发病机制
虽然Lewis提出血管迷走性晕厥这一诊断已近70年,但至今人们对其病因及发病机理尚未完全阐明。目前多数学者认为,其基本病理生理机制是患儿自主神经系统的代偿性反射受到抑制,而不能对长时间的直立体位保持心血管的代偿反应。
正常人直立时,由于重力的作用,血液聚集在肢体较低的部位,头部和胸部的血液减少,静脉回流减少,使心室充盈及位于心室内的压力感受器失去负荷,向脑干中枢传入冲动减少,反射性地引起交感神经兴奋性增加和副交感神经活动减弱。通常表现为心率加快,轻微减低收缩压和增加舒张压。
血管迷走性晕厥的患儿对长时间的直立体位不能维持代偿性的心血管反应。有研究报道,血管迷走性晕厥患者循环血液中儿茶酚胺水平和心脏肾上腺素能神经的张力持续增加,导致心室相对排空的高收缩状态,进而过度刺激左心室下后壁的机械感受器(无髓鞘的C神经纤维),使向脑干发出的迷走冲动突然增加,诱发与正常人相反的反射性心动过缓和外周血管扩张,导致严重的低血压和心动过缓,引起脑灌注不足、脑缺氧和晕厥。
另外,人们研究还发现,神经内分泌调节也参与了血管迷走性晕厥的发病机理,包括肾素-血管紧张素-醛固酮系统、儿茶酚胺、5-羟色胺、内啡呔及一氧化氮等,但其确切机制还不清楚。
临床表现
血管迷走性晕厥多见于学龄期儿童,女孩多于男孩,通常表现为立位或坐位起立时突然发生晕厥,起病前可有短暂的头晕、注意力不集中、面色苍白、视、听觉下降,恶心、呕吐、大汗、站立不稳等先兆症状,严重者可有10-20秒的先兆,如能警觉此先兆而及时躺下,可缓解或消失。
初时心跳常加快,血压尚可维持,以后心跳减慢,血压渐下降,收缩压较舒张压下降明显,故脉压差缩小,当收缩压下降至10.7Kpa(80mmHg)时,可出现意识丧失数秒或数分钟,少数病人可伴有尿失禁,醒后可有乏力、头昏等不适,严重者醒后可有遗忘、精神恍惚、头痛等症状,持续1-2天症状消失。
发作时查体可见血压下降、心跳缓慢、瞳孔扩大等体征。发作间期常无阳性体征。有研究发现,血管迷走性晕厥可诱发张力性阵挛样运动(惊厥样晕厥,convulsive syncope),可被误诊为癫痫。高温、通风不良、劳累及各种慢性疾病可诱发本病。
特殊检查
直立倾斜试验(head-up tilt test,HUT)是近年来发展起来的一种新型检查方法,对血管迷走性晕厥的诊断起到决定性的作用。其阳性反应为试验中病儿由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下降或心率下降。
诊断
对于反复晕厥发作的患儿,经过详细的询问病史,了解发作时的症状与体征,再通过必要的辅助检查如心电图、脑电图、生化检查和直立倾斜试验等手段不难诊断
鉴别诊断
1、心源性晕厥
该病是由心脏疾患引起的心排血量突然降低或排血暂停,导致脑缺血所引起。多见于严重的主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄、心房黏液瘤、急性心肌梗死、严重的心律失常、Q-T间期延长综合征等疾患。通过仔细询问病史、体格检查、心电图改变等易于鉴别。
2、低血糖症
本病常有饥饿史或使用降糖药的病史,主要表现为乏力、出汗、饥饿感,进而出现晕厥和神志不清,晕厥发作缓慢,发作时血压和心率多无改变,可无意识障碍,化验血糖降低,静注葡萄糖迅速缓解症状。
3、癫痫
对于表现为惊厥样晕厥发作的血管迷走性晕厥患儿要注意与癫痫鉴别,通过做脑电图、直立倾斜试验的检查不难鉴别。
4、直立调节障碍
该病患儿表现为由卧位直立瞬间或直立时间稍长可有出现头晕、眼花、胸闷不适等症状,严重者可有恶心、呕吐,甚至晕倒,不需治疗能迅速清醒,恢复正常。可通过直立试验、直立倾斜试验等加以鉴别。
5、癔病性晕厥
该病发作前有明显的精神因素,且在人群之前。发作时神志清楚,有屏气或过度换气,四肢挣扎乱动,双目紧闭,面色潮红。脉搏、血压均正常,无病理性神经体征,发作持续数分钟至数小时不等,发作后情绪不稳,如有晕倒,亦缓慢进行,不会受伤,常有类似发作史,易于血管迷走性晕厥鉴别。
6、此外,本病还要与过度换气综合征等鉴别。
治疗
目前仍缺乏血管迷走性晕厥特效的治疗方法和药物。对于一部分没有前驱症状,经常突然出现晕厥摔倒的高危人群,尤其是反复发生外伤或经常暴露在易受伤的环境中的人,预防性治疗是需要的。
治疗的目标是要减少严重晕厥事件发生的频率及减少外伤。
血管迷走性晕厥的治疗有多种方法,要因人而异。
宣教和改善生活方式
血管迷走性晕厥常由某些因素触发,有些可能只在特定情况下发作。因此,要做好患者及其家属的宣教工作,尽量避免这些触发因素,尽量停用可以引起体位性低血压的药物。一旦发生晕厥前驱症状时,患者要立刻平躺,既可避免外伤也能防止晕厥的发生。
有研究报道:反复出现血管迷走性晕厥的患者,在前驱症状时,进行手臂和腿部的屈伸运动,有助于防止晕厥发生,这可能与骨骼肌泵作用增加静脉血液回流有关。增加液体和钠盐的摄入,也可能有助于预防晕厥发生。Younoszai和El-Sayed等研究发现,血管迷走性晕厥患者每天至少摄入2L液体和120mmol的钠(约7g盐)可以升高血压,增加血容量,减少晕厥发生的频率。
也有部分临床医生,建议站立训练,类似于“脱敏”疗法。让患者每天靠墙站立10~30min,逐渐适应这种体位性容量变化的影响。但这种治疗方法还存在很大争议,而且长期依从性较差。



















