障礙性貧血

障礙性貧血

自身免疫性疾病
障礙性貧血分為先天性和獲得性,獲得性又分為原發性和繼發性,通常再生障礙性貧血指的是繼發性的。它的特征有:造血幹細胞和造血微環境功能障礙,造血紅髓被脂肪替代,導緻全血細胞減少,進行性貧血、出血和感染,而肝、脾、淋巴結不腫大(以青少年居多,男多于女)。再生障礙性貧血(aplastic anemia, AA,再障)是一種骨髓造血功能衰竭症,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少及所緻的貧血、出血、感染綜合征等。非重型再障(NSAA)治療及時得當,多數可緩解甚至治愈,但重型再障(SAA)發病急、病情重,死亡率偏高。[1]
  • 中醫病名:
  • 外文名:
  • 别名:
  • 就診科室:内科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 中文名:障礙性貧血
  • 傳染病:否
  • 疫苗預防:否
  • 分類:先天性和獲得性

簡介

主要為再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導緻紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國内21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高于女性。一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等症狀。

治療

再障又分為重型再障和非重型再障,對于重型再障的患者,首選異基因造血幹細胞移植治療。如果是年輕的患者,有合适的供者,應該做造血幹細胞移植治療,移植治療之後大約有70%的患者可以治愈。對于不适合做移植的患者,可以應用免疫抑制劑治療,例如抗淋巴細胞球蛋白或者抗胸腺細胞球蛋白,還可以應用環孢素治療。而對于非重型再障的患者首選治療為雄激素治療,也就是司坦唑醇,可以聯合免疫抑制劑,例如環孢素治療。慢性再障也就是非重型再障的患者經過治療之後,部分患者也可以治愈。但是再障患者有複發的可能,因此在臨床上再生障礙性貧血也是一種難治性的疾病。

注意事項

1、注意生活規律,保持心情舒暢,勞逸結合,加強鍛煉,養成良好的衛生習慣,早晚刷牙,少到或不到公共場所,以免感染疾病;禁劇烈運動,防止意外情況導緻出血。

2、對于急性型及重型者須絕對卧床休息;慢性再障患者如無自發性出血,血色素已升到能耐受一般活動者,可參加一定的體力活動而不必過分地限制,如可參加家庭輕體力勞動,同時可适當地參加一般的體育活動如散步、太極拳、保健按摩,以強壯身體,使造血功能恢複。{再生障礙性貧血的注意事項}

3、按醫囑進食:忌辛辣刺激性食物(生蔥、生姜、生蒜、辣椒等)、海鮮羊肉狗肉等熱性食物,忌煙酒,忌生冷油膩;給予高蛋白、高維生素、易消化食物,如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動物肝髒、新鮮蔬菜及水果,多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血;對于有出血傾向者給予無渣半流質飲食,少進食帶刺、骨的食物,以防因刺傷而引起出血和感染。{再生障礙性貧血的注意事項}

4、注意患者的出血傾向,如皮膚粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,給予對症和止血處理;發生胃腸道大出血或存在顱内出血的危險時,應立即報告醫生,同時準備好各種搶救藥物及用物,協助搶救。

5、保持病室清潔,每天空氣消毒,白細胞下降者應行保護性隔離以減少感染。

6、注意口腔清潔及肛門衛生。堅持飯後、睡前漱口,防止口咽部潰瘍,常用漱口液有生理鹽水、複方硼酸溶液、1%雙氧水、碳酸氫鈉溶液等;堅持便後用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴,防止肛門周圍發生壞死性潰瘍而導緻敗血症。

7、皮膚、粘膜廣泛出血者注意保持皮膚、粘膜的完整性以防止感染,高熱大汗者及時更衣,避免受涼感冒。

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