聽神經瘤:是常見顱内腫瘤之一-中文百科頻道

疾病概述

神經瘤起源于聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤。

由于沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤。

是常見顱内腫瘤之一，好發于中年人，高峰在30-50歲，無明顯性别差異。

是顱内神經瘤最多見的一種，占顱内腫瘤的7％—12％，占橋小腦角腫瘤的80—95％。多見于成年人，20歲以下者少見，性别無明顯差異，左、右發生率相仿，偶見雙側性。

臨床以橋小腦角綜合征和顱内壓增高征為主要表現。是良性腫瘤，早診早治療效好，腫瘤較大合并顱内高壓者手術是唯一出路。

疾病病因

聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經内耳道段，亦可發自内耳道口神經鞘膜起始處或内耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長杆狀，排列成栅欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，内含粗面内質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙内，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經但無神經從中穿行。

發病機制

聽神經瘤引起小腦腦橋角症候群症狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。随着腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響，則可出現同側咀嚼肌無力，張口下颌偏向患側，咀嚼肌及颞肌的萎縮等。

在病理學方面腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分，3/4起源于上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經内聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(内側部)15mm，總長度約25mm，其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在内耳孔區。腫瘤常常發生在内聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部，僅有1/4發生在内側部。随着腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起内聽道擴大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角内。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性；如伴神經纖維瘤病時則正相反。

兩側發生的幾率各家報告結果不一。總的說來，左右側發生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷确立後，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱後窩，并向上經天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣，内側可跨越腦橋的前面而達對

側。腫瘤在顱腔内總是居于蛛網膜下腔内。因此表面總有一層增厚的蛛網膜覆蓋，并包裹着一定數量的腦脊液似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織内常有大小不等的囊腔，内含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘着較緊，但一般不侵犯小腦實質分界清楚。腫瘤多數有一角伸入内聽道内，使其開口擴大此處腦膜常與腫瘤緊密粘着。面神經管緊貼于腫瘤的内側因粘連較多，常無法肉眼分清。這使手術保留面神經成為難題，因而顯微手術就格外重要。

腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若幹小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦後下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過岩靜脈進入岩上窦聽神經。

症狀體征

腫瘤在内耳道内逐漸增大将推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的内聽動脈，後者又将影響内耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，（偶呈突發性）耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而産生類似症狀，若中間神經與面神經被推壓将出現耳内疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞岩尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸并使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱内壓升高，出現頭痛，惡心嘔吐等。

診斷要點

1.早期：耳部症狀腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長後出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或惡心、嘔吐。

2.中期：面部症狀腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

3.晚期：小腦橋腦角綜合征及後組顱神經症狀，腫瘤體積大時，壓迫腦幹、小腦及後組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步态不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。

4.放射學檢查（1）顱骨X線片：岩骨平片見内耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形，位于内聽道口區，增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信号，在T2加權像上呈高信号。第四腦室受壓變形，腦幹及小腦亦變形移位。注射造影劑後瘤實質部分明顯均一強化，囊變區不強化。

診斷檢查

1.純音測聽呈單側音神經性聾，曲線多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型，自描測聽曲線多為Ⅲ、Ⅳ型，偶見Ⅱ型，音衰變試驗絕大多數為陽性，雙耳交替響度平衡和短增量敏感，指數試驗無響度重震現象。響度不适阈升高，言語識别率明顯下降，多在30％左右。聲導抗測試：鼓室導抗圖正常，镫骨肌聲反射阈升高或消失，潛伏期延長，常有病理性衰減。耳蝸電圖描記：若無内耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反應阈常較純音聽阈為低。聽性腦幹誘發電位描測顯示：患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ－Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找聽神經瘤者，準确性較高，臨床證明電位異常程度與瘤體大小相關。

2.前庭功能檢查：多數病人可用眼震電圖描記向健側的自發眼震，各種誘發試驗反應普遍偏低，常有向患側的優勢偏向。

3.神經系統檢查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ腦神經受累的表現，腦脊液檢查蛋白含量升高。

4.影像學檢查：岩錐各投射位X線平片或斷層片顯示患側内耳道擴大，變形或有骨壁破壞，内耳道腦池造影、CT、MRI不僅可發現很小或未進入内耳道的腫瘤，且能顯示中流的外形與周圍組織的關系，有助于腦膜瘤，膽脂瘤等鑒别。

輔助檢查

1.神經耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。

(1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區别聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第ⅢⅣ型為聽神經病變音衰退阈試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。

(2)前庭神經功能檢查：聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時，位于較淺部容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

2.神經放射學診斷

(1)X線平片：主要變化為骨質吸收緻内聽道擴大岩骨斷層片異常的指标，一側内聽道寬度較對側大2mm以上；内聽道後壁縮距3mm以上；内聽道内側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至内聽道高度的中點以下。

(2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向後移；橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向後移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自内聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向後移；基底動脈可移向對側；腫瘤着色。

(3)CT及MRI檢查：目前聽神經鞘瘤診斷的标準是Gd-DTDA增強的MRI，特别是當腫瘤很小(＜1cm)或在内聽道内，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時應該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發現有病側内聽道擴大時，增強CT可發現腫瘤對于估計中顱窩入路時颞骨的氣化程度及高頸靜脈球與後半規管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT而腫瘤較大，MRI可提供對腦幹壓迫的範圍Ⅳ腦室是否通暢腦積水、是否存在的情況對可疑聽神經鞘瘤或CT檢查難于确定時，全序列的MRI可做出鑒别診斷。但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與内聽道内神經的炎症或蛛網膜炎有關；任何小的接近底部的增強病變應該在六月後作MRI複查，以評估其生長情況。

3.腦幹聽覺誘發電位或腦幹電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經鞘瘤有此表現，現已廣泛用于本瘤的早期診斷。

病理生理

并發症

聽神經纖維瘤除了自身典型症狀外，還有一些并發症，最多的并發症為腦脊液漏。腦幹粘連部分的不适當分離可引起肢體癱瘓，小腦的過度牽拉和分離損傷可引起小腦功能障礙。

具體包括如下：

1、額枕部頭痛伴有病側枕骨大孔區的不适。

2、耳蝸及前庭症狀表現為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾。

3、鄰近顱神經受損症狀，如病側面部疼痛，面部抽搐、面部感覺減退，周圍性面癱。

4、顱内壓增高症狀，如視神經乳頭水腫，頭痛加劇，嘔吐，複視等。

5、小腦性共濟運動失調，動作不協調。

治療方案

1.單側枕下入路：為最常用和傳統的入路。優點為顯露好，可以保留聽力和面神經功能。缺點為手術損傷大，必須暴露并牽拉小腦，手術時間較長。

2.經迷路入路：常規用于小腫瘤伴聽力完全喪失的病人。其優點為手術完全在硬腦膜外，很少對小腦和腦幹造成騷擾，危險性小。主要缺點是造成聽力的永久性喪失。可用于老年患者。

3.中顱窩入路：手術在耳上硬腦膜外操作，适用于小腫瘤。優點為可保留聽力，主要缺點為牽拉颞葉。除一些直徑4.5cm）伴聽力喪失以最常用的枕下入路為好，能清楚辨别各顱神經之間的關系并從腫瘤包膜上進行分離。也有人選用經迷路入路，但全切除比例要明顯減少。

這類病員如有梗阻性腦積水，我們的經驗是術前先做分流術較為安全。

（3）小腫瘤（<2cm）伴聽力喪失經迷路或枕下入路均比較容易切除，不能認為小腫瘤就能保留聽力。但如果聽力不是完全喪失，仍應首選枕下入路以試圖進行聽力的保留。如為老年人，從安全角度出發可首選經迷路入路。另外，立體定向下放射外科也可選擇，但最終不能保留聽力。

（4）内聽道内腫瘤這類腫瘤發現時聽力基本上完好，臨床上隻有耳鳴或輕度的聽力喪失。可選擇枕下入路或中顱窩入路。經迷路入路是最安全的方式，但卻犧牲了聽力。

（5）老年體弱患者伴大聽神經瘤身體狀況良好的老年病員能承受大聽神經瘤的全切除，并保留包括面神經在内的受損顱神經，隻是術後恢複的時間明顯延長。但是伴有其它疾病的病員耐受全切除手術的能力很差，糖尿病、高血壓均可增加手術死亡率，這種情況下經迷路入路行聽神經瘤囊内切除乃是最佳選擇，病員恢複時間短，造成腦功能缺失症狀的危險很小，腫瘤複發時仍可再次進行手術。

（6）老年病員伴小腫瘤如果聽力喪失，立體定向下放射治療是較好的選擇。如果聽力完好可繼續随訪，第一年每三個月一次，第二年每半年一次，以後每年一次。偶爾腫瘤會很快長大，可根據全身情況選擇術式。隻要腫瘤保持在很小的體積，而且症狀無明顯進展，老年人的小腫瘤可以不作手術。

（7）年輕病人伴小腫瘤或内聽道内腫瘤且尚有聽力存在理論上這是目前最有機會保留聽力的一種手術。顱中凹入路是切除内聽道内腫瘤的最好入路。雖然聽神經瘤的生長速度不能确定，但年輕病員的小腫瘤無疑會增大，因此積極主張手術治療。至目前為止尚沒有資料顯示這類病員的聽力究竟能否得到保留，因而仍是當前需努力探讨和解決的問題。

（8）聽神經瘤伴對側聽力的喪失對于大的腫瘤除了手術别無選擇。手術應盡一切努力完整保留第Ⅷ顱神經，目前已有人采用耳蝸植入物等現代技術來增加聽力，但效果尚不肯定。如果症狀不太嚴重可推遲手術，直至學會啞語并有充分思想準備後再行手術。

（9）雙側聽神經瘤患者均為神經纖維瘤病病員。治療的目的是保留聽力的時間越長越好，以争取時間學習啞語。一般先切除已失去聽力的一側腫瘤，等對側症狀嚴重時再做另一側腫瘤。但如果大的腫瘤側除聽力外的症狀嚴重，必須先行腫瘤切除術。在神經纖維瘤病的橋小腦角腫瘤中，有些腫瘤不是來自聽神經，而是來自面神經，則這種較少見的病例可望獲得聽力的保留。

手術事項

1.單側枕下入路

枕部骨窗應暴露橫窦及乙狀窦，向下應盡量顯露至頸靜脈球。如果不是巨大腫瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和頸靜脈球周圍池的腦脊液可使小腦回縮，一般情況下不用脫水劑和腰穿繼續引流。腦壓闆的作用是保護小腦而不是牽拉小腦，體位得當即可避免牽拉小腦。手術第一步是遊離第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經以及第Ⅴ顱神經，确定小腦前下動脈及其分支，并從腫瘤壁上将其分離。在顯微鏡下辯認前庭神經的殘留部分。第二步是确定準備切開腫瘤包膜的部位沒有面神經走行。也可通過面神經刺激的方法來尋找，這對初學者是一種極好的方法。然後打開包膜作囊内切除。超聲吸引（CUSA）器可大大加快腫瘤切除的速度，激光氣化也相當滿意，但較CUSA慢。囊内切除時最重要的是保留包膜的完整性，以免損傷尚未鑒别出的神經和血管，一般保留包膜少于1～2mm厚。第三步即根據腫瘤與腦幹和顱神經的粘連情況決定由内向外還是由外向内分離腫瘤。如果顱神經很容易辨認分離則可以在暴露内聽道之前全部切除顱内腫瘤；但如果腫瘤與腦幹粘連，顱神經很難辨認，最好先切除内聽道内的腫瘤，找出面神經，然後再向中線側切除。内聽道磨開後于中線切開硬腦膜，内耳孔處的腫瘤與硬腦膜均有粘連，在辨認出第Ⅶ、Ⅷ顱神經後方可電凝腫瘤粘連處并予以分離切除。試圖保留聽力者應保留内聽動脈。如果術中面神經被切斷，應盡量采用7-0或9-0絲線作端端吻合，由于面神經被明顯拉長，故一般無困難。手術的危險包括面神經損傷、橋腦外側靜脈損傷。最大的危險是小腦前下動脈及其分支的損傷，采用微吸引管和保持手術野清楚是避免上述危險的必要措施。CUSA和激光的使用均需十分小心細緻。必須記住，使用高速電鑽時周圍不能有任何棉片，很小的棉片被卷入都可造成不可挽回的嚴重損傷。

2.經迷路入路

一入路必須對颞骨的解剖非常熟悉。手術的關鍵是判别面神經，在到達内聽道之前不暴露面神經。内聽道和顱後凹顱骨的切除範圍應與腫瘤大小一緻。磨除骨質時的主要危險是損傷面神經。頸靜脈球和乙狀窦出血可明顯影響手術操作，但很少引起嚴重并發症。大的腫瘤可使小腦前下動脈移位而容易損傷。囊内切除後所有粘連的神經和血管均應在顯微鏡下進行分離。面神經出内聽道口處是腫瘤全切除的标記。手術中常犯的錯誤是囊内切除不夠。瘤腔出血可用微晶體膠原或浸有凝血酶的明膠海綿填塞而獲得止血，然後再作腫瘤切除。

3.顱中凹入路

用于非常小的腫瘤切除并以保留聽力作為目的。颞部骨瓣應盡量靠近顱底。擡起硬腦膜至可以看到聽隆突為止。磨除骨質采用經迷路入路一樣的方法，切除從橫嵴到内聽道的骨質。小的腫瘤切除的操作必須十分精細，十分注意内聽動脈的保護。内聽道口顱神經之間的解剖關系是固定的。面神經在前上方，耳蝸神經在前下方，前庭神經的兩個分支在後方。小腦前下動脈變異較大，甚至可進入内聽道，但上述這些結構并不與腫瘤保持固定的關系。通常面神經向前上方移位，常伴随三叉神經走行然後回到腦幹的外側，耳蝸神經通常向前下方移位，但變化極多。面神經可走行于腫瘤的下方，甚至位于腫瘤後方或被腫瘤包裹，這種情況保留面神經最為困難。保護小腦前下動脈的前提是任何時侯都要看清包膜，然後将其分支從包膜及其周圍蛛網膜上分離。進入内聽道的小腦前下動脈最易損傷。内聽動脈的損傷可喪失聽力保留的機會，并與暫時性面癱有關。所有較大腫瘤的病人術中均采用脊髓誘發電位監測。腦幹誘發電位因不能預測聽力的保留已用得很少。耳蝸神經無預測意義且監測非常困難，技術上有待進一步研究。

4.死亡率、病殘率及并發症

近期不少大宗病例報告的手術死亡率已極低，有的甚至為零。少數患者需分期手術。腦幹粘連部分的不适當分離可引起肢體癱瘓，小腦的過度牽拉和分離損傷可引起小腦功能障礙。最多的并發症為腦脊液漏。

5.面神經的保留與恢複

目前無論腫瘤大小均可以設法保留面神經，即便在術中離斷，多數亦可進行吻合。術中無面神經損傷，但有功能缺失的恢複時程差别較大，可根據下述情況進行判斷：

（1）術後面神經功能正常的病員雖有輕度的面肌無力，但一般數天即可恢複；

（2）術後面神經功能正常，但逐漸在24～72小時内發展成明顯面癱，如為部分性癱，一般數周至數月内可恢複，如果為完全性面癱則需3～6個月的恢複時間；

（3）術後面神經功能正常而在術後幾天内突然完全面癱，病員可确切地說出發生的時間，被認為由血管因素引起，恢複很慢，6～12個月或更長；

（4）病員麻醉清醒後即有部分面癱，但并不加重，大多于數周至數月恢複；

（5）清醒後面癱由部分性逐步發展成完全性，大多在3～6個月左右恢複；

（6）醒後即全癱者很難預測恢複的比例。術中看上去面神經完好的可能要一年而術中神經明顯變細者卻可在數月内恢複。術中神經切斷并作了無張力端端吻合者，面神經功能的恢複至少需等待一年。如果一年後仍無臨床上和肌電圖上神經恢複的迹象，則有理由作神經移植。面神經移植前應采用面肌刺激以保持健康的面肌張力。神經移植可選用舌下神經或副神經的胸鎖乳突肌支。