治療方法
從1991年，美國骨科協會和北美小兒骨科協會已經把先天性這幾個詞改為發育性髋關節發育不良，因為他們發現這些疾病和以後的發育缺陷存在着很大關系。也就是說如果早期發現發育不良，經過合适處理，合理矯正方法，可以逐步發育成為一個正常的髋關節。所以把先天性發育不良，或者先天性髋關節脫位改成發育性髋關節發育不良。發育性髋關節發育不良的治療有很大的挑戰性。根據孩子發現年齡，治療方法不同：
1、一般情況在半歲以内，如果發現孩子有發育性髋關節不良，會采取Pavlik吊帶。這種吊帶是将孩子的髋關節維持到一種屈曲、屈髋、外展狀态，通過重力情況讓股骨頭複位至髋臼中心，刺激髋臼正常發育；
2、6-18個月之間，一般主張做閉合複位，也就是不切開髋關節，做一個微小的内收肌松解手術，打一個改良蛙式石膏；
3、超過一歲半，一般需要手術治療，包括關節囊切開、髋臼截骨，甚至股骨近端截骨。
概述
先天性髋關節發育不良好治，這些資料都不夠全面，也不能反映中國的發生率，估計中國的發生率大概為1‰。約20%的先髋脫位有家族史；80%的先髋脫位是第一胎；沈陽某院新生兒普查家族遺傳為1/14，加拿大多倫多兒童醫院226例中隻有4例有遺傳史；遺傳因素并非為先髋脫位發病的重要因素。先髋脫位發病率以女孩占絕對優勢，我中統計男女之比為1：4.75。
地區與種族的發病率有很大差别，這與遺傳因素、環境影響和生活習慣有關；習慣背背嬰兒的民族發生率低，如南非、中非一些地區，愛斯基摩人，朝鮮族人和廣東、香港地區；喜歡用捆綁方法的民族，使新生兒髋關節固定于伸展、内收位，其發生率明顯增高，如北意大利，北美印地安人，德國和北斯堪地那維亞半島以及我國漢族的習慣。冬季出生的嬰兒，其發生率明顯增高。臀位産發病率較高，國外約23%，上海26%，沈陽28.5%，正常生産中隻占5%；臀位産發生先髋脫位較頭位産高10倍；剖腹産發生先髋脫位較陰道産高，上海統計占30%，有顯著差異，同時發現剖腹産中體重重的嬰兒發病率高。
病理特點
①髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髋臼的入口；
②關節囊變形呈葫蘆樣；
③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；
④髋臼變形，主要有髋臼窩淺小，呈三角形，髋臼指數增大，關節盂唇内卷；
⑤股圓韌帶增粗變長，關節軟骨變性等。
脫位分型
1、單純性先天性髋脫位
（1）髋關節發育不良：又稱為髋關節不穩定，X線片常以髋臼指數增大為特點，多數采用髋關節外展位而随之自愈，約1/10将來發展為先天性髋脫位，還有少數病例持續存在髋臼發育不良，年長後出現症狀。
（2）髋關節半脫位：X線片有髋臼指數增大，髋臼覆蓋着部分股骨頭，這是一種獨立的類型，可長期存在而不轉化為全脫位。
（3）髋關節全脫位：股骨頭完全脫出髋臼，根據股肌頭脫位的高低可分為四度：
Ⅰ度：股骨頭僅向外方移位，位于髋臼同一水平；
Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當于髋臼外上方水平；
Ⅲ脫出的股骨頭位于髂骨翼的部位；
Ⅳ脫出的股骨頭上移達骶髂關節水平。
2、畸形型先天性髋脫位
典型者呈雙髋脫位，雙膝關節處于伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合并上肢畸形。
一、新生兒及嬰兒先天性髋脫位
1、先天性髋脫位在新生兒期診斷較為困難，一旦确診治療容易，且會獲得理想的治療效果。因為新生兒期病理改變最輕，易于矯正；生後第一年骨盆發育最快，尤其在新生兒期更快。
2、臨床症狀
外觀：大腿、小腿與對側不對稱(1-1,1-2)，可表現為增粗變短或變細、外旋（單側）；臀部增寬（雙側）。
皮紋：臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對稱(1-3,1-4)
肢體活動：患肢活動少，在換尿布時最易發現。
3、體征
患肢股動脈減弱或消失；
内收肌緊張痙攣；
Barlow試驗陽性（僅适用于新生兒檢查），因髋關節不穩定随月齡的增加而減少，相反外展受限随月齡的增加而增加。
Ortolani征或外展試驗陽性，此法可靠。
Nelaton線征破壞。
4、X線檢查
Von-Rosen位骨盆平片：正常延長線經髋臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下；
骨盆平片：髋臼指數正常為20-25°，至12歲時基本恒定于15°，異常為>30°；
Perkin's方格正常位于内下象限
Shenton氏線
測量Hilgenereiner股骨幹骺端頂點至水平線的距離為H，正常為10mm；股骨幹骺端頂點至髋臼最内緣的距離為d，正常以12mm為标準。當H值小于10mm或d距離大于12mm應懷疑髋發育不育。
Bertol測量法：（P30圖4-4）正常上方間隙a為9．5mm，内側間隙b為4．3mm。若a小于8．5mm，b大于5．1mm應懷疑髋脫位。若a小于7．5mm，b大于6．1mm可診斷為髋脫位。
5、鑒别診斷
a、先天性髋内翻
b、病理性髋關節脫位
c、麻痹性與痙攣性髋關節脫位
d、佝偻病
6、新生兒及嬰兒期先天性髋脫位的治療
a、尿布枕
b、連衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen鋁制夾闆
e、持續牽引複位
f、内收肌切斷閉合複位石膏固定+支架
Pavlik固定帶圖應該使用3-4個月
二、幼兒及兒童期先天性髋脫位
1、臨床症狀
走路較晚，步态異常：開始走路時步态不穩呈蹒跚、搖擺或搖動步故态（單側）；雙側者為鴨行步态，肢體不等長，軀幹呈代償性側彎
2、體征
Allis征陽性（單側）
Ortolani征或外展試驗陽性
Nelaton線征破壞
Trendelenburg征陽性
3、X線檢查
髋臼指數
CE角：正常值4歲+15°以上，15歲為+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏線
Sharp角：該角>40°即表示髋臼發育不良。
股骨頸前傾角的測量：X線雙平片
頭臼指數（AHI）：由股骨頭内緣到髋臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B，表示股骨頭的大小與髋臼深度不相稱的狀态。其特點是随年齡的增長而頭臼指數随之下降，一般正常值在84-85左右。其計算公式為AHI=A/B×100。
髋關節間隙：與正常側相比較，雙側患者與同年齡髋關節進行比較。測定股骨頭最高點的面與髋臼軟骨底面的距離，分為5級，4級為正常間隙，3級較正常窄1/4，2級較正常窄1/2，1級較正常窄3/4，0級關節間隙完全消失。用以判斷有無創傷性關節炎的标準。
4、其它檢查：關節造影、CT、MRI均能對先天性髋脫位有其診斷價值。
5、幼兒及兒童期先天性髋脫位的治療
手術
1、保守治療
自動複位法：以Pavlik harness固定帶為代表。适用于6個月以内的患兒。
牽引複位法：适用于6個月以内的患兒，也有人用于1歲以内的患兒。
内收肌切斷閉合複位法：本人主張用于2歲以内的患兒。
2、保守治療的固定姿勢：主張采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz體系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨頭遭受髋臼壓力最大的體位，尤其是對6個月以内的嬰兒；
蛙式位時經過内收長肌與髂腰肌之間的旋股内側動脈遭受壓迫，将直接影響股骨頭的血運；
蛙式位時，增大的盂唇可以壓迫骺間溝，緻使股骨頭發育受到影響，甚至産生畸形。
3、影響複位的因素
髂腰肌的攣縮；
盂唇過大，阻塞了髋臼而影響股骨頭的複位；
頭、臼不稱，通常是髋臼過小過淺；
其它：如髋臼内脂肪過多，圓韌帶過長、增寬在臼内形成阻塞，關節囊的攣縮等。
4、複位後髋關節發育的觀察
保持頭、臼同心是髋關節發育的基本條件；
保守治療一般頭三個月用石膏固定，以後改用支架固定，保持髋關節的有限制動；固定時間一般為就診月齡時間或加3個月，一般每三個月複查一次并複查骨盆平片進行監測；
Salter骨盆截骨術
1、手術适應症：年齡在1．5-6歲的先天性髋關節脫位患兒，髋臼指數在45°以下，股骨頭大小與髋臼基本适應者。
2、手術前準備：必須進行牽引，可行皮牽引或骨牽引，牽引時間不應少于3-4周，必須使股骨頭達到髋臼Y形軟骨線水平。
3、術中注意事項：
手術時對内收肌和髂腰肌均應切斷，在關節囊外分離髂腰肌至股骨小轉子處應注意保護股神經；髋臼内的脂肪組織和圓韌帶均應清除，特别注意要切斷髋臼橫韌帶；作髂骨截骨時應用線鋸鋸斷而不應用骨刀，理想的截骨應是在髂骨上、下棘之間，保持内低外高，後低前高；髂骨遠端應以恥骨聯合為軸心，向前、下、外方向牽引旋轉，改變髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨後方張開，這樣達不到髂骨充分旋轉。
5、術後治療：
術後遠用抗生素5-7天；
術後12-14天折線；
6-8周折石膏并可拔出固定鋼針；
三個月後開始下地行走。
蓋成形術
綜上所述，先髋脫位的手術方法很多，超過100餘種，但其基本原理均相同。目前公認的經典根治性手術是Salter骨盆截骨術和Pemberton髋臼成形術。其它手術均屬于補救性的或者稱為姑息性手術，适用于年齡超過8-10歲以上的兒童，主要目的在于改善其負重功能。相比之下，Stahali髋臼蓋成形術和Steell三相髂骨截骨術效果較好，但後手術操作過于複雜，手術打擊也過大。 Zahradnick手術由于術後其關節功能太差，不宜提倡，由于其手術成功率是很高，可作為多次手術失敗病例的選擇。
先髋脫位遠期療效的評價：
1、本評價标準适用于手術或保守治療之後的各年齡組的先天性髋脫位的療效評定；對療效的評定時間至少在治療後2年以上方可評定，時間過短意義不大；本标準既可反應出随訪的結果也可判斷預後，具有使用簡便，判斷容易，評價較準确的特點。
2、本标準由兩大部組成，均以評分方式進行，總計30分。
⑴臨床功能評價（15分）：主觀感覺和臨床檢查
⑵X線攝片檢查評價（15分）：
3、說明：
⑴Trendelenburg征是髋關節穩定程度的标志，是評價中一項重要内容，當髋關節出現半脫位或治療後并發股骨頭缺血性壞死所緻短髋畸形時均為陽性。
⑵Shenton線标志股骨頭複位的程度，反應髋臼發育的狀态，Y形軟骨未閉合時采用。Sharp角也是反應髋臼發育狀态的，用于Y形軟骨已閉合者，因此時測髋臼角難以準确。Sharp角的測量方法為通過骨盆正面相，雙淚痕連線再通過淚痕與髋臼外緣連線，此二線夾角為Sharp角。
⑶臼頭指數AHI（Acetabular-Head-Index）AHI=A/B，A為股骨頭内緣至髋臼外緣的距離；B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負相關。
⑷關節間隙的測量：按5級制進行評定，4級為正常關節間隙；3級較政常間隙窄1/4；2級窄1/2；1級窄3/4；0級關節間隙全消失。關節間隙的測量應與健側對比，雙側者應與齡兒童的髋關節對比。關節間隙是反應關節軟骨有無損傷的重要參考指标。
1、ortolani試驗是早期發現先天性髋關節脫位有效而又簡單的檢查方法。具體做法：讓患兒仰卧并屈髋屈膝至90°，檢查者将拇指放在患兒大腿内側，示指和中指放在大轉子處，将兩側大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到彈響或跳動聲，髋部才能外展、外旋至90°，如将大腿内收、内旋，拇指向外推，股骨頭可再脫位，再次有彈響或跳動聲，稱為Ortolani試驗陽性（彈進彈出試驗），适用于新生兒的檢查。
2、barlow試驗又稱“穩定”試驗，嬰兒平卧，檢查者的兩側中指放在兩側大轉子處，兩手拇指放在大腿内側小轉子附近，将髋屈至90°，膝完全屈曲，然後将兩髋外展至45°，若檢查者中指感到股骨頭滑入髋臼内，表明有脫位。再用置于大腿内側小轉子附近的拇指将股骨頭推向外後側，若感到股骨頭自髋臼後緣滑出，放松拇指後，股骨頭又滑入髋臼内，表明髋是不穩定的，稱為Barlow試驗陽性。年齡較大病兒不宜作此檢查。
3、allis征脫位期單側脫位者，患肢短縮，平卧時雙膝屈至90°，兩膝頂端不在一個平面上，低的一側表明有脫位。
4、trendelenburs實驗令患兒單足站立時，對側骨盆不能擡起，以保持身體平衡，則站立足側髋有病變。
