疾病概述
動脈瘤樣骨囊腫又稱良性骨動脈瘤，病因不清，60%-75%發生于股骨上端、椎體和附件，主要表現為局部腫痛，靠近關節時出現運動障礙，侵犯胸腰椎可以出現疼痛和下肢萎縮，大小便失禁甚至截癱。動脈瘤樣骨囊腫是獨立的，擴張性的，具有侵襲性的骨病損。最多發生于10-20歲年齡段的人群。男女發生比率為1：2。
總之，動脈瘤樣骨囊腫是骨創傷或骨血循環障礙所緻的繼發性改變。動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細胞瘤，骨母細胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切，所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果，以排除可能的原發病種。
Kransdorf的報告（AmerJRoentgenol1995Mar；164（3）：573-80）指出，約有1/3的動脈瘤樣骨囊腫有其前原發病種。最常見的前原發病為：巨細胞瘤（19-39%）。其次骨母細胞瘤、血管瘤，軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤，單純性骨囊腫，纖維組織細胞瘤，嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤。16q22和17p13染色體交聯在動脈瘤樣骨囊腫組織中及骨外組織中均有檢測到。
疾病原因
1、病因學：
本病病因迄今未明。大多數學者認為可能是由于局部持續性血流動力學障礙，引起靜脈壓極度升高緻血管擴張，導緻受累椎體骨質被吸收。
2、病理學：
動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細胞瘤，骨母細胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切，所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果，以排除可能的原發病種。
3、發病機制
目前争論較多。多數學者認為是骨内動脈與靜脈異常吻合，緻内壓增高，血腔擴大鵻骨質破壞出血而形成的血性囊腔近年來不少學者将本病分為原發性和繼發性兩類，所謂原發性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外，沒有發現其他伴随病變并存。繼發性是指本病常伴随其他良性腫瘤或瘤樣病損存在，甚至可與惡性腫瘤并存。
動脈瘤樣骨囊腫内可見多數充滿似血液的大小不等的囊腔，呈暗紅色或棕色，以纖維組織為間隔。囊壁組織分兩型：
①肉芽腫型囊壁厚薄不等，主要由豐富的多核巨細胞及間質細胞所構成。
②纖維型主要為成熟的纖維組織亦可見不等量纖維性骨化，囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴張充血血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁而由反應性間質細胞及多核巨細胞構成，其下可見到纖維組織層内有反應性骨質。在病理學檢查時常有伴随病變的組織學特點，因此要仔細觀察病理改變的特點。
疾病檢查
1、X線：
平片示：①偏心型：發生于長骨的多為此型，病竈偏于骨幹的一側，呈吹氣臌樣膨出至骨外，内有骨性間隔，似蜂窩狀。②中心型：呈溶骨性囊狀透明影，最大直徑可達10cm。囊内含有粗細不均的骨性間隔，呈多房狀，向橫的方向擴張。③位于扁骨時，病竈呈囊狀膨脹。位于脊柱者除呈囊狀膨脹外還可跨越椎間盤，侵入鄰近椎體。動脈瘤樣骨囊腫如發生于椎體等少見的短管骨，X線檢查應注意與骨囊腫、巨細胞瘤、血管瘤、孤立性内生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良等鑒别。上述各病均可引起短骨囊狀骨質破壞，骨皮質膨脹變薄，其内呈蜂房狀，但骨囊腫、孤立性内生軟骨瘤和囊狀骨纖維結構不良病變的膨脹程度多不如動脈瘤樣骨囊腫，也多無本病所見的典型的皂泡樣改變。
血管瘤具有典型的栅欄狀骨質改變，病竈内鈣化，以及MRI信号，血管瘤燈泡征特性和慢進慢出的強化表現。孤立性内生軟骨瘤雖好發于手足短管骨，但以手部發病率為高，多位于幹骺或骨幹内，呈輕度膨脹，易骨折，特征性表現為囊内有瘤軟骨的鈣化，骨囊腫病竈内部多無骨嵴分隔及鈣化;單囊型骨纖維結構不良X線多呈較特征性的毛玻璃樣改變，纖維組織易鈣化及骨化，多有硬化邊。對于少數影像學近似病例，傳統X線診斷難以定性，多需要CT或MRI進一步檢查。
2、CT：
1．為囊狀膨脹性骨破壞，其内充滿液體密度，均質，無鈣化，可見骨性間隔。
2．局部骨皮質變薄，骨骼膨大。
3．增強掃描可見有粗大的供血血管，病竈可見斑片狀明顯強化。
4．囊内若顯示有液－氣液平面，上為水樣低密度，下為略高密度，則為典型表現。
5．鑒别診斷
1）骨巨細胞瘤：好發于骨端，骨端關節面下的骨皮質變薄，一般無骨膜增生（合并骨折時例外）。
2）骨囊腫：病變為中心縱向生長，無骨嵴或骨嵴較少，囊内密度較均勻，呈水樣密度且無強化。
CT能顯示整個椎體ABC的全貌和其内的細微結構，其良好的密度分辨率對顯示病竈骨梁狀分隔或骨嵴非常敏感，另外也可檢測病竈内液—液面(FFL)的存在，為病竈的定位定性有很大的幫助。Davies研究表明，使用較窄的窗寬(<100Hu)比較容易對液面進行觀察，病竈内部其上方為水樣低密度，下方為未凝固的血液高密度，讓患者靜止1分鐘後再掃描可以更好顯示液平面。
3、MRI表現
（1）好發在長管骨的幹骺端，病竈呈顯著膨脹的囊狀表現。
（2）病竈主體于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内間隔均呈低信号。部分病例T2WI上病竈内出現液－液平面，此為本症的特征性表現，上部高信号區代表漿液而下部低信号區代表含鐵血黃素沉積。
（3）病竈周邊骨殼呈圓圈樣低信号，一般完整，邊緣清晰。
（4）增強掃描：病竈内間隔強化。MRI影像ABC的檢查也有特征性。因病竈分隔成多數含血的窦腔，所以表現為T1WI呈低等信号，T2WI呈多發不均勻高信号，其間可見纖細的低信号間隔。Munk研究，随T1WI加重，病竈信号強度增高，或者病例出現T2WI可見液—液平面者，上方為高信号(内含去氧血紅蛋白的液體)，下方為低信号(内有含鐵血黃素)，強烈提示ABC的診斷。另外病竈中心活動度低，增強掃描MRI可以顯示病竈邊緣性輕度強化，強化特點比CT靈敏度高。
4大體解剖檢查：解剖檢查可發現，動脈瘤樣骨囊腫，就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹纖維狀的膜，将其分成多個間隔，内有血性液，顯微鏡下觀，動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞纖維母細胞，毛細血管和巨細胞動脈瘤樣骨囊腫。
在治療方面根據不同的病變部位需采取不同的治療方法
１病變位于椎體附件者适合手術切除。
２若病變位于椎體者可行刮除和植骨術。
３若椎體出現病理性骨折成角畸形或有神經脊髓受壓症狀宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩定性本病預後一般良好。
臨床表現
動脈瘤樣骨囊腫可發生于任何骨但最常見的部位為長管狀骨占50%，有20%-30%病變發生于脊柱。常見發病部位排序如下：下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨鎖骨手足短管狀骨距骨及顔面骨。若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發病者多同時累及後側附件及椎體。伴随病變膨脹生長鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位于幹骺端并偏于一側，約1/4病變位于中央，發生于骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見動脈瘤樣骨囊腫從不發生于骨骺動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨但骨成熟後，病變可發展至骨端無論動脈瘤樣骨囊腫發生于何位置其似乎均起自骨表面骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質。動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹。
多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發展可很快也可緩慢。約1/3的病人症狀出現與創傷有關病理性骨折少見，若發生病理性骨折出現明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時，不會出現良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關節可因腫脹、疼痛出現活動受限，若膨脹性病變累及關節軟骨時則關節活動受限明顯關節腔積液。
脊柱發生病變時疼痛症狀明顯，椎體和附件破壞壓縮而發生脊柱畸形，可出現脊髓壓迫症狀壓迫症狀可逐漸加重甚至發生截癱在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫症狀會突然出現動脈瘤樣骨囊腫的臨床症狀和體征以及病程的變化可因其發展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同發展，快者數月内表現出嚴重的臨床症狀和體征膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。發展緩慢者也有一兩年症狀才明顯，也有呈停滞狀态幾年無變化絕大多數病人自出現症狀。至就診時間一般不超過6個月，在有些病例中不進行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長并自行骨化在2-3年中可自愈。
疾病診斷
1、診斷
本病多見于青少年四肢長骨及脊椎椎闆沒有明顯的症狀局部穿刺，有硬殼感很易抽出不凝固的血液在X線表現為多囊性骨質破壞，或呈遠心性“氣球樣”膨出應考慮到本病的可能。
2、鑒别診斷：
（1）孤立性骨囊腫：多見于四肢長骨，常為中心型，呈對稱性輕度膨脹的骨壞死，周圍為緻密硬化帶。囊壁外緣光滑整齊，内緣則不光整。随骨骼生長逐漸移向骨幹，常因病理骨折而發現。
（2）巨細胞瘤：發病年齡較大，病變多位于長骨端的關節下方，關節面常為腫瘤的部分輪廓，由于腫瘤縱行、橫行生長差不多，故腫瘤多呈球形。瘤内有皂泡狀陰影。骨化及反應性骨硬化現象少見。而動脈瘤樣骨囊腫發病較輕，病變多位于幹骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化現象。
（3）非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質，沿骨幹蔓延，呈分葉狀，邊緣有硬化現象。有時邊緣不完整，甚至有骨皮質斷裂。
（4）軟骨粘液樣纖維瘤：多見于青少年，偏心生長，分葉狀，并呈分房樣。突入軟組織時多無包殼。破壞區内有斑點狀及斑片狀鈣化。
3、檢查
動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現，位于四肢長骨的表現為病變在骨幹與幹骺端處，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹囊腫表面為一薄層骨殼病變呈局限性透亮區，境界清晰邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細的不規則小粱分隔成蜂窩狀位，于骨中心者，向周圍擴張膨脹呈卵圓形，與骨的縱軸一緻。位于脊椎的病變多在棘突椎闆、橫突上亦膨出骨外。病變也可累及椎體，可導緻病理性骨折少數病例病變可侵及鄰近椎體骶骨的病變也顯示膨脹改變有透亮區。CT掃描對确定病變是有幫助的，有時可顯示出病變内的液體平面有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀也可對其中的液體提供進一步信息可反映其富于血管的特性，更清楚顯示病變情況。
疾病治療
治療方法的選擇要依據病損的部位和侵襲性的情況而定。長期的觀察會發現部份生長緩慢無痛的動脈瘤樣骨囊腫同時有自行消退的表現。選擇性營養靜脈的檢查切除和溶栓藥物經皮局部溶栓都是較新的治療方法。經皮腔内早基丙烯酸樹脂注射用于頸椎體的動脈瘤樣骨囊腫治療，有成功病例報告。常用的治療方法有手術治療、冷凍療法和放射治療等。
若椎體出現病理性骨折成角畸形或有神經脊髓受壓症狀宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩定性本病預後一般良好手術治療包括刮除刮除植骨局部大塊切除(蝶形手術)段截甚至截肢等方法。單純刮除刮除植骨複發率較高(20%～60%)個别病例可多次複發。局部大塊切除或段截方法，操作和術後處理比較複雜術後需要骨移植，這種方法治療比較徹底，複發率很低Biesecker報道8例William(1986)報道6例均無複發為了減少出血，可在術中應用止血帶或暫時阻斷大的供應動脈。對脊柱骨盆及股骨近端的病變應用選擇性血管栓塞可達到較好的效果。這種方法用于術前以減少術中出血亦可為單獨的治療方法。
冷凍療法，即在刮除局部病變後用液氮傾入骨腔内使局部迅速降溫冷凍深度可達1-2mm滅活殘存的組織，然後再植骨可減少複發率。Biesecker治療13例随診4年例複發Marcove報道33例2例複發。放射療法也可以達到較好的治療效果它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成促進病變廣泛骨化适用于解剖複雜手術不易徹底的部位如脊柱。
也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較的囊腫放射治療後複發率在10%左右，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形，在脊柱骨盆可損傷器官還有可能引起放射性肉瘤發生。William報道用放射治療4例1例火在1年後發展為纖維肉瘤放射劑量報道不一鵻以達到治療目的的最低劑量為宜20～50Gy(2000-5000rad)。在極少數病例中對某些骨破壞嚴重反複複發，或手術放療都不能控制肢體出血等病例，必要時應考慮截肢治療。
