病因和發病機制
溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的内在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，後者引起獲得性溶血。
1.紅細胞内在缺陷
包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。
2.紅細胞外部因素異常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血發生的場所
紅細胞破壞可發生于血循環中或單核-巨噬細胞系統，分别稱為血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血臨床表現常較為明顯，并伴有血紅蛋白血症、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生于脾髒，臨床表現一般較輕，可有血清遊離血紅素輕度升高，不出現血紅蛋白尿。
分類
溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管内溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發病機制分類。
臨床表現
全身表現與其他貧血相似，包括蒼白，乏力，頭暈，可能出現低血壓。溶血危象(急性嚴重性溶血)不常見，可伴有寒戰，發熱，背部和腹部疼痛，虛脫和休克。嚴重溶血可以産生黃疸和脾大。血紅蛋白尿可産生紅色或淡棕色尿。
溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現主要是與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。
慢性溶血多為血管外溶血，發病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償，症狀較輕。由于長期的高膽紅素血症，患者可并發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發生暫時性紅系造血停滞，持續一周左右，稱為再生障礙性危象。
急性溶血發病急驟，短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生明顯衰竭或休克。其後出現黃疸和其他嚴重貧血的症狀和體征。
檢查
溶血性貧血的實驗室檢查傳統上可分為三類：
1.紅細胞破壞增加的檢查；
2.紅系造血代償性增生的檢查；
3.各種溶血性貧血的特殊檢查，用于鑒别診斷。
診斷
臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據，血紅蛋白尿強烈提示急性血管内溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，确定溶血的性質和類型。
鑒别診斷
貧血伴有骨髓紅系造血旺盛和網織紅細胞增生或貧血伴有黃疸的疾病可與溶血性貧血混淆。
治療
溶血性貧血是一組異質性疾病，其治療應因病而異。正确的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。
1.去除病因
獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因後可望治愈。藥物誘發性溶血性貧血停用藥物後，病情可能很快恢複。感染所緻溶血性貧血在控制感染後，溶血即可終止。
2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑
主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環孢素和環磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。
3.輸血或成分輸血
因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症輸血後可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血後且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。
4.脾切除
适用于紅細胞破壞主要發生在脾髒的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多症、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾後雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。
5.其他治療
嚴重的急性血管内溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等緻命并發症，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜适當補充葉酸。慢性血管内溶血增加鐵丢失，證實缺鐵後可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅鐵治療。
