軟骨母細胞瘤:少見的良性腫瘤-中文百科頻道

流行病學

成軟骨細胞瘤是1923年首先被Ewing确認，他命名為鈣化巨細胞瘤之後，1927年Koldny認為這種腫瘤是含軟骨巨細胞瘤。1923年Codman報道一組病例，稱為骨骺軟骨性巨細胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名這種腫瘤為良性成軟骨細胞瘤，以強調它與巨細胞不同。這一名稱已為中國外學者所接受。本病好發年齡為10～20歲，男性多于女性。

發病機制

軟骨母細胞瘤的發病機制還不很清楚。n

1.大體檢查成軟骨細胞瘤與周圍骨松質分界清楚，病竈呈藍灰色到灰白色，有沙礫狀的黃色鈣化竈及壞死區，腫瘤質地橡皮樣。病變中可有囊性變區，多數有出血性改變。成軟骨細胞瘤通過直接或間接途徑可向關節内侵犯。n

2.顯微鏡檢查成軟骨細胞瘤組織學特點是：圓形、卵圓形或多邊形的成軟骨細胞，細胞質邊緣清楚，胞質為嗜酸性染色細胞核是圓形、卵圓形、腎形，常有1～2個核仁。偶爾也可看到核染色深的大細胞，但無明顯核異形性，也無軟骨母細胞瘤病理性核分裂。多核巨細胞可在軟骨母細胞中分散存在或集中在出血或壞死區域中，這些巨細胞較巨細胞瘤中所見到者小，量也少。在一些病例中，成軟骨細胞和多核巨細胞可襯在出血性病竈和囊性出血間隙中，類似于動脈瘤樣骨囊腫中的鏡下所見，據稱有15%～25%的成軟骨細胞瘤中有此改變。n

Lichtenstein強調，成軟骨細胞瘤組織學的多樣化，源于病變發展過程的不同階段。最初腫瘤内的細胞較多逐漸出現壞死、吸收、修複性纖維化，以及向軟骨樣組織和骨組織的化生，部分腫瘤細胞的細胞膜鈣化甚至與骨基質鈣化，核消失形成特殊的“格狀”是診斷的要點，壞死竈吸收并被纖維組織或軟骨樣組織所代替。軟骨樣組織的成熟也可形成透明軟骨。上述各種改變如混雜存一起,則增加了病理診斷中的複雜性。

并發症

可并發關節液滲出，關節腫脹病理性骨折少見。“良性”病竈的遠處轉移偶有發生。有時病變可伴有動脈瘤樣骨囊腫。

病因病理

1.肉眼所見腫瘤緻密而柔軟，與骨巨細胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區似粗糙的濕木屑，顔色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白垩樣區域，有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區域，有時可見到出血和囊腔，可占據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部，延及幹骺端時，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤内可含有一些殘餘的軟骨，骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨，使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節内。n

2.鏡下所見軟骨母細胞瘤基本的組織學表現為中等大小的細胞，球形或多面體，細胞質邊界清楚，似嵌合體碎片，細胞核圓，着色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細胞（僅有幾個核）和極少的有絲分裂像。n

在細胞之間有稀少的纖維網和基質，有小的鈣化竈，鈣鹽有時為細粒末，包繞細胞内物質和細胞，形成細小的細胞周圍網，這些鈣化竈是軟骨母細胞瘤的特征性表現，但不常見。n

軟骨母細胞瘤中可有多核巨細胞，其存在和數目不定，多是巨噬細胞，與很多骨病變一樣，是對出血、鈣化和骨化的反應。

臨床表現

好發于男性，男女之比率為2～3∶1。大多數病例發生于10～20歲之間。由于其生長緩慢，症狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定，因此在25～30歲也可見到，但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例，也見于10歲以前和20～25歲以後。

典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴張性生長，軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發生于生長軟骨的對側，即可位于幹骺端。

軟骨母細胞瘤好發于長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節，在胫骨，常發生于胫骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髋關節周圍。

症狀出現晚且輕，症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次為膝、肩、髋關節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能可受限，可有中度關節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。

症狀

一、本病無特殊的臨床症狀及體征。臨床症狀一般為局部間斷性疼痛、腫脹，伴有明顯壓痛。

二、鄰近的關節内紊亂症狀，可有關節液滲出，病理性骨折少見。症狀出現晚且輕，症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。

三、由于腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次為膝、肩、髋關節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。

四、在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能可受限，可有中度關節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。症狀可持續幾個月至數年。

五、好發部位成軟骨細胞瘤常發生在長管狀骨的骨骺部位或骨骺突起部位，依次為股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發生于肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源于肱骨大結節，在胫骨，常發生于胫骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位于膝、肩和髋關節周圍。原發在幹骺端或骨幹部位者少見。股骨(33%)、肱骨(20%)和胫骨(18%)為最好發部位。在肱骨及胫骨最常見是在近側端，而股骨遠、近側端發病相同。

下肢發病較上肢多。其他長管狀骨，例如尺、桡骨、腓骨發病者不多見。在手、足骨上發病的成軟骨細胞瘤約占10%，特别是距骨及跟骨。骨骼其餘部位少見。典型的部位是位于關節周圍骨上。鄰近關節表現為類似原發滑膜炎過程，約有30%患者有關節滲出液。由于擴張性生長，軟骨母細胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發生于生長軟骨的對側，即可位于幹骺端。

診斷

根據臨床表現健康搜索結合影像學檢查，組織學檢查即可診斷軟骨母細胞瘤是少數可經冰凍得出診斷的腫瘤之一。

鑒别診斷

本病需與骨巨細胞瘤，軟骨類病變相鑒别。

其它輔助檢查

1.X線檢查通常病變發生于長骨的骨骺内，呈圓形或橢圓形，直徑2～4cm低密度陰影邊緣清晰，周圍有反應骨形成硬化緣，某些病竈可見點狀鈣化，相對應的骨幹可見連續的骨膜反應有時病變可伴有動脈瘤樣骨囊腫，X線片會顯示膨脹。成軟骨細胞瘤的X線表現的特點是在骨骺或骨性突起處有一位于中心或者偏心的溶骨性病變，其大小通常在5～6cm，病變界線清楚呈圓形或卵圓形。腫瘤周圍有一很細的硬化邊緣可将腫瘤與正常組織分開。臨近的軟骨可以變薄或受到侵蝕。腫瘤可擴展至軟骨下骨，但很少進入關節間隙有30%～50%的病例在病變中有鈣化竈。由于鈣化的程度不盡相同，有時需X線斷層或CT的幫助才能确定某些鈣化竈。約有30%的病例在鄰近的骨幹或幹骺端出現骨膜反應。軟組織出現包塊和并發病理性骨折者少見。

2.核素掃描病變區域核素攝取量增加，與X線平片上顯示的病變範圍一緻。由于骺闆的核素攝取量也很高，與病變相互幹擾，所以核素并不能對病變進行精确的判斷。

3.血管造影可顯示明顯的強化，雖然它不像骨巨細胞瘤那樣有豐富血管，但比其他軟骨類病變有更多的血管。

4.CTCT最能顯示病變的特征，可清楚顯示病變與關節面及骺闆的關系，可清楚顯示鈣化點。除了為确定成軟骨細胞瘤内鈣化竈或了解腫瘤向幹骺端延伸範圍時，需采用X線斷層或CT檢查外一般不需特殊影像學檢查。

5.MRI病變在T1、T2加權像上為低信号，MRI可以精确顯示病竈的範圍，常常用來判斷腫瘤向軟組織侵入的邊界。