病因
當成纖維細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺髒纖維化。
臨床表現
肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有幹咳、乏力。部分患者有杵狀指和發绀。肺組織纖維化的嚴重後果，導緻正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導緻氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可緻死亡。
檢查
1.查體
進行性氣急、幹咳、肺部濕啰音或撚發音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3.實驗室檢查
可見血沉增快，一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5.肺組織活檢
可提供病理學依據。
診斷
根據臨床表現及相關檢查可确診。
治療
1.藥物治療
（1）糖皮質激素。
（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物。
（3）抗氧化劑。
（4）抗纖維化藥物。
（5）受體抑制劑。
（6）免疫調節劑。
（7）其他藥物。
（8）基因治療方法。
2.氧氣療法
3.濕化與霧化治療
4.呼吸機的應用
5.肺髒移植
