陽性，無睫狀充血或極為輕微(quiet white eye)，亦無疼痛、畏光等炎症刺激症狀；④彌漫性虹膜萎縮；⑤不發生虹膜後粘連。
鑒别診斷：
HI當與下列疾病鑒别：
1.由交感神經損害引起的虹膜異色，交感神經損害可使虹膜脫色，已為動物實驗所證實。臨床上如Horner綜合征Parry-Romberg綜合征。Horner綜合征除單眼虹膜異色而無虹膜睫狀體炎症迹象外，尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔縮小、患側面部皮膚無汗等體征，同時有導緻交感神經損害的原因可查(外傷、手術、Pancoast腫塊，主動脈瘤、頸内動脈血栓等)，一般易于判别，Parry-Romberg綜合征罕見，亦為單眼，眼部病變除無KP外與HI基本相同，可從患側面部有無肌肉進行性萎縮予以鑒别。
2.單純虹膜異色症為虹膜發育異常，無炎症，雙眼多。
3.其他原因慢性虹膜睫狀體炎引起的彌漫性虹膜萎縮可見色素KP、晶狀體前囊色素沉着，虹膜後粘連等。
4.有繼發性青光眼的HI應與青光眼-睫狀體炎綜合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鑒别。二者均屬繼發性開角性青光眼，但後者KP圓形、較大、在角膜後呈三角形分布，KP之間無細絲樣聯系，且虹膜無異色。
實驗室檢查：
1.房水細胞計數及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受體水平升高，标志HI患者存在全身淋巴細胞激活，還可測定循環免疫複合物(CIC)的水平。
2.病理學檢查在HI虹膜标本中，光鏡下已發現淋巴細胞、漿細胞浸潤和Russell小體(沉着于虹膜表面的結晶樣體)等非特異性慢性虹膜炎症之所見，以後電子顯微鏡檢查亦有相同結果，偶見少量肥大細胞、組織細胞，大顆粒單核細胞，嗜酸性細胞，此類細胞亦可遊離于房水中。虹膜各層結構均有萎縮，并累及所有的細胞，如成纖維樣細胞、黑色素細胞、平滑肌細胞、上皮細胞。在前界層和基質層，黑色素細胞不僅數量減少，形态也有改變，呈圓形，失去樹枝樣突起，所含有的黑色素體變得小而不規則，數量顯著稀少，在色素上皮層除上皮細胞減少外，黑色素體則無太大異常。
在基質層除萎縮外還有彌漫性纖維化改變，此種改變亦累及瞳孔括約肌，使其變薄硬化電鏡下，基質内的成纖維樣細胞和黑色素細胞中存在衆多孤立的線粒體，表明萎縮過程始于内質網。虹膜血管管壁呈玻璃樣變性并伴有管腔狹窄，也有内皮細胞增生者。虹膜神經方面發現瞳孔開大肌内神經軸索與Schwann細胞減少，或見到虹膜無髓神經纖維多有變性改變。以上所有虹膜标本均取自晚期發生并發症後切除的虹膜或摘除的眼球。無論光鏡或電鏡下所見，與其他類型的慢性虹膜睫狀體炎并無不同。HI的早期組織學改變還不明了，要從組織學上加以鑒别尚有困難。
其它輔助檢查：
裂隙燈檢查可發現特征性KP、前房閃輝、虹膜脫色素結節異色表現，但不發生虹膜後粘連。
1.熒光素虹膜血管造影異常對患者行熒光素虹膜血管造影檢查可發現受累眼有顯著的虹膜血管滲漏，主要發生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近，熒光素滲漏更為突出。此外，還發現有充盈缺損和灌注延遲，提示有缺血存在，這些缺血區常伴有新生血管。在一些患者的對側眼，也發現瞳孔緣有熒光素滲漏，但無新生血管和扇形缺血區。一些作者對其他類型的慢性前葡萄膜炎患者進行了此項檢查也發現了上述結果。因此，這些造影改變并非是Fuchs綜合征所特有的。
2.房角異常患者房角一般是開放的，呈寬角，但房角檢查有時可見近房角處有異常的血管，有人認為這些血管是新形成的血管，它們比正常血管脆弱，是引起Amsler線狀出血的原因。但房角血管增多并不是Fuchs綜合征的一個恒定表現，也可見于其他疾病。尚不能确定是否這些血管确實是病理性的，有時在Fuchs綜合征患者的房角可看到散在的周邊虹膜前粘連，也觀察到未分化的組織或透明膜，但無異常的色素和滲出。房角的異常與青光眼的發生及嚴重性并不相關。
3.超聲生物顯微鏡檢查可發現睫狀體，玻璃體基底部團線滲出回聲影。
治療及預後
1.虹膜睫狀體炎一般不需要治療，但在出現明顯前房閃輝和較多前房炎症細胞時，可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療，但點眼頻度不宜過高，治療時間不宜過長。患者均不需用糖皮質激素結膜下注射，更不需要全身應用糖皮質激素。非甾體消炎藥滴眼劑點眼可能對減輕炎症反應有一定作用，可每天點眼3～4次，由于此類藥物一般不引起嚴重的副作用，可較長時間應用。
2.并發性白内障大多數患者對手術有較好的耐受性，Fuchs綜合征患者與老年性白内障患者對手術的耐受性相同。晶狀體超聲乳化及人工晶狀體植入多能獲得較好的效果。手術适應證是那些明顯影響患者視力的并發性白内障，患者的KP及前房閃輝一般不是手術的禁忌證(僅限于Fuchs綜合征的并發性白内障)。手術前後給予糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼還是必要的。
3.繼發性青光眼 Fuchs綜合征的繼發性青光眼絕大多數可用藥物控制，實際上在治療的患者中尚未發現藥物治療無效者，因此對患者應首先選擇藥物治療，眼壓不能控制者可根據患者的具體情況進行不同的抗青光眼手術治療。
預後：
患者預後一般較好，預後主要取決于白内障手術效果和青光眼是否得到有效控制。
