藥物療法
秋水仙堿；強的松；氫化考的松；地塞米松；環孢黴素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克甯；氨甲蝶呤。該病發病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發病略高于女性。中國則以女性略占多數，但男性患者中眼葡萄膜炎和内髒受累較女性高3～4倍。 該病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告，以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區分布，故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。
發病原因
感染：這是白塞氏病的一個原因，主要分為病毒感染和細菌感染，研究認為該病的發生與慢性病毒感染有關，此外，由于患者常發生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等，因此認為這些疾病的病竈與白塞氏病之間存在一定的關系。
微量元素：有些研究稱在患者的病變組織，如房水、腓腸神經、巨噬細胞和中性粒細胞中發現多種微量元素超過正常值，主要是有機磷和銅離子，可能與職業有關。
遺傳因素：白塞氏病具有地區高發性，在一些地中海國家發病率較高，此外，在一些血緣性家族中發病率高，主要是男性患者。
免疫異常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體，此外還存在一些複合物，其陽性率很高，這些證明該病的發生。
病理生理
該病發病病因不明确，可能與感染、遺傳、環境以及免疫功能異常等因素有關。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔内血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統的細小血管炎，多數病例還伴有不同成度的關節症狀。
臨床表現
本病全身各系統均可受累，但較少同時出現多種臨床表現。有時患者需經曆數年甚至更長時間才相繼出現各種臨床症狀和體征。
口腔潰瘍
幾乎所有患者均有複發性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數患者以此症為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發，也可成批出現，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周後自行消退而不留疤痕。重症者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備症狀。
生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而緻大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
眼炎
約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病後數月甚至幾年後出現，其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、複發性、進行性病程。眼受累緻盲率可達25%，是本病緻殘的主要原因。
最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累，出現角膜炎、疱疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所緻的顱内血管病變可導緻視野缺損。
皮膚病變
皮損發生率高，可達80%~98％，表現多種多樣，有結節性紅斑、疱疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大疱性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特别有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷（針刺）後的炎症反應。
關節損害
25％~60%的患者有關節症狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累，出現與強直性脊柱炎相似表現。
肺部損害
肺部損害發生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘘，緻肺内出血；肺靜脈血栓形成可緻肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使内皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可緻死亡。
診斷要點
臨床表現
病程中有醫生觀察和記錄到的複發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。
實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小闆凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關。
鑒别診斷
本病以某一系統症狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關節症狀為主要表現者，應注意與類風濕關節炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒别；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純疱疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋病（AIDS）相鑒别；胃腸道受累應與克羅恩病（Crohn病）和潰瘍性結腸炎相鑒别。神經系統損害與感染性、變态反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑒别；附睾炎與附睾結核相鑒别。
疾病預後
大部分預後良好，但有眼病者，其視力可嚴重下降，甚至失明。近年來，經早期積極治療眼炎，并采取預防措施，使失明率有所下降。胃腸道受累後引起潰瘍出血、穿孔、腸瘘吸收不良、感染等都是嚴重的并發症，死亡率很高。有中樞神經系統病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴重的後遺症。大、中動脈受累後因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現突然死亡者亦非罕見。
治療白塞病的藥物大多都有不良反應，尤其是長期服用者更須注意。服用期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量，同時嚴密監測患者血常規、肝腎功能、血糖、血壓等，出現異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。
