臨床表現
多于出生時或出生後不久發病,好發于頭面部或頸部,尤其見于頭皮。多數為單發。頭皮損害表面無毛發生長。在兒童期,表現為一局限性表面無毛的斑塊,稍隆起,表面光滑,有蠟樣光澤,淡黃色。至青春期損害增厚擴大,表面呈乳頭瘤樣隆起。老年患者皮損多呈疣狀,質地堅實,并可呈棕褐色。少數病人在本病的基礎上可發生附件腫瘤,如汗腺腫瘤,甚至可發生轉移。伴發其他系統如神經系統的異常,稱為皮脂腺痣綜合征,後者是表皮痣綜合征的一個亞型。
診斷
根據發病年齡,皮疹好發部位及表現診斷不難,如組織學上發現皮脂腺組織增多,或伴有表皮、真皮或表皮附屬器的發育異常,則可确診。有時需與幼年黃色肉芽腫、疣狀痣、乳頭狀汗管囊腺瘤區别,此時需做病理檢查。
治療
為預防腫瘤的發生,外科手術徹底切除是必要的,也可做電燒灼、激光等治療。



















