疾病概述
二尖瓣狹窄（mitral stenosis）是風濕熱的後遺症。極少數為先天性狹窄或老年性二尖瓣環或環下鈣化。二尖瓣狹窄患者中2/3為女性。約40％的風濕性心髒病（風心病）患者為單純性二尖瓣狹窄；凡面容是面色晦暗，雙頰紫紅，口唇輕度發绀。多見于風濕性心瓣膜病二尖瓣狹窄的患者。是指風濕性心髒病的一種，叫做二尖瓣狹窄，屬于一種自身免疫性疾病。患者面部特征為兩顴及口唇紫紅，像運動完一樣，是醫生視診的重要内容。
疾病症狀
通常情況下，從初次風濕性心髒炎到出現明顯二尖瓣狹窄的症狀可長達10年；此後10～20年逐漸喪失活動能力。
1、呼吸困難勞動力性呼吸困難為最早期的症狀，主要為肺的順應性降低所緻。随着病程發展，日常活動即可出現呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房顫動等誘因時，可誘發急性肺水腫。
2、咳嗽多在夜間睡眠時及勞動後。多為幹咳；并發支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3、咯血①痰中帶血或血痰，與支氣管炎，肺部感染，和肺充血或毛細血管破裂有關；常伴夜間陣發性呼吸困難；二尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房壓力突然增高，以緻支氣管靜脈破裂出血造成。多見于二尖瓣狹窄早期，僅有輕度或中度肺動脈增高的患者。③粉紅色泡沫痰，為毛細血管破裂所緻，屬急性肺水腫的特征。
4、胸痛約有15%的二尖瓣狹窄患者有胸痛表現，可能是由于肥大的右心室壁張力增高，同時心排血量降低緻右心室缺血引起。經二尖瓣分離術或擴張術後可緩解。
5、血栓栓塞20%的二尖瓣狹窄患者在病程中發生血栓栓塞，其中80%有心房顫動。栓塞可發生在腦血管，冠狀動脈和腎動脈，部分病人可反複發生。或為多發生性栓塞。
6、其它症狀左心房擴大和左肺動脈擴張可壓迫左喉返神經，引起聲音嘶啞；左心房顯著擴大可壓迫食道，引起吞咽困難；右心室衰竭時可出現食欲減退，腹脹，惡心等症狀。
并發症
一、心力衰竭
為風心病死亡的主要因素，本病較早期易并發肺水腫，晚期則并發右心衰竭。
二、心房顫動
約有半數的二尖瓣狹窄病人發生。風濕性心肌炎後遺損害和心房過大，均為發生房顫的因素。多發性房性早搏及陣發性房顫往往是持續房顫的先兆。一旦出現房顫，使左心室充盈量進一步減少，易于誘發心衰，且心房易有附壁血栓形成。
三、動脈栓塞
多見于二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長期心衰及持續房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動脈血栓，常見周圍動脈栓塞及腎栓塞，來自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。
疾病特征
1、心髒聽診心尖區舒張中晚期低調的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限性，左側卧位時明顯，可伴有舒張期震顫。心尖區第一心音亢進，呈拍擊樣。可在80%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區内側聞及二尖瓣開瓣音（openingsnap,OS），此音緊跟第二心音後，高調短促而響亮，呼氣時明顯，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前葉）在開放時發生震顫所緻，拍擊樣第一心音和二尖瓣開瓣音的存在，高度提示二尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動力，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對決定手術治療的方法有一定的意義。由于肺動脈高壓，可出現肺動脈瓣第二心音亢進和分裂。
嚴重肺動脈高壓時，可在胸骨左緣第2～4肋間聞及一高調，遞減型的舒張早中期雜音，呈吹風樣，沿胸骨左緣向三尖瓣區傳導，吸氣時增強。此乃由于肺動脈及其瓣環的擴張，造成相對性肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham-Settll雜音）。有時還可聽到肺動脈瓣收縮早期喀喇音，此音呼氣時明顯，吸氣時減輕。
嚴重的二尖瓣狹窄患者，由于肺動脈高壓，右心室擴大，引起三尖瓣瓣環的擴大，導緻相對性三尖瓣關閉不全。右心室收縮時部分血流通過三尖瓣口返流到右心房，因而出現三尖瓣區全收縮期吹風樣雜音，向心尖區傳導，吸氣時明顯。
2、其他體征二尖瓣面容見于嚴重二尖瓣狹窄的患者，由于心排血量減低，患者兩顴呈紫紅色，口唇輕度紫绀。四肢末梢亦見發绀。兒童期發生二尖瓣狹窄者，心前區可見隆起，左乳頭移向左上房，并有胸骨左緣處收縮期擡舉樣搏動，中度以上狹窄患者心髒濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴大，表示肺動脈和右心室增大。頸靜脈搏動明顯，表明存在嚴重肺動脈高壓。
心髒變化
早期，左心房處于代償時，由于二尖瓣狹窄，左心室舒張期，左心房血液進入左心室受阻，緻使舒張末期仍有部分血液滞留于左心房内，加上肺靜脈來的血液，使左心房血液量比正常增多。此時，心肌纖維拉長以加強收縮力，心腔擴大以容納更多血液，導緻左心房代償性擴張。
因左心房負荷加重，心肌代謝增強，心肌纖維增粗，從而左心房代償性肥大，以維持相對正常的血液循環。後期，随時間延長或病變加重，超過代償極限，左心房收縮力減弱而呈高度擴張（肌原性擴張），緻左心房失代償。此時，左心房血液在舒張期不能充分排入左心室，引起左心房嚴重淤血，左心房壓力增高使肺靜脈血液進入左心房受阻，從而導緻肺靜脈壓升高，随即引起肺淤血。
由于肺靜脈壓升高及肺淤血，可通過神經反射引起肺内小動脈收縮，使肺動脈壓升高。長期肺動脈壓升高緻使右心室代償性擴張、肥大。以後，右心室發生肌原性勞損，出現肌原性擴張。繼而出現右心室淤血。右心室高度擴張時，右心室瓣膜環随之擴大，出現三尖瓣相對關閉不全，收縮期，右心室部分血液返流入右心房，加重了右心房負但，可緻右心功能不全，引起體循環淤血。
發病病因
正常二尖瓣質地柔軟，瓣口面積約4～6cm2。當瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時為中度狹窄；＜1.0cm2時為重度狹窄；二尖瓣狹窄後的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。
此時患者休息時可無明顯症狀，但在體力活動時，因血流增快，肺靜脈和肺毛細血管壓力進一步升高，即刻出現困難，咳嗽，紫绀，甚至急性肺水腫。肺循環血容量長期超負荷，可導緻肺動脈壓力上升。長期肺動脈高壓，使肺小動脈痙攣而硬化，并引起右心室肥厚和擴張，繼而可發生右心室衰竭。此時肺動脈壓力有所降低，肺循環血流量有所減少，肺瘀血得以緩解。
單純二尖瓣狹窄時，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數二尖瓣狹窄患者運動左心室射血分數升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴重者出現左心室功能障礙，表現為射血分數和其它收縮功能指數的降低，這可能是慢性前負荷減小的結果。
多數二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常範圍，運動時心排血量的增加低于正常；少數嚴重狹窄者靜息心排血量低于正常，運動時心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴大，難于維持正常的心電活動，故常發生心房顫動。心室率快的快速心房顫動可使肺毛細血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發肺水腫。
病理變化
病理變化先瓣膜交界處和基底部炎症水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質沉着，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導緻瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時成為一個裂隙樣的孔。
按病變程度分為隔膜型和漏鬥型。隔膜型主瓣體無病變或病變較輕，活動尚可；漏鬥型瓣葉明顯增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個瓣膜變硬呈漏鬥狀，活動明顯受限。常伴有不同程度的關閉不全。
瓣葉鈣化進一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狹窄，其瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化，瓣上可有狹窄環、瓣下可有纖維帶。最具特征性是隻有一個乳頭肌的二尖瓣降落傘狀畸形，兩個瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上，整個瓣膜開加降落傘。
疾病診斷
一、病史、症狀：
最早出現的症狀為夜間陣發性呼吸困難，嚴重時端坐呼吸；極重者可産生肺水腫，咳嗽，咳粉紅色泡沫樣痰，多于睡眠或活動後加重，可伴有咳痰，痰中帶血，咯血，随着病情進展，出現下肢浮腫、尿少時，則呼吸困難可減輕。
二、體檢發現：
尖瓣面容，口唇輕度紫绀。心前區隆起，心尖部可觸及舒張期細震顫，心界于第三肋間向左擴大。心尖部S1亢進，呈拍擊性，在胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間至心尖内上方可聞及開拍音，若瓣葉失去彈性則亢進的S1及開瓣音可消失；心尖部可聞及舒張中、晚期隆隆樣雜音，呈遞增性，以左側卧位，呼吸末及活動後雜音更明顯；肺動脈瓣P2音亢進伴分裂；在肺動脈瓣區胸骨左緣Ⅱ~Ⅲ肋間聞短促的舒張早期潑水樣雜音，（Graham-Steell雜音）深吸氣時加強。
三、輔助檢查：
X線檢查示肺動脈幹突出，左心房大，右心室大，左主支氣管上擡，食道可見左房壓迹。肺上部血管影增多、增粗，肋隔角可見Kerley'sB線。ECG示：P波增寬>0.11s，有切迹，右心室肥大；後期可有房顫。UCG示二尖瓣瓣膜增厚、粘連、鈣化，瓣口狹窄，左房、右心室腔擴大，心房可見血栓；多普勒超聲示二尖瓣下舒張期湍流頻譜。
四、鑒别診斷：
應與其他病因的二尖瓣狹窄鑒别。
疾病治療
（一）代償期治療
适當避免過度的體力勞動及劇烈運動，保護心功能；對風濕性心髒病患者應積極預防鍊球菌感染與風濕活動以及感染性心内膜炎。
（二）失代償期治療
出現臨床症狀者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現快速心房顫動時，用洋地黃類制劑可緩解症狀，控制心室率。出現持續性心房顫動一年以内者，應考慮藥物或電複律治療。對長期心力衰竭伴心房顫動者可采用抗凝治療，以預防血栓形成和動脈栓塞的發生。
治療的關閉是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：
1、經皮穿刺二尖瓣球囊分離術。這是一種介入性心導管治療技術，其适應證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴大至2.0cm2以上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心髒指數，有效地改善臨床症狀。經皮穿刺二尖瓣球囊分離術不損害瓣下結構，操作熟練者，亦可避免并發症的發生；并且不必開胸，較為安全，患者損傷小，康複快，近期療效已肯定。
2、二尖瓣分離術有閉式和直視式兩種。閉式多采用經左心室進入使用擴張器方法，對隔膜型療效最好。手術适應症為患者年齡不超過55歲，心功能在2～3級，近半年内無風濕活動或感染性心内膜炎，術前檢查心房内無血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關閉不全或主動脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術者宜在孕期6月以内進行。對中度或重度二尖瓣關閉不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者，應行直視式分離術。
3、人工瓣膜替換術指征為：心功能在3～4級，伴有明顯二尖瓣關閉不全和（或主動脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴重鈣化以緻不能分離修補；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機械瓣或生物瓣。機械瓣經久耐用，不緻鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心内膜炎或數年後瓣膜鈣化或機械性損傷而失效。
