臨床表現
1.進行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性幹咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
診斷鑒别
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。
2.肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何緻病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助确診。
神經分布
肺和支氣管樹共有三種神經纖維支配。它們與哮喘和慢支的發病有着十分密切的關系。
(1)傳入神經纖維：肺和呼吸道的傳入到神經中樞中去的神經主要為迷走神經的傳入纖維，在呼吸系統它有數種“感受器”(接受刺激的神經末梢器官)：
①刺激感受器：分布在支氣管和不同口徑的中小細支氣管，它們能接受各種物理、化學的刺激(如煤煙味、粉塵、化學氣體等等)。
②咳嗽反射感受器：分布在咽喉與氣管上端，它們受到刺激後主要能引起咳嗽反射。
③張力感受器：分布在無數肺泡内，能感受肺泡擴張或水腫等的刺激。
除了以上三種外，還有：①在鼻咽部和副鼻窦粘膜上有通過三叉神經和舌咽神經傳入的感受器。②在頸動脈分支或頸内外動脈的分支處尚有能敏銳地覺察血液中二氧化碳分壓與壓力的化學感受器與壓力感受器。它們雖然并不位于支氣管内，但受到刺激興奮後和上述分布于肺、支氣管内的感受器一樣，都能反射性地再通過副交感神經傳出纖維興奮呼吸道，促成哮喘的發作。
(2)副交感神經傳出纖維：在呼吸道的主要副交感神經也是迷走神經，它們能自腦部的神經中樞發出興奮性沖動，當沖動傳到神經末梢時釋放出神經遞質，作用于分布在支氣管平滑肌、腺體和血管壁上的相應的受體，使這些器官發生效應，而緻支氣管平滑肌收縮、腺體分泌和血管充血、粘膜腫脹。
(3)交感神經傳出纖維：它們的末梢分布在各級氣管和支氣管，當交感神經發生興奮性沖動後，能在其末梢釋放出腎上腺素等介質，作用于相應的受體，發生生理效應，其效應與副交感神經的作用正相反：能舒張支氣管平滑肌，抑制腺體分泌，并使小血管收縮，粘膜腫脹消退。
療效評價
1.治愈：臨床症狀基本消失，肺功能基本恢複正常，胸片肺部病源幾乎消失。
2.好轉：臨床症狀減輕，肺功能損害有所恢複，胸片病源減少。
3.未愈：症狀、體征、肺功能及胸片均無改善。
4.因特發性肺間質纖維化屬于原因不明性疾病，目前西醫尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善症狀，免疫抑制劑多與激素聯合應用。療程要長，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。
5.免疫抑制劑與激素治療本病，副作用很大，中醫中藥治療療效較好。
疾病治療
治療原則
1.糖皮質激素為本病首選藥。
2.免疫抑制劑用于糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。
3.中醫中藥作輔助治療用。
4.其他對症措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。
5.肺移植。
用藥原則
1.輕症者用糖皮質激素治療，重症者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。
2.重症或急性型者宜用大劑量氫化可的松作沖擊療法。
3.聯合中醫中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。
中醫治療
磁藥疊加調節免疫通過辨證論治理論，不是單一的中醫中藥治療，針對每位患者的體質特征和症狀差異，因人而宜，因證而異的選取不同穴位、方劑，制定不同治療方案，主要通過針灸、拔罐、熏蒸、中藥敷貼等多種手法相結合治療。
病因
1、常見的有環境、職業、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。
2、接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性郭明星肺泡炎，也可導緻肺纖維化以及一些風濕免疫性疾病，例如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、幹燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴有肺纖維化，有的肺纖維化甚至發生在前。
3、本病診斷困難，應排除緻肺間質疾病的其主要原因并作相應檢查，肺活檢與支氣管肺泡灌洗液檢查是診斷本病的主要依據。
4、肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影，未發現任何緻病原因。
患者護理
1.注意飲食：在生活中一定要少量多餐，還應指導患者進食優質的蛋白、高熱量、高維生素的飲食。例如：蛋類、糙米、玉米面、荞麥面，水果和蔬菜等。
2.減少活動：注重休息、保證足夠的睡眠時間。時刻保持室内的空氣新鮮，還應注意保暖，避免受到風寒，預防感染。特别是在冬春季節，其氣溫變化劇烈應及時的增減衣物，需戴好口罩，避免冷空氣直接的刺激呼吸道，而引起刺激性的咳嗽。
3.保持體重：良好的營養對保持理想的體重是很有幫助的，而慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時會發生氣短，所以進食就會減少，導緻營養不良，低營養會使呼吸肌乏力，從而氣短加重。
4.避免感染：因為感染後會加重特發性的肺纖維化症狀和病情，每次的感染都會對患者造成緻命的危害。因為習慣了呼吸不好，就會很容易忽視呼吸上的微小變化和加重的其咳嗽。
由于，特發性肺纖維化起因不明确，而且具有很高的隐匿性，病情進展速度有明顯的個體差異，而且危害大，經過數月至數年發展為呼吸衰竭和肺心病。專家特别提倡患者早發現、早診治。
