漏鬥胸:先天性疾病-中文百科頻道

簡介

漏鬥胸，是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側凹陷畸形形成漏鬥狀的先天性疾病。絕大多數漏鬥胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始，向背側到劍突上形成船樣或漏鬥樣畸形，其常是家族性的疾病。胸骨體（特别是劍突根部）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向内即陷，緻使前胸壁狀似漏鬥，可使心髒受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。漏鬥胸的症狀在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差，應積極治療。

病因

漏鬥胸畸形的原理尚未明确，大多數人認為漏鬥胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發育、生長過度擠壓胸骨移位，使其代償性向内凹陷形成漏鬥胸。并由于膈肌的胸骨部發育過短，使胸骨代償性地向後移位，這也是漏鬥胸形成的可能原因之一。

發病機制

年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的，随着年齡的增長，漏鬥胸逐漸不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎随年齡逐漸加重，嬰幼兒脊柱側彎可不明顯，青春期以後脊柱側彎較明顯。

臨床表現

漏鬥胸男性較女性多見，男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳15歲以下多見40歲以上少見，這可能是因為嚴重的漏鬥胸及脊柱側彎壓迫心肺，引起呼吸和循環功能衰竭，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。故重症患者多在40歲前去世；而輕症40歲以上患者罕有就診。輕微的漏鬥胸可以沒有症狀，畸形較重的壓迫心髒和肺，影響呼吸和循環功能，幼兒常反複呼吸道感染、咳嗽、發熱，而循環系統症狀較少，年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快心悸甚至心前區疼痛，此為心髒受壓、心排血量減少心肌缺氧等所緻。還可出現心律失常及收縮期雜音等。漏鬥胸有時合并肺發育不全馬方綜合征、哮喘等疾病這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術糾正。

診斷

漏鬥胸的診斷包括4個方面的内容：确診、明确程度、判斷有無胸腔髒器壓迫、合并畸形。漏鬥胸根據胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由後上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長，前後徑距離縮短，嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達脊柱的一側産生心肺壓迫症狀。

類型

根據漏鬥胸胸骨凹陷的位置可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見，胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。根據前胸壁凹陷的範圍和胸廓畸形表現，漏鬥胸分為4種類型：廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規則型。漏鬥胸患兒常見的兩肩前傾後背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現稱之為“漏鬥胸體征”。

程度判斷

漏鬥指數：臨床上有很多方法确定漏鬥胸的程度，漏鬥指數（FI）是判斷畸形程度的方法之一。其分析方法是：重度：FI＞0.3；中度0.3＞FI＞0.2；輕度：FI＜0.2。

漏鬥胸腔積液量法：患者仰卧位，在漏鬥胸凹陷部注溫水，然後用注射器抽出積水測量水量，這也是判斷漏鬥胸程度的一種方法，須考慮年齡、體重和身高的因素重度患者的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥法測量，道理相同。

體表波紋分域圖：體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法，它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據波紋等高線的間隔及數目，經數字轉換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，确定漏鬥畸形的嚴重程度，并可評估手術治療的效果。

檢查

X片檢查

可見肺葉狹長，心影多向左移位右下肺葉紋理增強；側位胸片可見胸骨下段向後凹陷，靠近脊柱或與其重疊。肋骨的後部平直前部向前下方急傾斜下降，右心緣常與脊柱重疊心影的中部有一個明顯的放射線半透明區。個别嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

CT檢查

可清晰顯示胸廓畸形的程度及心髒受壓移位。

治療

隻要有明确的畸形就應手術。因3歲以前有假性漏鬥胸，很可能自行糾正，漏鬥胸手術以3～4歲最适宜年齡越輕，手術範圍越小療效也越好；而較大年齡的患兒術中往往須切除骨性肋骨，且常需輸血。

手術方法

單孔胸腔鏡漏鬥胸矯正術是目前國際上處于領先地位的微創手術治療方法，這種技術是對NUSS手術技術的改進，僅需在患兒右側胸壁上切開1-2厘米切口，左側胸壁不做切口，手術無需穿通器，降低了對人體的傷害，隻需穿通一次钛闆，不切斷胸骨和肋骨，即可将凹陷的胸骨撐起。手術所需要的時間短暫，大約隻需10分鐘，微創也更加有利于主刀醫生對安全的掌控；而且手術後患者的恢複快，前胸沒有切口，外形美觀，出院後可參加正常的體育活動。