簡介
本病可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發性幹燥綜合征（1SS ），而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性幹燥綜合征（2SS ）。
幹燥綜合征可分為原發性和繼發性兩種，前者除有口眼幹燥外，多有其他系統損害，後者則與另一種肯定的接地組織病共存，最常見有類風濕關節炎，其次為系統性紅斑狼瘡，後者則與另一種肯定的結締組織病共存，最常見有類風濕關節炎，其次為系統性紅斑狼瘡、硬皮病，皮肌炎。國内調查證實人群中患病為0.29％-0.77％，西方國家人群中患病率在風濕性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以後發病。
病因
1、皮脂腺分泌不足：皮脂的分泌減少，就無法滿足制造皮脂膜的需要，皮膚就會變得幹燥。 皮膚的表面是由皮脂膜形成，可幫助肌膚維持适當的水分。
2、減肥及偏食：當皮膚無法得到充分的營養素時就會失去水分及彈性，使皮膚變得幹燥而脆弱。偏食及極端的減肥也會得皮膚幹燥綜合症。
3、疲勞、睡眠不足：疲勞或睡眠不足，血液循環也會變差，會使身體受到一定的傷害，當健康失去平衡時，肌膚就會沒有活力，容易産生皮膚幹燥綜合症。
4、年齡的增長：随着年紀增長，皮脂分泌亦會減少，皮膚保存水分的能力會下降，使皮膚中的水分加速蒸發。
5、氣溫下降：在寒冷的季節，但由于空氣幹燥，汗水和皮脂的分泌都會急速減少，使得皮膚的水分逐漸蒸發，抵抗力也會減弱，就變得皮膚幹燥綜合症。
6、其它原因：使用過熱的水洗澡、室内的暖氣溫度過高、内分泌改變、使用具刺激性的清潔劑或香皂等。都會使皮膚幹燥綜合症引發。
症狀
一、口幹燥征：
（1） 口幹：80%以上的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者有口幹症狀，這是因為唾液腺分泌減少所至，口幹無唾或少唾，不能咽下幹性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。
（2）齲齒：大部分幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者因為唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用，從而牙體逐漸變黑，并且成塊脫落，最後隻留殘根；由于這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重，故稱為"猖獗齲"。
（3）腮腺腫大：大約有40%的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者曾有兩側腮腺反複交替腫大的病史，每年發作多次，稍有感冒或勞累即引起發作。
（4）特殊舌象表現：我們發現，凡确診為幹燥綜合症(幹燥綜合征)、具有典型臨床表現的患者，其舌象表現均具有下列特點：舌光紅紫绛，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。
二、眼部表現：
因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼幹澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼睑沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反複發作的角、結膜炎，嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。
三、皮膚幹燥，鼻幹無涕，咳吐膠粘痰，大便幹燥，陰道幹澀，性交困難等。
幹燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜幹燥,并經常伴有某些自身免疫特征的風濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織内淋巴細胞浸潤. 幹燥綜合征的人群發病率高達0.4-0.7%，在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。
1．口鼻幹，吞咽饅頭之類的食物困難，舌面幹燥、潰瘍或光滑如鏡面。
2．眼幹淚少，異物感，眼睑反複化膿性感染，甚至視力下降。
3．多個不易控制的齲齒，牙齒變黑，小片脫落。
4．腮腺、颌下腺反複腫大、疼痛。
5．全身乏力、低熱、肌肉關節痛、肌無力。
6．陰道、皮膚幹燥、瘙癢，紫癜樣皮疹，結節性紅斑。
本病是一種預後較好的自身免疫病，僅有少數患者有合并淋巴瘤的危險。有内髒損害者經恰當治療，大多可緩解。及早發現，正确治療，可預防因長期幹燥造成的口眼幹燥及腎、肺、肝髒等髒器的損害。
症狀表現：起病緩慢，多有乏力，甚至發熱。
1、口幹 口幹思飲，嚴重者進幹食困難。由于唾液說而痛惜作用減低，易發生齲齒，原發性SS患者63％有齲齒。40％患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續存在反複發作，很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀，應警惕惡性變。
2、眼幹： 患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
3、皮膚粘膜： 皮膚幹燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，也有荨麻疹樣皮疹，呈多形性、結節紅斑。偶口唇幹裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜幹燥。
4、關節與肌肉： 70％—80％有關節痛，甚至發生關節炎，但破壞性關節炎少見。可出現肌無力，5％發生肌炎。
5、腎： 近半數并發腎損害，常見受累部位是遠端腎小管，臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發症者：（1）周期性低血鉀性麻痹；（2）腎性軟骨病；（3）腎性尿并崩症、近端腎小管受累表現有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預後很差。
6、肺： 17％患者有幹咳，但不發生反複肺部感染。50％患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞，表明有肺泡炎症存在，僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床症狀。
7、消化系統： （1）萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小腸吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者對腎上腺皮質激素的反應較好。
8、神經系統： 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害，症狀包括癫痫、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。
9、血象： 1/4—1/5出現白細胞及血小闆減少，僅少數有出血現象。
10、淋巴組織增生： 5％—10％患者有淋巴結腫大。至少50％患者在病程中内髒出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發病率比正常人群高44倍，在我國的150例SS的随診過程中有2例出現淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後，血免疫蛋白水平可降低，自身抗體消失。
檢查
1、血常規、尿常規。
2、X線檢查。
3、Schivmer試驗陽性，濾紙浸濕長度：正常為15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性：滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜，一側＞10着色點為不正常。
4、唇活檢示 ≥1.竈性淋巴細胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細胞聚集為一竈。
5、唾液流量減低 未經刺激、唾液流量＜0.05ml／min為減低。或腮腺造影異常：表現為腮腺管不規則、狹窄或擴張，碘液淤積于腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常；表現為：①顯影時間延遲：正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)＜10min，腮腺放射性高峰時間(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(Top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。
中醫治療方法
(1)辨證論治：
①燥邪犯肺：
主症：口鼻幹燥，幹咳無痰或痰少黏稠，難以咳出，常伴有胸痛、發熱、頭痛等，舌紅、苔薄黃而幹，脈細數。
治法：清肺潤燥止咳。
方藥：清燥救肺湯加減。
桑葉10g，石膏20g，生甘草3g，人參須10g，火麻仁15g，阿膠15g，麥冬10g，枇杷葉10g，雲苓15g，南北沙參各10g。
加減：兼有風熱表證者，宜疏風潤肺，方加桑杏湯。
②濕熱蘊結：
主症：雙手發脹，近端指間關節和掌指紅腫，胸悶納差，渴不多飲，溲赤灼熱，大便幹或堅或黏膩不爽，舌質紅，舌苔黃膩，脈滑數。
治法：清熱利濕。
方藥：四妙散加減。
制蒼術9g，黃柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加減：伴有腮腺腫脹者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若關節紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血：
主症：雙下肢皮疹隐隐，或連成片，色呈紫紅，伴口幹舌燥，甚則高熱時作，舌紅，舌苔薄白，脈細數。治法 清熱涼血，滋陰潤燥。
方藥：四妙勇安湯加減。
元參15g，當歸20g，金銀花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙參15g，石斛20g，麥冬15g。
④氣血瘀阻：
主症：腮腺部酸脹，口幹咽燥，眼幹目澀，頭暈目眩，皮膚粗糙，色黯發斑，四肢關節疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀點，脈細澀。
治法：行氣活血化瘀。
方藥：桃紅四物湯加減。
桃仁15g，紅花15g，牛膝10g，川芎15g，當歸10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加減：關節畸形，皮膚瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇蟲10g等。
⑤陰虛内熱：
主症：長期低熱纏綿，頭暈且痛，面赤，耳鳴，五心煩熱，腰酸足軟，眼幹酸澀，口幹咽燥，大便幹燥，舌紅、少苔，或光剝，質幹，脈細數。
治法：養陰清熱，生津潤燥。
方藥：青蒿鼈甲湯加減。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鼈甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，絲瓜絡9g，生甘草6g。
加減：口幹者加麥冬15g。多汗者加浮小麥30g。
⑥肝腎陰虛型：
主症：頭暈耳鳴，口幹目澀，視物模糊，兩脅隐痛，爪甲枯萎，失眠盜汗，腰膝酸軟，肢體倦怠，舌紅、苔少或無苔，脈沉弦或細數。
治法：滋補肝腎，養陰生津。
方藥：一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙參15g，麥冬15g，首烏10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型：
主症：面色無華，氣短自汗，動則氣急，腰膝酸軟，口幹欲飲，大便幹或溏，胃呆納減，舌淡胖，舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白，或脈細數無力。
治法：益氣健脾，滋陰補腎。
方藥：補肺湯合生脈散、六味地黃湯加減。
生熟地各12g，炒黨參15g，當歸9g，黃芪12g，懷山藥9g，白術9g，白芍9g，炙甘草6g，制首烏9g，五味子10g。
(2)綜合治療：
①中成藥：杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。
②單驗方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，應注意複查肝功能，血象。
潤燥六黃湯：生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術。
三紫湯：紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯：太子參、生芪、黨參、雲苓、天花粉、麥冬、甘草等。
③食療：百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫藥膳療法》)。
④針灸療法：
A.發熱：針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發熱較甚者加曲池、行間，以毫針淺刺，平補平瀉法。
B.口眼幹燥屬肝腎陰虛：針刺肝俞、腎俞、百會、内關、陰陵泉。
C.腮腺腫大：針刺中渚、太沖、陽陵泉。
D.納差：中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺，平補平瀉法。
⑤推拿治療：
A.發熱：點按大椎、曲池、三陰交、合谷，提拿肩井，拔十指關節，掐指甲根，再揉捏十指關節及指根部位，如此反複數遍。
B.納差：取仰卧位，先揉上腹部，以鸠尾、中脘為重點，然後循序往下至少腹部，以臍周圍天樞、氣海為重點，同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動，再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯卧位，沿脊柱兩側膀胱經用輕柔的滾法，重點在胸椎6～12椎兩旁腧穴，然後在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法：
A.眼炎可用複方黃芩眼藥水點眼。
B.藥浴：關節腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚幹燥者外用潤膚藥水。
西醫治療方法
幹燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段，控制病情進展，避免或減少多系統損害。
(1)一般治療：适當休息，保證充足的睡眠，避免過勞，戒煙酒，室内保持一定濕度，預防上呼吸道感染。
(2)幹燥性角膜炎的治療：用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液，可以使約50%的患者緩解症狀，防止眼部并發症。對尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積，緩解幹燥症狀。可的松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能，應避免應用。
(3)口腔幹燥的治療：可用液體濕潤口腔，緩解症狀;口腔唾液減少易發生感染，常見念球菌感染，局部用制黴菌素。平時注意口腔衛生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液減少，可發生化膿性腮腺炎，及早應用抗生素。
(4)其他幹燥症狀的治療：鼻腔幹燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎，皮膚幹燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時應防止高熱中暑。
(5)全身治療：可采用激素與環磷酰胺等免疫抑制劑；亦可試用免疫調節劑如轉移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但應注意藥物利弊。
激素：病情穩定者，應避免激素治療，合并各種結締組織病者為激素應用的指征。可采用潑尼松30～40mg/d，分次口服，緩解後遞減劑量，盡早撤除激素，如需要維持治療以隔天為妥。
免疫抑制劑：常用的有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤為100～200mg/d(成人)。緩解後如需要維持治療，應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象，如白細胞總數低于4.0×109/L或血小闆低于100×109/L，應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。
免疫激活劑：本病可試用轉移因子治療，部分病例可緩解症狀，但免疫學指标無變化且有發熱反應，輔酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可緩解症狀。本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效，但要達到治療作用，常需治療2～3個月，甚至更長時間。對病情進展迅速病例，不能及時控制症狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉變為惡性淋巴瘤時，按淋巴瘤中西醫結合治療方案進行治療。
适當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。
避免使用加重口腔幹燥的藥物，如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。
ACTH開始劑量100mg/d，肌内注射，以後逐漸減量，其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。
物理療法：超短波電療法、頻譜治療儀、離子導入。
飲食治療
皮膚幹燥綜合症食療一：首烏參豆湯
材料：首烏10g，黑豆50g，北沙參30g。
用法：黑豆浸泡一夜後，先煮一個小時，再加入北沙參、首烏，共煮半小時後取汁即可飲用。每日一劑，不拘時頻飲。
主治：幹燥綜合征氣陰兩虛，口鼻咽喉幹燥，氣短乏力，眼目幹澀，大便幹燥。
皮膚幹燥綜合症食療二：菊花羅漢果飲
材料：白菊花9g，羅漢果1枚。
用法将以上二味放茶杯中，用沸水沖泡代茶飲。每日一劑，不拘時頻飲。
主治：幹燥綜合征風熱肺燥，口幹咽燥，兩目幹澀，口渴，尿黃便結。
皮膚幹燥綜合症食療三：蓮心茶
材料：麥冬12克，蓮心3克，綠茶3克。
用法：将以上三味用沸水沖泡飲用。每日一劑，不拘時頻飲。
主治：幹燥綜合征陰虛内熱，口鼻咽幹，目澀，視物昏花，尿少便結等。
專家指出對于皮膚幹燥綜合症患者來說，季節的變化也是一個護理的重要依據，在不同季節的飲食，護理，都要随着氣候，溫度，以及患者的病情變化而改變。特别是在藥膳食材的選擇上。
生活中的護理方法
1、有皮膚幹燥綜合征的症狀應少吃辛辣油膩食物，多吃具有潤燥作用的食物。
2、治療皮膚幹燥綜合征如果患者瘙癢嚴重，在醫生指導下，可服用一些具有潤燥止癢的藥物。
3、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?盡量不要常穿着化纖類緊身内衣，貼身穿着質地柔軟的純棉衣物。
4、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?要保持患者的室内濕度在80%左右，這樣皮膚中的水分就不會過度流失。
生活中如何護理皮膚幹燥綜合征，經過上述專家所做的介紹，大家清楚了嗎?同時，專家提醒廣大患者們，一旦患有皮膚幹燥綜合征，要進行對症治療，并且一定要正規專業的醫院進行治療，千萬不要耽誤最佳治療時機。如有疑問，可以與在線專家聯系。
預防方法n
一、适當使用護膚品：在秋冬季節，空氣容易幹燥，皮膚的油脂和水分的減少，根據自己的皮膚性質，選擇合适的護膚産品，令肌膚白嫩細緻，更加洋溢青春光彩。n二、幹燥綜合症患者經常多喝水：水占人體中的65%左右，大量喝水能起到滋潤的作用，盡可能多吃蔬菜和水果，既補充維生素又補充了内在的必要養分。洗澡時盡量不用香皂擦洗，和太燙的水，這樣更容易使皮膚幹燥、脫水。n三、預防皮膚幹燥：通過食物來補充水分，經常吃滋陰潤肺之物，如蜂蜜，芝麻等食物。盡量避免刺激性食物。合理的安排自己的作息時間，保持神志安甯，讓自己保持樂觀的情緒。n四、幹燥綜合症患者做好皮膚的保養：根據皮膚的性質，選擇适合自己皮膚的洗面奶清除污垢，以保護皮膚的呼吸功能，也可按摩皮膚，以改善皮膚的血液循環，塗抹乳霜，以保持表皮細胞的水分。n五、堅持防曬：在每個季節都應注意防曬。出門塗些有防曬指數的、有紫外線隔離劑的護膚品或帶把傘，對護膚很有益處，防止水分丢失，可以預防皮膚幹燥。
