陣發性室性心動過速:快速型心律失常-中文百科頻道

疾病概述

由于心室異位激動引起的心動過速，起始和終止突然，頻率150～250次/分，規則，稱為陣發性室性心動過速，也稱為非持續性室性心動過速（NSVT），NSVT的定義：将頻率大于100次/分、持續時間小于30秒的連續3個或3個以上心室搏動。（2014年歐洲心律學會，美國心律學會，亞太心律學會，室性心律失常專家共識），若持續30秒以上稱為持續性室性心動過速。非陣發性室性心動過速（也稱為加速性室性自主心律）：心率一般為55～110次/min，發作短暫，預後較好，極少發展為心室顫動，是一種良性心律失常。

流行病學

北京兒童醫院報道74例陣發性室上性心動過速患兒，心髒正常、無明顯原因占54%，預激綜合征占23%，各種心髒病占19%，其他原因占4%。Rodriguez報道50%以上室上速發作是因為預激綜合征，20%是因為心髒病，以三尖瓣下移為主。

疾病病因

室性心動過速最常見的病因主要分兩大類，一類是最常見的器質性心髒病，例如冠心病、心肌病、心力衰竭、心髒瓣膜病等等。随着心髒病介入治療的日益增多，術中因血流再灌注而導緻的室性心動過速也較多。另一類是非常少見的非器質性心髒病，也就是經各種檢查沒有任何心髒病的依據，這種室速叫特發性室速，例如起源于右心室流出道的右室特發性室速等。還有一小部分與遺傳因素有關，例如長QT間期綜合征等。另外就是與電解質紊亂有關，如低鉀血症、低鎂血症。與藥物有關，例如洋地黃中毒、抗心律失常藥物等。

發病機制

與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發激動與折返機制。以現在（2008年）的認識程度還不可能确定某一室性心律失常的發病機制，也不能由心電圖推測出來。盡管如此，認識這些可能的機制有助于了解室速的病因、診斷和治療。

自律性異常

一些具有正常自律性的細胞諸如窦房結和房室結細胞可自發除極，在膜電位達到阈值後觸發一次動作電位。自發除極以及心肌細胞跨膜電位的維持，都是通過控制細胞内外離子的跨膜流動實現的。大多數心肌細胞正常狀态下不具有自律性，但當受到損傷或疾病狀态下即可獲得自律性這種細胞的異常自律性與心髒起搏細胞的正常自律性不同，其膜電位發生了改變。

自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發與終止常表現為溫醒現象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加。還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制，但根據一些心律失常的表現特征提示可能基于這一機制。

2.觸發激動

觸發激動(triggeredactivity)是除極後細胞對先前動作電位的反應造成的，這種後電位發生于動作電位的第3時相，分為早期後除極與延遲後除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發激動這一概念。觸發激動是指心髒除極觸發的膜振蕩性後電位，因為總是在一次除極後發生，故又稱後除極當後除極電位達到阈電位時，便産生觸發性動作電位，因本身又存在後電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發激動包括心肌細胞的後電位(afterpotential)及誘發的觸發性心律失常。後除極是發生在前一次動作電位複極過程中或複極完畢後的阈值下除極，分别稱為早期後除極(earlyafterdepolarization，EAD)和延遲後除極(delayedafterdepolarizationDAD)。EAD發生在複極結束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。DAD發生在複極将要結束時或結束之後。在一定範圍内心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。

EAD形成機制較為複雜，目前（2008年）尚未完全闡明。EAD是組織灌注中産生的小的電位偏移，發生在動作電位的第3時相并可能與先前的動作電位幅度有關根據研究結果，多數學者支持下述論點即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種内向電流(INa或ICa)增強，引起細胞内電位負值降低，使複極延遲或形成第2次超射，即EAD。據認為EAD與因細胞損害和創傷相關的心律失常有關聯，因此可解釋一些心髒手術後發生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的緻心律失常作用。

DAD是跨膜電位的阈值下變異，其發生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD并非由Ca2+直接内流形成，而是由心肌細胞内Ca2+濃度異常增高而引起的瞬時内向電流(transientinwardcurrent，ITi)所緻。DAD的幅度取決于其觸發活動的周長，在周長足夠短時就可産生自身維持的動作電位。正是由于DAD對于驅動頻率的依賴，它們是“觸發性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實驗室，地高辛中毒、低鉀血症以及兒茶酚胺均可誘發心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。

3.折返折返是臨床最常見的快速心律失常發生機制。

形成折返的3個必備條件是：

(1)解剖上或功能上存在至少2條連接近端和遠端而形成傳導環路的潛在通道。

(2)上述通道之一存在單向阻滞。

(3)無阻滞的通道傳導緩慢，允許阻滞的通道有足夠的時間恢複應激。當兩個通道的傳導延緩和不應期适當時，一個持續向前的循環電激動便産生了，導緻心動過速。折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發與終止，其維持需要折返環路電生理條件的匹配。以這種機制可以解釋一些心髒手術後晚期的室性心律失常。

臨床表現

患兒在心髒病的基礎上發生PVT，呈持續發作，嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速。曾報告心肌浦肯野細胞瘤20例，發病年齡＜26個月，平均10個月，均呈無休止性VT，15例發生心髒驟停或心力衰竭。PVT患兒心率加快150～250次/min，嬰兒可達300次/min以上。多有煩躁不安、心悸、胸悶，頭暈等症狀，重者發生心力衰竭心源性休克，暈厥甚至猝死預後取決于基礎心髒病的嚴重程度。

疾病診斷

鑒别診斷：陣發性室性心動過速應與非陣發性室性心動過速區别，後者是一種加速的室性自主心律其心室率與窦性心律接近或略快于窦性心律，多不引起血流動力學改變，患兒常無症狀，PVT與PS-VT伴寬QRS波的鑒别見前已述及的PSVT節内。

疾病檢查

實驗室檢查：

應做心肌酶譜、血電解質、pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。

其它輔助檢查：

為了明确病因，應常規進行心電圖、胸部X線、超聲心動圖(UCG)和動态心電圖檢測。窦性心律時的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長和少見的冠狀動脈異常UCG可發現二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病擴張型心肌病、緻心律失常性右室心肌病和心髒腫瘤。動态心電圖監測則能夠了解室速的發作頻度發作持續時間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明确病因需選擇性進行運動試驗、血液化驗以及電生理檢查。

1.心電圖有以下共同的改變：

(1)室性期前收縮：連續3次以上的室性期前收縮、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0.08s，心室率150～250次/min。

(2)可見窦性P波：P波與QRS波各自獨立呈房室分離，心室率快于心房率。

(3)可出現室性融合波及心室奪獲：現将小兒VT分為陣發性室性心動過速，特發性室性心動過速及特發性長QT綜合征并發尖端扭轉形室性心動過速分别叙述。

2.電生理檢查

電生理檢查不是室速患者的必做項目。在施行這項檢查之前必須明确檢查目的并決定檢查的終點。檢查目的是誘發臨床表現的心律失常。而誘發出非持續性、非臨床表現的室速通常沒有意義。下面就室性心動過速患兒的特殊性加以叙述。

(1)室速兒童電生理檢查指征：

①明确室速的診斷，對機制不明的寬QRS波心動過速鑒别診斷。

②闡明室速的機制根據其電生理特性鑒别心動過速的電生理機制是折返、自律性抑或觸發活動

③确定室速起源點，指導射頻導管消融

④評估植入體内除顫器(ICD)的可行性。

⑤藥物電生理研究篩選抗心律失常藥物，評價治療效果。

⑥對不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導緻暈厥的心律失常，特别是臨床存在導緻室速的誘因，如先天性心髒病術後。

(2)刺激方案：

①誘發室速：從單一期前刺激S2開始，基礎周長取決于窦性周期。如果心動過速不能被誘發增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發則改變基礎周長重複上述期前刺激。刺激部位常規選擇右心室心尖部，如果不能誘發可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發，靜脈輸注異丙腎上腺素0.1µg/(kg•min)，重複上述步驟。

②如果室速被誘發，要立即評價其對血流動力學的影響。如出現血流動力學障礙要立即終止室速；在血流動力學穩定情況下，記錄12導聯心電圖室速圖形。室速持續超過30s定義為持續性室速多數病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利于室速的診斷注意與房室結逆傳型房室折返性心動過速、結室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導的室上速相鑒别。必要時精細标測可發現室速的最早激動部位

③終止室速：

A.自快于室速10～20次/min的頻率超速起搏開始逐漸增加頻率。

B.單個(S2)或兩個(S2S3)室性期前刺激終止

C.如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉複

④了解藥物效果常規不進行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征試驗目的是了解是否藥物可終止心動過速和(或)在用藥後能否誘發心動過速。

⑤與電生理檢查結合進行其他有創性檢查，如血流動力學評估和右心室造影術。

必要時應做食管心電圖檢查，24h動态心電圖、心導管檢查、MRI檢查等。