疾病描述
本病症状缺乏特异性，与原发病症状难以鉴别。主要症状有咳嗽、胸痛、心悸、易患呼吸道感染等，进展后可出现右心衰竭的症状，如水肿、肝大、呼吸困难等。
心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣某狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。
症状体征
心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌)的功能或结构异常，导致瓣某狭窄和(或)关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。
一、血管和心脏搏动
肺动脉瓣关闭不全胸骨左缘第2肋间隙扪及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。
二、心音
肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。
三、心脏杂音
继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第-肋间有第二心音后立即通过开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。
鉴别诊断
需与继发性肺动脉高压引起的肺动脉瓣区收缩早期喀喇音(喷射音)和喷射性杂音的疾病鉴别，这些疾病包括房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变等。继发性肺动脉高压肺动脉瓣第2音增强并分裂，而肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣第2音减低并分裂可与之区别。心脏彩超检查可以最终明确诊断。与瓣下型狭窄鉴别，该型常见于法洛四联症病人，X线胸部摄片检查肺血流也减少，但无狭窄后肺动脉扩张，肺动脉结小而致心腰凹陷，心脏彩超和右心室造影可确诊。
病理生理
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。
治疗方式
肺动脉瓣关闭不全的治疗原则主要是治疗产生肺动脉高压的原发疾病，单纯肺动脉瓣关闭不全一般不需治疗，仅当血液严重反流导致右心衰竭时考虑手术治疗。治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。
n1.一般治疗：一般情况轻度无症状肺动脉瓣关闭不全的患者，不需要任何处理，长期观察就好。
2.药物治疗：就肺动脉瓣关闭不全本身而言，药物没有实际用处。对于发病期，尤其出现右心衰竭，可以使用药物改善症状，如利尿剂、地高辛等，同时为手术做准备。
3.手术治疗：治疗本病的主要方法，可以根治本病。
4.经皮肺动脉瓣置换术：属于微创手术，正常情况下，术后 24 小时后基本就可以下床活动，一般一周内就恢复正常了。适用于瓣膜功能良好，无明显畸形的肺动脉瓣关闭不全。建议首选生物瓣，因为生物瓣可以使用长达 15 年之久，而且不需要长期抗凝，而机械人工瓣需要长期抗凝治疗。
5.外科瓣膜置换术：属于开放性手术，恢复时间根据患者实际情况适当延长，一般 2 周内可以恢复正常生活。n适用于重度反流者。目前推荐使用机械人工瓣，因为目前对于生物瓣缺乏研究数据。
