臨床分類
顱内蛛網膜囊腫的臨床症狀因囊腫的部位、大小不同，可分為中顱窩蛛網膜囊腫、鞍區蛛網膜囊腫、四疊體區蛛網膜囊腫、縱裂蛛網膜囊腫、大腦凸面蛛網膜囊腫、側腦室蛛網膜囊腫和後顱窩蛛網膜囊腫七類。
1、中顱窩蛛網膜囊腫
近70％的小兒蛛網膜囊腫位于顱中窩，囊腫不斷增大暴露外側裂、大腦中動脈等，這可能是導緻颞葉發育抑制、一側大腦半球功能異常的主要原因。
2、鞍區蛛網膜囊腫
多見于小兒，由于鞍區結構受影響和易于壓迫室間孔導緻腦積水。
3、四疊體區蛛網膜囊腫
四疊體區蛛網膜囊腫起病年齡多數小于15歲，女性稍多于男性。可向周邊擴張：向上長入大腦縱裂後部，向兩側長入環池，向下長入小腦上蚓池。
4、縱裂蛛網膜囊腫
縱裂蛛網膜囊腫常合并胼胝體發育不全，但并非必然合并肼胝體發育不全，兩者之間的關系尚不明确。
5、大腦凸面蛛網膜囊腫
大腦凸面蛛網膜囊腫較少見，女性稍多于男性。
6、側腦室蛛網膜囊腫
側腦室蛛網膜囊腫較少見，一般位于三角區。
7、後顱窩蛛網膜囊腫
顱後窩蛛網膜囊腫占顱内蛛網膜囊腫的20%~25%。好發于兒童，男性稍多于女性。按部位分為小腦蛛網膜囊腫、橋小腦角蛛網膜囊腫和第4腦室蛛網膜囊腫。
流行病學
傳染性
無傳染性。
發病率
國内暫無權威的該疾病發病相關數據。
好發人群
多見于兒童，男性較多。
病因
總述
雖然國内外普遍認為顱内蛛網膜囊腫是一種先天發育異常性疾病，但其發病機制尚不明确。随着囊腫逐漸增大，壓迫毗鄰腦組織、血管或阻礙腦脊液的循環，可引起相應的臨床症狀。
基本病因
顱内蛛網膜囊腫的确切機制目前仍存在争議。大部分學者認為顱内蛛網膜囊腫是由于蛛網膜在發育的早期或硬腦膜分層時因腦脊液流動的改變而破裂，腦脊液通過破裂處流入而形成小囊。此外，還有繼發于炎症、外傷、顱内血腫及感染等因素者。随着囊腫逐漸增大，壓迫毗鄰腦組織、血管或阻礙腦脊液的循環，可引起相應的臨床症狀。
1、先天性因素
多為胚胎發育異常或組織異位發育。
2、後天性因素
多為繼發性病變，如感染、創傷、出血或手術後等，由于蛛網膜粘連，腦脊液在蛛網膜下腔積蓄而成囊腫。
症狀
總述
顱内蛛網膜囊腫的臨床表現與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀。當IAC逐漸增大壓迫臨近腦組織、血管或阻礙腦脊液循環而引起臨床症狀，包括顱内壓增高、癫痫、顱骨異常、偏癱、發育遲緩等。此外，鞍區IAC可有視力障礙及内分泌功能紊亂症狀；後顱窩囊腫可以壓迫小腦半球和腦幹，可伴有眼球震顫等小腦體征；四疊體IAC可出現視力障礙及内分泌障礙。除此之外，還可能出現三叉神經痛、耳鳴等症狀。
典型症狀
1、中顱窩蛛網膜囊腫
患者症狀包括患側眶上、颞部頭痛、顱骨局部膨隆、癫痫發作、突然惡化緻囊腫破裂或橋靜脈撕裂出血、注意缺陷多動障礙和言語發育遲緩、對側肢體輕癱、眼球活動障礙等。
2、鞍區蛛網膜囊腫
患者症狀包括視力障礙、雙颞側偏盲、巨顱、點頭娃娃症；内分泌功能紊亂發生率達60%，包括性早熟、生長發育遲緩。
3、四疊體區蛛網膜囊腫
嬰幼兒進行性頭顱增大是最常見的表現。其他症狀和體征包括上丘腦綜合征（Parinaud綜合征）、眼球震顫、聽力下降、滑車神經麻痹、窒息發作等。
4、縱裂蛛網膜囊腫
最常見的症狀是巨顱症和顱骨不對稱性生長，可引起顱内壓增高、生長發育遲緩、肌張力增高或減退、肢體輕癱、癲痫發作等。
5、大腦凸面蛛網膜囊腫
頭痛和癫痫發作為主要表現。不同年齡、大小和部位，臨床表現有所不同。局竈性囊腫多見于成人，表現為顱骨局部膨隆、顱内壓增高、癫痫發作和局竈性神經功能障礙；半球性囊腫多見于嬰幼兒，表現為頭顱不對稱性擴大、顱縫分離、腦實質和側腦室受壓向對側移位。
6、側腦室蛛網膜囊腫
患者症狀包括顱内壓增高、癲痫發作、巨顱症和精神運動發育遲緩（見于嬰幼兒）。
7、後顱窩蛛網膜囊腫
巨顱和顱内高壓表現是其常見的症狀和體征；小腦蛛網膜囊腫可伴有眼球震顫和其他小腦體征。
并發症
1、鞍區蛛網膜囊腫擴大可堵塞孟氏孔、基底池，引起梗阻性腦積水，巨大囊腫可壓迫中腦，導緻中腦導水管狹窄，加重腦脊液循環障礙。
2、中顱窩蛛網膜囊腫由于輕微的顱腦外傷或自發性的，導緻囊腫破裂或橋靜脈撕裂出血。
檢查
預計檢查
患者出現頭痛頭暈、惡心嘔吐、癫痫等症狀，需要及時就醫。就醫後，醫生一般會進行體格檢查，初步判斷患者的生命體征。接下來可能需做頭部CT、MRI等檢查，明确疾病的嚴重程度。
體格檢查
醫生會觀察患者的頭部形态、面容、表情、意識狀态等，初步判斷病情。
影像學檢查
1、X線檢查
在IAC的應用比較少，可發現靠近囊腫的顱骨局部增大，也可發現巨大囊腫所緻的顱骨變薄及嚴重腦積水引起的骨縫分離等。
2、CT檢查
CT可以很好地顯示發育不良的腦組織、變薄膨隆的顱蓋骨、是否合并腦積水及腦室受壓等情況。
3、超聲檢查
主要用于囟門未閉的嬰兒檢查，可清楚地顯示IAC及其伴發的腦積水、腦組織移位或相應的占位效應。
4、磁共振成像（MRI）檢查
MRI是IAC的首選檢查方法，既可提供清晰的三維空間影及組織關系，還有很高的分辨率。
診斷
診斷原則
醫生會對患者本人、護送親友進行詢問，了解主要臨床表現和病情發展，進行初步診斷，CT及MRI可以幫助确定診斷。在診斷過程中，需要排除表皮樣囊腫等疾病。
鑒别診斷
表皮樣囊腫：顱内表皮樣囊腫和蛛網膜囊腫為常見的顱内軸外囊性病變，在常規MR掃描中往往具有相同的信号變化，兩者的鑒别診斷以往是一個難點。表皮樣囊腫橋小腦角型最常見，早期三叉神經痛，晚期出現橋小腦角征，腦神經功能障礙，如面部疼痛，感覺減退、麻木，共濟失調；岩斜區型常為三叉神經痛及三叉神經分布區感覺運動障礙，由于腫瘤生長緩慢、病情長，且呈囊性沿間隙生長，以緻腫瘤大而臨床表現輕；腦實質内型大腦半球常有癫痫發作及顱内壓增高，顱後窩者多出現共濟失調及後組腦神經麻痹。通過彌散加權成像（DWI）可進行鑒别。
治療
治療原則
醫生會根據顱内蛛網膜囊腫的類型、病情狀态等選擇合适的治療方法。對于無占位效應和症狀的蛛網膜囊腫，無論其大小和部位均不需治療；對于那些存在影像學占位征象、無症狀的兒童蛛網膜囊腫患者，應積極手術治療，因為這部分患者蛛網膜囊腫對腦發育和鄰近腦組織的功能存在潛在的影響，并存在囊腫擴大、囊腫内和硬膜下出血的風險，且比手術風險影響可能更大。
藥物治療
本病暫無特效的治療藥物。對于症狀較輕（如單純頭痛）和那些藥物可以良好控制的癫痫患者可暫不行手術治療，因為其臨床症狀甚至囊腫有可能自行消失，且手術治療并不一定有效。如患者出現癫痫症狀，則需按時、按量服用抗癫痫藥物。
手術治療
1、囊腫穿刺抽吸引流術
對巨大囊腫可采用此法治療，穿刺時應置入1根矽膠管行囊腫持續引流，以解除顱内壓增高及腦受壓症狀。但本法常于術後不久囊腫複發，故遠期效果不好。
2、開顱囊腫切除術
通過開顱手術切除部分囊壁，使囊腔與腦池或蛛網膜下腔相通即可達到治愈效果，該方法仍然是目前手術治療蛛網膜囊腫的主要方法。
3、囊腫分流術
多采用囊腫腹腔分流術，通過分流可使囊液緩慢減少，可避免因腦組織劇烈移位而産生的嚴重後果，特别是對于囊腫巨大者，該方法可作為首選的手術方法。
4、内鏡囊腫腦池造瘘術
通過内鏡手術切除部分囊腫壁，并行囊腫－腦池造瘘溝通。目前，内鏡手術已經成為治療四疊體池IAC的一種新的、較為安全的手術選擇。
治療周期
顱内蛛網膜囊腫的治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響，可存在個體差異。
預後
一般預後
大多數顱内蛛網膜囊腫長期随訪無變化，個别有自愈現象，經過及時的規範治療通常預後良好。
危害性
個别鞍上顱内蛛網膜囊腫治療後仍可有内分泌異常，導緻智力發育遲緩和精神行為異常恢複緩慢。
自愈性
個别患者有自愈現象。
治愈性
經過規範治療，一般可以控制病情，緩解症狀。
日常
總述
患者在日常生活中應保持良好心态，積極配合治療，并定期複查，以便醫生了解治療效果及病情，及時調整治療方案。
心理護理
1、心理特點
部分心理承受能力較低的患者由于長期癫痫發作，可出現恐懼、焦慮、情緒不安等心理障礙。
2、護理措施
家屬應對患者進行精神上的安慰、理解、疏導，用淺顯的語言告訴患者手術的目的和過程，消除其恐懼心理。
用藥護理
1、抗癫痫藥物可加速維生素的代謝，因此長期服藥期間應在醫生指導下适量補充維生素。
2、有癫痫史的患者需持續遵醫囑服藥，不能自行停藥、換藥、減藥，以免誘發癫痫。
術後護理
1、患者麻醉未醒時，家屬應将其處于去枕平卧位，頭偏向健側，防止舌根後墜或口腔分泌物等吸入氣管引起吸入性肺炎或窒息；患者清醒後家屬需将其床頭擡高15~30°，以利于靜脈回流。
2、家屬應注意觀察引流管内引流液的顔色、量、性質，保持引流通暢，同時嚴密觀察傷口滲血滲液情況、有無昏迷、瞳孔不等大、對側肢體偏癱等異常，出現異常者應及時通知醫生處理。
生活管理
1、患者需避免抓撓傷口，防止切口感染。
2、患者需注意休息，并加強營養支持。
3、有肢體功能障礙的患者需在家堅持鍛煉，促進康複。
4、避免過度勞累、煙酒、從事高空作業、駕駛等危險活動，防止意外發生。
複診須知
1、手術患者出院後須定期到醫院複診，發現異常及時治療。
2、對于偶爾發現的成人蛛網膜囊腫，每6~8個月的定期影像學檢查是有必要的，可以判斷囊腫是否增大。兒童期發現的蛛網膜囊腫需定期檢查到成年。
飲食
飲食調理
顱内蛛網膜囊腫患者應以高熱量、高蛋白、高維生素飲食為主，合理進食以提高機體抵抗力，保持大小便通暢，促進疾病康複。
飲食建議
1、多進食高熱量、高蛋白（魚、肉、雞、蛋、牛奶、豆漿等）、富含纖維素（韭菜、麥糊、芹菜等）、維生素豐富（新鮮蔬菜、水果）的食物。
2、便秘者更應增加纖維素的攝入，鼓勵多飲水。
飲食禁忌
1、避免食用煙酒、濃茶、咖啡等刺激性食物。
2、餐前避免進食易引起胃部飽脹感、降低食欲的飲料及食物，切勿暴飲暴食。
預防措施
此病雖不能有效預防，但正确的預防措施可降低此病的發病風險：
1、在生活中應保持平和、穩定的情緒，盡量避免各種不良、負性情緒的幹擾及影響。
2、注意室内外溫差，及時增減衣物，預防感冒。
3、避免過度勞累、煙酒、從事高空作業，駕駛、頭部外傷等危險因素。
