簡介
尿崩症(diabetes insipidus) 是由于腦下垂體後葉激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起 尿崩症的腎髒排出水分增加的現象。原因是腎細尿管的再吸收受到影響。多尿症意味着尿量的增加，它和糖尿并無關系。
尿崩症可分為中樞性和腎性兩大類。
中樞性尿崩症是由于各種原因導緻的ADH合成和釋放減少，造成尿液濃縮障礙，表現為多飲、多尿、大量低滲尿，血漿ADH水平降低，應用外源性ADH有效。引起中樞性尿崩症的因素有多種，約30%的病人為原發性尿崩症（原因不明或特發性），25%與腦部、垂體、下丘腦部位的腫瘤有關（包括良、惡性腫瘤），16%繼發于腦部創傷，20%發生于顱部術後。
腎性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一種腎小管對水重吸收功能障礙的疾病，表現為多尿、煩渴及持續性低張尿。病因可為遺傳性和繼發性，遺傳性為伴性遺傳性腎小管疾病，又稱為遺傳性或原發性抗垂體後葉素性尿崩症，也可稱為家族性腎性尿崩症。
尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或減少而出現多尿、低比重尿、煩渴和多飲等的臨床綜合征。其病因和分類:①因垂體後葉釋放ADH不足引起,稱為垂體性尿崩症；②因腎小管對血内正常ADH水平缺乏反應，則稱為腎性尿崩症；③因下丘腦－垂體後葉軸的腫瘤、外傷、感染等引起，則稱為繼發性尿崩症；④原因不明者，則稱為特發性或原發性尿崩症等。以上以繼發性尿崩症較為多見。
病因
1.原發性（原因不明或特發性尿崩症）尿崩症約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。這一診斷隻有經過仔細尋找繼發原因不存在時才能确定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍内或蝶鞍上病變證據時，應盡可能地尋找原因，密切随訪找不到原發因素的時間越長，原發性尿崩症的診斷截止肯定。有報道原發性尿崩症患者視上核、室旁核内神經元減少，且在循環中存在下丘腦神經核團的抗體。
2.繼發性尿崩症
發生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、 白血病 、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、 梅毒 、血管病變）等。
3.遺傳性尿崩症
遺傳性尿崩症十分少見，可以是單一的遺傳性缺陷，也可是DIDMOAD綜合征的一部分。（可表現為尿崩症、 糖尿病 、視神經萎縮、 耳聾 ，又稱作Wolfram綜合征）。
4.物理性損傷
常見于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後，嚴重的腦外傷後。外科手術所緻的尿崩症通常在術後1～6天出現，幾天後消失。經過1～5天的間歇期後，尿崩症症狀永久消失或複發轉變成慢性。嚴重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現尿崩症，燕有少數病人伴有垂體前葉功能減退。創傷所緻的尿崩症可自行恢複，有時可持續6個月後才完全消失。
妊娠期間可出現尿崩症症狀，分娩後數天症狀消失。席漢綜合征應用考的松治療後可表現出尿崩症症狀。妊娠期可出現AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠時循環中胎盤血管加壓素酶增高所緻。這種病人血漿AVP水平增高，對大劑量AVP缺乏反應，而對desmopressin治療有反應，分娩後症狀緩解。
臨床表現
垂體性尿崩症可見于任何年齡，通常在兒童期或成年早期發病，男性較女性多見。 大多數病人多尿、口渴及多喝，夜尿常見影響睡眠。 口渴，尤其喜好冷水或冰水，尿色淺，脫水，皮膚幹燥，便秘，嚴重者，體重減輕，發燒等。 渴覺中樞正常者入水量與出水量大緻相等。 若在某種特殊情況下，得不到飲水，或是在手術、麻醉、創傷後神志不清，或是下丘腦病變破壞了口渴中樞時，此時得不到飲水補充，病人可迅速發展到嚴重脫水，出現高滲透壓症候群主要為腦細胞脫水所緻的神經系統症狀。
輔助檢查
1.血漿滲透壓和尿滲透壓關系的估價
血獎學金和尿滲透壓的正常關系。如果一個多尿病人數次同時測定血和尿的滲透壓均落在陰影的右岕，則這個病人患有中樞性尿崩症或腎性尿崩症。如果對注射血管加壓素的反應低于正常（見下述禁水試驗）或者血或尿AVP濃度增加，則診斷為腎性尿崩症。血和尿的滲透壓關系很有用處，尤其在神經外科術後或頭部外傷後，運用兩者的關系可很快鑒别尿崩症與胃腸道外給予的液體過量。對這些病人靜脈輸液可暫時減慢，反複測量血尿滲透壓。
2.禁水試驗
比較禁水後與使用血管加壓素後的尿滲透壓是确定尿崩症及鑒别血管加壓素素缺乏與其他原因所緻多尿的一種簡單可行的方法。這一試驗用于估價因尿滲透壓，往往與滲透壓關系15-21聯合應用。
原理：正常人禁水後血滲透壓升高，循環血量減少，二者均刺激AVP釋放，使尿量減少，尿比重升高，尿滲透升高，而血滲透壓變化不大。
方法 禁水6～16小時不等（一般禁水8小時），視病情輕重而定。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓和尿比重。以後每小時留尿測尿量、尿比重和尿滲透壓。待連續兩次尿量變化不大，尿滲透壓變化＜30mOsm/kg·H2O時，顯示内源性AVP分泌已達最大值（均值），此時測定血漿滲透壓，而後立即皮下注射水劑加壓素5u，再留取尿認測定1～2次尿量和尿滲透壓。
結果分析：正常人禁水後體重、血壓、血滲透壓變化不大＜295mOsm/kg·H2O，悄滲透壓可大于800mOsm/kg·H2O。注射水劑加壓素後，尿滲透壓升高不超過9%，精神性多飲者接近或與正常人相似。中樞性尿崩症患者在禁水後休息下降＞3%，嚴重者可有血壓下降、煩躁等症狀根據病情輕重可分為部分性尿崩症和完全性尿崩症。
前者血漿滲透壓平頂值不高300mOsm/kg·H2O，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射水劑加壓素後尿滲透壓可繼續上升，完全性尿崩症血漿滲透壓平頂值大于300mOsm/kg·H2O，尿滲透壓低于血滲透壓，注射水劑加壓素後尿滲透壓升高超過9%，甚至成倍升高。腎懷尿崩症在禁水後尿液不能濃縮濃縮，注射水劑加壓素後仍無反應。
試驗特點：此方法簡便可靠，已被廣泛應用。副作用是血管加壓素使血壓升高，誘發 心絞痛 、腹痛、 子宮 收縮等。
3.高滲鹽水試驗
在診斷尿崩症時很少使用這一試驗，需要證明AVP釋放的滲透壓阈值改變時可用此試驗，并在分析某些低鈉、高鈉血症特性時有一定價值。
4.血漿AVP測定
部分性尿崩症和精神性多飲因長期多尿，腎髓質因洗脫（washout）引起滲透梯度降低，影響腎對内源性AVP的反應性，故不易與部分性腎性尿崩症鑒别，此時做禁水試驗同時測定血漿AVP、血漿及尿滲透壓有助于鑒别診斷。
5.中樞性尿崩症的病因診斷
中樞性尿崩症診斷一旦成立，必須進一步明确病因診斷。需測定視力、視野、蝶鞍攝片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。
治療措施
治療原則：
1.激素替代療法。
2.抗利尿藥治療。
3.繼發性尿崩症同時進行病因治療。
4.對症支持治療。
（一）水劑加壓素
尿崩症可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續3～6小時。這種制劑常用于神智不清的繼發于腦外傷或神經外科術後起病的尿崩症患者的最初治療。因其藥效短，可識别神經垂體功能的恢複，防止接近靜脈輸液的病人發生水中毒。
（二）粉劑尿崩症
賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可産生4～6小時抗利尿作用。在呼吸道感染或 過敏性鼻炎時，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。
（三）長效尿崩停是鞣酸加壓素制劑，每毫升含5U，從0.1ml開始，可根據每日尿量情況逐步增加到0.5～0.7ml/次，注射一次可維持3～5天，深部肌肉注射。注射前充分混勻，發勿過量引起水中毒。
（四）人工合成DDAVP（1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin）
DDAVP增加了抗利尿作用而縮血管作用隻有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時間達12～24小時，是目前最理想的抗利尿劑。1～4μ皮下注射或鼻内給藥10～20μg，大多數病人具有12～24小時的抗利尿作用。
（五）其他口服藥物
具有殘存AVP釋放功能的尿崩症病人，可能對某些口服的非激素制劑有反應。氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP，并加強AVP對腎小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但對腎性尿崩症無效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收後數小時開始起作用，可持續24小時。氯磺丙脲可以恢複渴覺，對渴覺缺乏的病人有一定作用。此藥有一定的降糖作用，但按時進餐可必免發生 低血糖 。其他副作用還有可引起肝細胞損害、白細胞減少。雙氫克尿塞的抗利尿作用機理不明。
起初作用為鹽利尿，造成輕度失鹽，細胞外液減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，确切機理不詳。對腎性尿崩症也有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙尿和用有協同作用。劑量50～100mg/d，分次服。服藥時宜低鹽飲食，忌喝咖啡、可可類飼料。
安妥明能刺激AVP的釋放，也可用于治療尿崩症。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應。酰氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放産生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未廣泛使用。繼發性尿崩症應首先考慮病因治療，如不能根治者也可按上述藥物治療。
并發症
可見腎輸尿管積水、膀胱擴張等并發症。
1.尿崩症合并腺垂體功能減退 下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤及炎症等,可引起尿崩症與腺垂體功能減退。産後腺垂體壞死的血管病變，也可損及視上核-神經垂體系統而發生尿崩症與席漢綜合征。尿崩症合并腺垂體功能減退時，多尿症狀減輕，尿滲透壓較高；因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用，所以，當糖皮質激素缺乏時，抗利尿激素缺乏的病況會減輕。此外，糖皮質激素與甲狀腺素減少時，尿溶質的排洩減少，也可使多尿症狀減輕。
2.尿崩症伴渴感減退綜合征 此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時，口渴的感覺也減退或消失，病人的腎髒不能正常調節水的排洩，病人因無口渴感，而不能随時增加飲水量以供人體所需，無多飲，有嚴重脫水和高血鈉，體液呈高滲，伴有高滲征群的表現,頭痛、肌痛、心動過速、性格改變、煩躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加壓素治療時劑量不易調節，容易過量而引起水潴留，呈低滲狀态或水中毒。用氯磺丙脲治療，250mg/d，尿量可減少，同時能改善渴感中樞的功能。
3.尿崩症合并妊娠 尿崩症患者伴妊娠時，尿崩症的病情可以加重，這是因為孕婦的腎上腺皮質激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期腎上腺皮質激素和甲狀腺激素增多，尿中溶質的排洩增多，使尿量增加。在整個妊娠期，尤在中期，患者對于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩後尿崩症病情減輕。
注意事項
尿崩症可能繼發于其他嚴重疾病，對尿崩症病人應積極尋找病因。CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值，對于可能引起尿崩症的藥物及電解質紊亂應加以重視，對可能患遺傳性尿崩症的病人應積極采用分子生物學的手段盡早明确診斷，及時采取治療手段。放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預後良好。
1.避免長期精神刺激。長期精神刺激(如恐吓、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂，進而引起内分泌失調。使抗利尿激素分泌更加來足，尿量更多，使本病更加嚴重。
2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等症狀。
3.忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
飲食保健
食療方
1.尿崩症瘦豬肉100克，胡蘿蔔50克，洗淨切片，與水發木耳25克共入加熱的素油鍋内翻炒片刻，再加入切成小塊的豆腐50克，煮熟後調味食用。本方具有益氣補血、滋陰潤燥、健脾消食的功效。
2.尿崩症烏雞1隻，去毛及内髒，洗淨;将生地100克洗淨，切成細絲，與饴糖适量拌勻，置雞腹内，用線縫合，放入盆内蒸熟，不加作料，單食雞肉。本方具有滋陰補血、益氣健脾的功效。
3.尿崩症伴陰虛燥熱鴨肉500克，洗淨切塊，與黃精20克，紅棗10枚，陳皮10克共入鍋，加适量清水，用武火煮沸後改文火煨至鴨肉熟透，取出以上原料.加入阿膠20克，并不斷攪拌，使阿膠溶化即可，食鴨肉、紅棗，飲湯。本方具有補益氣血，滋陰健脾的功效。
4.尿崩症伴陰虛燥熱地骨皮15克，小麥30克，麥門冬10克，加水煎湯，飲服，每日1劑。本方具有養陰生津、清熱除煩、益氣固表的功效。
5.尿崩症伴陰虛燥熱百合40克，生地、酸棗仁各20克，加水煎湯，去渣，用冰糖調味，飲湯，每日1劑。本方具有滋陰清熱、涼血安神、斂汗生津的功效。
6.尿崩症伴氣陰兩虛大棗20枚，黨參15克放入藥袋内，龍眼肉30克，枸杞子10克共入鍋，加水煎煮，食大棗、龍眼肉，飲湯，每日1劑。本方具有益氣養血、滋陰健脾、養心安神的功效。
7.尿崩症伴氣陰兩虛鴨肉250克，洗淨切塊，與黃芪50克，當歸20克，隔水蒸至鴨肉熟爛，調味後佐餐食用，食鴨肉，飲湯。本方具有益氣養陰、補血活血、補氣固表的功效。
8.尿崩症伴脾腎兩虛羊肉250克，洗淨切成小塊，與赤豆30克，首烏50克共入鍋，加清水适量，用武火燒沸後改文火炖至羊肉熟爛，調味後食用，食肉，飲湯。本方具有健脾補血、益氣助陽、滋補肝腎的功效。
9.尿崩症伴脾腎兩虛羊肉100克，洗淨，入沸水中煮5分鐘後撈起切片，與胡蘿蔔100克，山藥50克，大棗10枚入鍋共煮，用武火煮沸後改文火煲至羊肉熟爛，調味後食用，食肉，飲湯。本方具有健脾補氣、益腎*、養心安神的功效。
10.沙參，生山藥、荸荠，生黃芪各20克，天門冬，麥門冬，玉竹，天花粉各12克，粳米50克。先将前7味藥加水煎煮1小時，去渣取液。用此藥液與粳米共煮粥，服之，每日l劑。
尿崩症患者忌食
避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等症狀。 忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。 資料僅參考，具體請詢問醫生。
預防
預防
尿崩症可能繼發于其他嚴重疾病，對尿崩症病人應積極尋找病因，CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值，對于可能引起尿崩症的藥物及電解質紊亂應加以重視，對可能患遺傳性尿崩症的病人應積極采用分子生物學的手段盡早明确診斷，及時采取治療手段，放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法，CDI患者采用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預後良好。
1.避免長期精神刺激，長期精神刺激(如恐吓，憂傷，焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂，進而引起内分泌失調，使抗利尿激素分泌更加來足，尿量更多，使本病更加嚴重。
2.避免食用高蛋白，高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒，因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等症狀。
3.忌飲茶葉與咖啡，茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
預後
由輕度損傷及感染引起的尿崩症可完全恢複。腫瘤等病因引起者較不易完全治愈。原發性尿崩症一般屬永久性，須堅持服藥治療。對于繼發性尿崩症，則應在處理原發病變時，如腫瘤、手術等，預見到發生尿崩症的可能性，并盡量避免之。
近來有報道認為中樞性尿崩症可導緻骨量減少甚至骨質疏松,用二磷酸鹽治療可改善這一情況。
