痙攣性截癱

痙攣性截癱

神經系統退行性變性疾病
痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步态。
  • 中醫病名:痙攣性截癱
  • 外文名:hereditary spastic paraplegia
  • 别名:
  • 就診科室:神經内科
  • 多發群體:腦癱患者
  • 常見發病部位:下肢
  • 常見病因:腦部疾患
  • 常見症狀:兩下肢僵硬,曳足而行
  • 傳染性:無傳染性
  • 傳播途徑:

病因

腦癱、脊髓外傷或腫瘤造成雙側皮質脊髓束受損、慢性脊髓病變(如脊髓空洞症、脊髓壓迫症、多發性硬化)等原因導緻雙側大腦半球運動神經元或雙側皮質脊髓束病變,即可出現痙攣性截癱步态。n

臨床表現

痙攣性截癱步态是下肢内收肌群張力增高緻使步行時兩腿向内側交叉,形如剪刀,為雙側皮質脊髓束受損步态。表現為患者站立時,雙下肢僵硬,伸直位,股靠近,小腿略分開,雙足下垂伴有内旋,曳足而行,兩足向内交叉,形成剪刀狀,步态小而緩慢。行走時兩股強烈内收,膝關節幾乎緊貼,足前半和趾底部着地,用足尖走路,交叉前進,似剪刀狀。

診斷方法

一、單純型HSP較為常見

1987年Harding根據發病年齡進一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。

(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35歲前發病,單純型HSPⅠ型患者大多數為男性,AR-HSP發病年齡常在3~6歲或10歲以内。

(2)Ⅱ型:單純型HSPⅡ型患者于35歲以後發病。AD-HSP發病年齡較晚,平均年齡18歲,錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。

二、複雜型XR-HSP

發病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,并有脊髓外受損表現。根據合并症狀的不同,構成幾種類型(綜合征或亞型)。診斷的依據如下:

①發病年齡多在10~35歲。可有家族史。

②緩慢進行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。

③可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、小腦性共濟失調、智力低下、肌萎縮等。

④腦CT和(或)MRI多屬正常。

輔助檢查

1.肌電圖 可發現失神經改變,但周圍神經傳導速度正常。

2.誘發電位 下肢體感誘發電位(SEPs)顯示後索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯着下降。相比而言,上肢誘發電位卻是正常的,或僅顯示輕度的傳導速度減慢。

3.MRI 頭顱MRI一般無異常,但某些病例可表現胼胝體發育不良,大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓萎縮。

飲食安全

1.注意膳食纖維,增加胃腸蠕動,食物不可過于精細,以預防便秘發生。

2.多飲水并常吃半流質食物,癱瘓病人常有怕尿多而盡量少飲水的心理,這對病人是不利的,癱瘓病人應有充足的水分供應,病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預防便秘。

3.應供給營養豐富和易消化的食品,必須滿足蛋白質、無機鹽和總熱能的供給。

4.根據引起癱瘓的病因,調整飲食宜忌。如腦中風病人應控制食鹽、膽固醇攝入,增加含豐富B族維生素的食品。

治療方法

對于痙攣性截癱,傳統治療是手法複位同時配有中醫調理,以及配合一些針灸、按摩等系統治療。起到的效果較弱,容易複發。如今祖國醫學在治療技術上也有突飛猛進的發展,如神經靶向修複療法,通過NS靶向定位治療儀精準确定治療部位,使神經生長因子通過介入方式,快速、有效、直接的作用于損傷部位。激活處于休眠狀态的神經細胞,實現神經細胞的自我分化和更新,并替代已經受損和死亡的神經細胞,重建神經環路,促進器官的再次發育。可靠性較高。

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