病因
上皮樣瘤和皮樣瘤（皮樣囊腫）起源于殘餘在顱内的胚胎上皮母細胞瘤，上皮樣瘤隻含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分，皮樣瘤及畸胎瘤很少見，生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤，腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。
臨床表現
先天性腫瘤——臨床表現
（一）顱咽管瘤是比較常見的顱内腫瘤占顱内腫瘤的5．1％～6．5％。在先天性腫瘤中約占60％約占鞍區腫瘤的30％居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤中僅次于垂體瘤居第二位多見于男性，男女比例約為2：1。可發生于任何年齡多見于青年和兒童，5～20歲者約占55％80％以上在40歲以下。
（二）上皮樣瘤：症狀大多發展緩慢，自出現症狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的症狀和體征分述如下：
(1)小腦橋腦角腫瘤：首發症狀為三叉神經痛者占2／3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。
(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害症狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
(3)腦實質内腫瘤：依腫瘤所在部位産生相應的症狀大腦半球腫瘤常有癫痫發作，精神症狀及輕偏癱等小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症狀，個别的枕下亦可有皮毛窦。
(4)腦室腫瘤：早期無症狀或僅有輕微頭痛頭暈腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱内壓增高症狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦症狀
(5)鞍區腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可緻視神經萎縮。
(6)硬膜外腫瘤：多起源于顱骨闆障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可緻顱内壓增高，大多無局限體征。
（三）生殖細胞瘤：病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱内壓增高症狀、局部症狀和内分泌症狀由于腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，産生頭痛嘔吐、視乳頭水腫等顱内壓增高症狀和體征頭痛早期為陣發性，主要在額颞部，進行性加重。
腫瘤位于松果體部者易壓迫中腦四疊體，特别是上丘，産生雙眼上視障礙，少數并有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及内側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切迹向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則産生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位于鞍上者可産生視交叉、視神經受壓症狀，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。
由于松果體細胞受腫瘤壓迫損害突出的表現是性早熟現象，多見于男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發育
檢查
（1）内分泌功能測定，垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T、T、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
（2）頭顱X線片80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區鈣斑②蝶鞍改變；蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱内壓增高征，約見于60%病人。
2.上皮樣瘤
（1）顱腦CT掃描均于鞍區顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以确診。
（2）頭顱X線片常有顱内壓增高的表現。
（3）顱腦CT掃描顯示為低密度影像，一般注射造影劑後影像不增強，個别的可見邊緣有輕微增強。
3.生殖細胞瘤
（1）頭顱x線平片一般均顯示顱内壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
（2）CT掃描大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。注射對比劑後影像增強。
診斷
上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱内占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮先天性腫瘤，青年病人有三叉神經痛症狀者大多為先天性腫瘤所緻。
治療
先天性腫瘤——診斷要點
（一）顱咽管瘤：(1)手術治療：為主要的治療方法，但由于腫瘤位于腦底深部與周圍結構緊密相連手術切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術最好在顯微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，将腫瘤仔細分離切除。術前術中術後均宜給予，腎上腺皮質激素治療，以地塞米松為好，術後4～5天起逐漸減量。
(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術後可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液後注入适量的同位素行内放射治療，也可取得較好的效果。
（二）上皮樣瘤：宜行手術切除腫瘤，原則上應将腫瘤囊壁完全切除，以防複發。術後主要并發症為無菌性腦膜炎一般恢複良好，少數病人于數年以至一二十年後複發。
（三）生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療腫瘤較大的可作分流術後行放射治療放療照射最好包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。
術前護理
1、心理護理：顱咽管瘤多發于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被确診，心理負擔很重，易産生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹立患者戰勝疾病的信心。
2、視力視野的評估：顱咽管瘤因直接壓迫視神經、視交叉及視束，有70～80%的病人出現視力、視野障礙。護士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離（如1m、2m、3m等處）用手指數評估視力，記錄後與術後視力進行比較。
3、下丘腦損害的觀察：顱咽管瘤向鞍上發展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結果可出現尿崩症、高熱、昏迷等症狀，以尿崩症多見，記錄病人術前3日尿量，為術後觀察尿崩症提供數字依據。
術後護理
1、下丘腦損害的觀察：由于顱咽管瘤手術對下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩症及水電解質紊亂。準确記錄單位時間的尿量變化，觀察尿液顔色，必要時測尿比重。遵醫矚定時抽取血标本，進行血生化的檢查。當每小時尿量小于250ml時，可暫時不做處理，繼續進行觀察。當每小時尿量在350～450m1，血電解質正常時，根據病人年齡及體重不同，使用垂體後葉素2～6U.當每小時尿量為450～550ml時，根據血電解質情況，給予補液。若血鈉大于145mmol/L時，神志清楚的患者可口服白開水進行補液，以促進血鈉的排出及防止水分的丢失；不能進食的患者經留置胃管注入白開水。患者血鈉小于135mmol/L時，給予口服補液鹽或生理鹽水。
2、神志的評估：術後顱内血腫、電解質紊亂引起昏迷、體内激素水平低下是顱咽管考，試大網站收集瘤意識改變的主要原因。意識變化突然，并伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時，首先考慮顱内壓的改變，提醒醫生行CT檢查。意識障礙為進行性的，已有電解質的改變，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床症狀時，可能是激素補充不足或激素減量過快，造成激素水平低下。總之，當患者出現意識障礙時，護士應根據多方面的數據來評估其原因，并及時報告醫生，積極配合搶救。
3、視力、視野的觀察：術前已對病人的視力視野的情況有所記錄，手術以後要對視力視野再進行評估，以掌握手術後的顱内變化，一般在病人術後精神狀況好時檢查，如果視力視野比術前有所下降，通常為手術損害所緻；如果發生突然性的變化，考慮顱内是否出血，及時通知醫生、做出處理。
4、瞳孔、生命體征的觀察：瞳孔的變化往往早于生命體征的變化，所以術後一定要加強對雙側瞳孔大小、形态、對光反應的觀察，如有異常及時報告醫生處理。給予持續心電監護，每15～30min記錄一次，直至病情平穩。血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱内高壓；脈搏慢而有力，提示顱内壓有增高趨勢，快而無考試，大網站收集力表示有效血容量不足；呼吸頻率不規則，深淺不一提示呼吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性高熱或感染性高熱或體溫調節中樞功能障礙，如體溫低、四肢厥冷，說明有休克的可能。
5、體位及引流管的護理：病人意識清醒，血壓平穩，采取頭部擡高15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低顱内壓，保持引流管暢通，病人頭部做适當限制，在翻身、治療等損傷操作時，動作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。随時檢查引流管是否受壓、扭曲或成角，發現問題及時處理。每日在無菌操作下更換引流瓶和手術部位敷料，注意觀察引流液的量、顔色及性狀。
