流行病學
網膜囊腫可發生于任何年齡，但以兒童和青少年多見。男性多于女性，男女之比約3.7∶1。
病因
網膜囊腫病因未明但大多數囊腫是由于淋巴管先天性發育異常或異位生長所緻。
1.淋巴管阻塞淋巴管某段阻塞、擴大，而形成囊腫。
2.胚胎細胞的變異囊腫可由遺留的胚胎組織或異位的胚胎組織細胞增殖發展而成。
3.損傷性出血由血腫機化而成可能為異物或手術損傷。
4.炎症反應假性囊腫多為炎症反應、脂肪壞死。
發病機制
網膜囊腫位于網膜的前後兩層之間，分為真性囊腫和假性囊腫2類。
1.病理囊腫内容物為漿液性、乳糜樣或血性液體。囊壁結構因囊腫性質而異真性囊腫囊壁由結締組織和彈力纖維構成，内襯扁平上皮或單層柱狀内皮細胞，可有淋巴細胞和白細胞浸潤，囊内充滿淡黃色透明的淋巴液。伴有出血感染的病例囊内液呈血性，草綠色、橘紅色或咖啡色，囊壁肥厚充血水腫，内膜多消失。假性囊腫囊壁亦由結締組織和彈力纖維構成，但無内襯上皮或内皮細胞，内容物較混濁或含血性液。多數病人其囊壁與腹膜或腹腔髒器有粘連。
2.病理類型包括：①單發多房性囊腫；②多發性囊腫；③與腸系膜囊腫并存。單發性占多數。囊腫大小不等，小如米粒，大者似兒頭，甚至占滿整個腹腔。
臨床表現
1.症狀囊腫病程通常較長，表現為腹部腫物或腹部進行性膨大。腫物多偶然在夜間發現，仰卧時腹部有重壓感。并發腸扭轉或腸梗阻時，可發生劇烈腹痛。
2.體檢腹部可扪及腫塊，多位于上腹部，柔軟有囊性感，活動度較大，無壓痛或有深在壓痛發生在大網膜的中、小型囊腫，其界限清楚。但巨型囊腫或有并發症者，觸診不清，易誤診為結核性腹膜炎腹水等。仰卧位時全腹叩診呈濁音，僅兩肋部或腰部呈鼓音，在深處聽到腸鳴音全腹有振水感，但無移動性濁音。
并發症：
合并出血、感染、扭轉，甚至破裂。
1.囊内出血感染出血後囊腫迅速增大，易合并感染。因囊腫多為多房性，感染不易控制，患者出現高熱或長期低熱有間歇性腹痛精神不振、食欲差消瘦、貧血等中毒症狀，臨床上易誤診為結核性腹膜炎。
2.囊腫破裂在外力打擊腹部或各種原因導緻腹内壓增加時，突發劇烈腹痛腹脹加重，伴明顯貧血，有明顯的血性甚或炎症性腹膜炎表現，常以急腹症收住院。
3.囊腫扭轉發生在大網膜遊離部的中、小囊腫，活動範圍廣泛，由于重力關系囊腫扭轉，臨床表現為持續性腹痛伴陣發性加重，惡心、嘔吐，體檢發現腹部腫塊，多在手術中證實為網膜囊腫扭轉。
診斷
盡管有如上諸多臨床表現及多種輔助檢查手段，網膜囊腫仍易誤診。文獻報道網膜囊腫術前确診率僅為57%。
1.臨床特點可有間歇性腹部疼痛，食欲減退和消瘦自覺腹部有腫塊；腹部檢查：可見腹部膨隆，多在上腹部可觸及無痛性、可移動圓形囊性腫塊。
2.B超CT可以診斷和确切定位。
鑒别診斷
應與下列疾病相鑒别：
1.結核性腹膜炎本病主要以兒童、青少年及女性多見。臨床上有亞急性型及慢性等多種表現多數有低熱體弱、消瘦、貧血、腹瀉等中毒症狀，腹水較常見，常有輕度的壓痛和肌緊張，呈典型的“面團樣”觸感結核菌素試驗有診斷價值。
2.非特異性腸系膜淋巴結炎本病好發于學齡前及學齡兒童，男孩較多；患兒常有近期上呼吸道感染史；典型的症狀為臍周、右下腹及右側腹絞痛，疼痛間歇期患兒感覺良好，白細胞計數增高。
3.棘球縧蟲囊腫本病最多見于牧區居民、男性較多，臨床表現無鑒别意義但借沉澱試驗、補體結合試驗、Casoni試驗可鑒别。
4.腸系膜囊腫腸系膜囊腫與網膜囊腫在臨床上很難鑒别，選擇性腸系膜上動脈造影有重要意義。腸系膜囊腫可使腸系膜血管被推向上或被分開。
5.腹水巨大型囊腫需與腹水相鑒别，側位腹部平片上可見網膜囊腫位于腸管的前方。對于診斷困難者，可作穿刺抽液，再減至或等量注入空氣攝片，囊腫表現為氣液平面而非膈下遊離氣體。
6.卵巢囊腫巨大囊腫還需與卵巢囊腫相鑒别。
輔助檢查
1.X線檢查
(1)平片：可見腹部有充滿液體的軟組織塊影，皮樣囊腫有時可有鈣化、骨骼或牙齒等結構。鋇餐檢查可有小腸移位或壓迫征象，小腸被推移到後上腹部及脊柱兩旁胃向上移位。
(2)鋇餐胃腸造影：見橫結腸向上方移位升降結腸向後外側移位。
(3)CT掃描：可見前腹部囊性、邊緣清楚、分隔包塊，多可确診。
2.B超檢查可證實為囊性腫塊。
3.腹腔鏡檢查可直視腫塊。
治療
網膜囊腫一旦确診應予以手術治療。
1.腹腔鏡手術适于單房性囊腫，進腹後先用穿刺針抽淨囊内積液，再将網膜移出腹壁外手術切除。損傷小，恢複快。
2.常規手術治療單發的較小囊腫，應完整切除。囊腫與胃、腸管粘連緻密無法分離時，可将囊腫與該部胃、腸管一并切除。對巨型囊腫應逐漸抽液減壓後再切除，如進腹後，直接将囊腫托出腹腔外會導緻腹壓突然明顯下降，影響心、肺功能及血流動力平衡而造成生命危險切除巨大囊腫後，需要較長時間應用腹帶防止腹腔器官及腹壁下垂。
大網膜囊腫切除後，應仔細探查小網膜囊、胃結腸韌帶、肝胃韌帶脾胃韌帶和結腸小腸系膜等處有無囊腫，以免漏診。
