簡介
子宮發育不全就是子宮發育不良,需要結合子宮發育不良的程度,以及有沒有相應的症狀。如果已經出現月經不調,不孕,習慣性流産,甚至閉經,需要藥物治療。一般青春期之後,子宮小于正常,才稱為子宮發育不良,需要結合彩超以及性腺六項檢查,該病患者内分泌異常,也就是下丘腦垂體卵巢軸出現問題。西醫可以選擇雌孕激素治療,中醫認為其病因為先天腎氣不足,治法上可選擇天癸湯、腎氣丸等這些補腎填精的藥物,同時根據其症狀也可有肝郁脾虛及氣滞血淤的兼症,針對不同症狀輔以活血化瘀,疏肝健脾等藥物。
成因及其臨床表現
1、先天性無子宮:兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合,如未到中線前即停止發育,則無子宮形成。先天性無子宮常合并先天性無陰道,但可有正常的輸卵管與卵巢。肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位,觸不到子宮而隻扪到腹膜褶。
2、始基子宮:如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合後不久即停止發育,則這種子宮很小,多無宮腔或雖有宮腔而無内膜生長,因此亦無月經來潮。
3、實質子宮:副中腎管已融合,但未形成宮腔,子宮可能接近正常大小,但無宮腔。多因原發性閉經和不孕就診,行診斷性刮宮時被發現。
4、幼稚子宮:由于副中腎管會合後短時期内停止發育所緻。當嬰兒出生時,子宮全長與宮頸之比為3:2,青春期發育後,此比例變為成人型3:1。如青春期後子宮較正常小,宮頸呈圓錐形,相對長,宮體與宮頸比例為1:l或2:3,稱為幼稚子宮。
正常發育
性未分化階段(胚胎6-7周之前):在此階段,男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、内生殖器、外生殖器。原始性腺:由胚胎卵黃囊處的原始生殖細胞遷移,後周圍生發上皮形成性索并包圍原始生殖細胞形成。内生殖器始基:起源于原腎中的中腎,在中腎管外側,體腔上皮向外壁中胚葉凹陷成溝,形成副中腎管。此時期的胚胎含有中腎管和副中腎管兩種内生殖器官始基。外生殖器雛形形成:胚胎第5周左右,原始洩殖腔兩側組織成褶,并在中線上不融合,形成生殖結節,尿生殖隔将原始洩殖腔褶分隔成前後兩部分,前方為尿生殖褶,後方為肛門褶。
性分化階段(直到胚胎12周,臨床上才可明顯區分性别):性分化取決于睾丸決定因子和雄激素。性腺分化:胚胎6周後,原始性腺開始分化。Y染色特上有一個Y基因決定區域,編碼睾丸決定因子(testis-determiningfactor,TDF),TDF通過相應手提,一方面導緻性腺皮質退化,另一方面促使性索細胞轉化,最終促進睾丸形成;若胚胎細胞不含Y染色體,不會促成睾丸形成,約在胚胎12周,原始性腺發育,後原始生殖細胞分化,最終形成卵巢。
内生殖器衍變:胚胎8周,睾丸支持細胞可分泌一種糖蛋白——副中腎管抑制因子(müllerianinhibitingfactor,MIF),可使副中腎管退化,并啟動睾丸間質細胞分泌睾酮,睾酮作用于中腎管,使其分化成輸精管、附睾、射精管以及精囊。若副中腎管不退化,在胚胎9周,雙側副中腎管上段形成輸卵管,下段融合,其間縱行間隔消失,形成子宮陰道管,并與下方泌尿生殖窦項鍊,形成陰道。外生殖器發育:在内生殖器分化同時,在體内睾酮的調節下,生殖結節分化成陰莖,泌尿生殖褶融合、閉合,陰唇陰囊隆突發育成陰囊;若體内無睾酮作用,生殖結節增大形成陰蒂,同時泌尿生殖褶形成小陰唇,陰唇陰囊隆突發育成大陰唇。



















