神經性纖維瘤

神經性纖維瘤

常染色體顯性遺傳病
神經纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經内中胚葉深化而來的結締組織。
  • 中醫病名:神經性纖維瘤
  • 外文名:neurofibromas
  • 别名:
  • 就診科室:腫瘤科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:否
  • 傳播途徑:尚不明确

概念

神經纖維瘤來源于神經鞘細胞和間胚葉的神經内衣、神經外衣等支持結締組織,無完整外膜,神經纖維穿過腫瘤組織。

治療措施

對放射線不敏感,應手術切除。手術徑路可視情況而采取經前鼻孔、經鼻側切開,或經鼻外和篩窦進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術後面部不留疤痕等優點,是切除鼻腔、鼻窦區神經纖維瘤的最佳術式。

病理改變

神經膜瘤具有完整包膜,單發,偶有水腫或囊變,一般多為良性,罕有惡變。神經纖維瘤多半缺乏包膜,可單發,也可多發。如伴有全身皮下小結節及皮膚色素沉着,則為多發性神經纖維瘤,亦稱Von

Recklinghausen病,且易惡變。在病理形态上,腫瘤細胞的排列有兩種類型:①瘤細胞排列為旋渦狀或彼此平行排列,細胞呈栅欄狀,為Antoni

A型;②組織結構疏松,很像粘液瘤,細胞無一定排列形式,大小形态亦不均勻,瘤細胞間常有水腫液,形成微小囊腫或小泡,為Antoni

B型。

臨床表現

患者無顯着性别差别,以青、中年人為多。生長緩慢,病程可達十餘年。早期多無症狀,後期症狀視腫瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von

Recklinghausen病,則可能有智力發育不良。

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤,發源于神經鞘細胞及間葉組織的神經内外衣的支持結締組織,神經幹和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見,多發者即為神經瘤。

1.臨床表現,單發的神經纖維瘤凸出于皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。

神經纖維瘤的特點為:腫塊呈多發性、數目不定,少的幾個,多的可成百上千難以計數。小的如米粒,大的似拳頭,甚至可達十數公斤以上。可松弛地懸挂于皮表,皺褶及松弛可緻畸形明顯。神經纖維瘤沿神經幹的走向生長時呈念珠狀,或蚯蚓塊狀形結節。此外神經纖維瘤皮膚可出現咖啡斑,大小不一,形如雀斑小點狀,或大片狀,分布與神經纖維瘤腫塊的分布無關。腫瘤數目不多的患者,皮膚色素咖啡斑狀沉着是纖維神經瘤的重要診斷之一。

本病多發于軀幹,有時出現于四肢及面部,患者常合并許多疾病應予重視加以區别。

2.治療若神經纖維瘤位于皮膚或皮下等神經末梢處的進行腫瘤單純切除。特别對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織内有血管窦腔及稀松的蜂窩組織的神經纖維瘤激光治療比傳統手法治療優越。對引起疼痛,影響功能及外表有惡變者必須手術激光切除。多發性神經瘤病由于數量甚多,無臨床症狀的可不急于手術,引起臨床症狀的予以切除。

激光術前準備

手術準備各類消毒鋪敷及按纖維神經瘤大小應用的所有器械,分界清的腫瘤用洞巾1個、皮膚鉗、止血鉗各2把、縫針、線柱1個及紗布等即能完成。分界不清,手術相對複雜的在嚴格消毒鋪敷後用Nd:YAG激光行小切口摘除。

麻醉:手術用局部浸潤性麻醉

激光手術

根據腫瘤形狀選擇切口,小如米粒的腫瘤用Nd:YAG光刀直接插入中心切割,較大的腫瘤特别是形如拳頭的神經纖維瘤用光刀切開,突出皮膚者作梭形切口。切開皮膚後,助手用皮膚鉗夾住切開的皮膚内側,用CO2激光(功率25W)、或Nd:YAG激光刀頭(外上自制保護柄、功率25~30W)沿周邊分離,術中注意有無明顯出血,如果出血明顯者僅用Nd:YAG激光切除比較方便。

沿神經幹走向生長,呈念珠狀或蚯蚓狀塊結節的神經纖維瘤,在手術中應注意保護好神經幹。因為神經纖維瘤起源于神經鞘細胞和間葉組織的神經内及神經外衣等支持的結締組織,并非直接屬神經細胞的腫瘤組織。在用激光切開達腫瘤組織後,換用CO2激光,調節功率小些、光束平行于神經幹于神經鞘衣面外切割。實用功率可先于切割前用作試驗,待輸出激光正常适合後再應用于切割,否則過高功率易在極短暫的時間内切下神經幹。

Nd:YAG激光切割時要極其慎重,因Nd:YAG激光的波長與CO2激光不同。用作單細胞切割法CO2激光優于Nd:YAG激光,Nd:YAG激光作用于軟組織損傷比CO2激光重.血供較豐富的腫瘤用Nd:YAG激光切割又比CO2激光優越。因而要求術者必須對激光全面了解,而且應用娴熟,使用功率極其重要,在對激光進行全面掌握的情況下,加強解剖的應用即能達到預期的良好效果。術畢按解剖層次進行縫合。

特殊腫瘤如無包膜,邊界不清,瘤組織内有較多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窩組織型混合瘤,常規手法切除時出血量較多,因而激光切除時即可避免此現象發生,是Nd:YAG激光治療的最佳适應症。手術方法有開放切開式手術及微切口封閉式切除術。

前者根據腫瘤體積嚴格消毒鋪敷,局部1%利多卡因浸潤注射,用Nd:YAG激光切開皮膚(注意顔面部勿用激光刀切開皮膚,可先用金屬手術刀切開皮膚後再用激光刀剝離),沿腫瘤邊界較清楚的地方激光切割。分界不清,計算出腫瘤的體積,光刀切開分離,作腔内清潔,觀察手術切割組織情況作好相應處理,有遺留可疑病竈者務必徹底切除。術畢加壓包紮1周即可,切開縫合創口時不遺留死腔,以免術後引起繼發性血腫,易形成膿腫。

較小體積混合性纖維神經瘤,考慮出血較多者,局麻後用光刀柄上光纖後直接切開皮膚0.3cm小孔進入腔内做圓周率切割,再經微孔取出切下組織,排出腔内血液,切口不用縫合。術畢用無菌紗布加壓包紮創面1周即可。

術後處理

激光切除術後每日更換敷料,無分泌物滲出,減少延長更換次數。術後給予抗菌素1周及多種維生素配合支持治療。激光術後創口疼痛較輕、病人可以耐受者,不必給予止痛藥物治療。手術面積大,除術後給予治療外,應加強病人營養,使病人早日康複。卧床病人給予富含多種維生素的新鮮水果及蔬菜。

區别

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤,發源于神經鞘細胞及間葉組織的神經内外衣的支持結締組織,神經幹和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見,多發者即為神經瘤。

臨床表現單發的神經纖維瘤凸出于皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。

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