扁平苔癬:微高出皮面的扁平丘疹-中文百科頻道

臨床症狀

在皮膚和粘膜上，少數病例可侵犯指、趾甲以及毛發。它的最典型損害是微高出皮面的扁平丘疹，小米粒至綠豆大小，呈境界清楚的多角形或圓形。顔色多為紫紅色或紫藍色，亦可為暗紅、紅褐及污灰色。同一患者的丘疹往往大小一緻，密集分布，有的散在分布，有的相互融合成大小不等、形狀不一的斑塊。大多數患者會有不同程度的瘙癢。

粘膜也是好發部位。若是發于口腔，表現為樹枝狀或網狀的白色細紋，并有時出現白色斑點、斑片或斑塊。發生在舌部會出現舌乳頭萎縮；發生在唇部會出現糜爛、滲出及粘着性鱗屑，極象紅斑狼瘡引起的唇部損害。大約有1%的口腔粘膜扁平苔癬會發生癌變，還有人統計癌變率可高達10%以上，且多發生在潰瘍或浸潤變厚的部位。發生在生殖器部位的扁平苔癬形态與口腔粘膜的形态相似，會出現燒灼及疼痛感覺。

扁平苔癬侵犯指、趾甲會導緻甲部增厚或變薄，甲面凹凸不平，出現縱溝或嵴，甚至出現甲中線處裂縫。一般甲部損害無自覺症狀。

扁平苔癬的損害可發于任何部位。但總的來講，四支多于軀幹，四肢屈側多于伸側，尤以腕部屈側、踝部周圍和股内側最易受累。軀幹部損害多位于腰部。面部亦可受累，但較少見。頭皮發疹時可引起永久性脫發，多呈斑片狀，偶可引起彌漫性脫發。脫發處頭皮萎縮，或有疤痕形成，與紅斑狼瘡引起的脫發及假性斑秃有些相似。

粘膜損害多見于口腔，尤多見于頰粘膜。舌部、齒龈、腭部及咽喉部亦可有類似損害。唇部損害與紅斑狼瘡引起的唇損害極為相似。

生殖器部位的粘膜和皮膚也是扁平苔癬的好發部位。男性多見于龜頭，其次是包皮、陰莖及陰囊；女性多見于大陰唇内側，其次為小陰唇、陰蒂、前庭、陰道及子宮頸。此外，肛門周圍的粘膜也可受累。還有一些少見的粘膜發疹部位，如眼結合膜、鼻粘膜和鼓膜也可受累。内部器官，如食道、直腸、尿道及膀胱等處的粘膜偶爾也會受到侵犯。

指、趾甲同樣可以發病，其發病率為2%～10%。甲部扁平苔癬最多見于拇指，大都有皮膚和粘膜症狀，單純有甲部症狀的罕見，且易誤診。

病因學

扁平苔藓的病因不明，從臨床與基礎的研究中，發現有關的因素很多。目前一般認為發病可能與神經精神障礙、病毒感染或自身免疫有關，有報告家族中有同樣患者，是否與遺傳有關尚無确證。應用鍊黴素、異煙肼、氯磺苯脲、甲磺丁脲等可發生扁平苔藓樣皮疹，或促使本病加劇。

病因歸結如下：

(一)感染因素自60年代以來許多學者對本病與微生物的關系進行了研究。Thyreason等在病損上皮細胞内發現類似病毒的核内小體，曾認為是緻病病毒，但電鏡觀察，表明這種核内小體是病損區細胞核膜的橫切面，系上皮細胞内非特異性結構，并非病毒顆粒。有的學者電鏡觀察上皮深層有細胞樣結構，因此認為系細菌侵入粘膜上皮而發病，但為以後學者的研究所否定，因隻見于糜爛型扁平苔藓破損的上皮内，而在非糜爛型隻在上皮表面發現細菌，所以認為不是扁平苔藓的緻病細菌。

(二)精神神經因素患者因環境、家庭、工作，個人生活等各方面原因，身心活動受影響，精神受到創傷，緊張、焦慮、憂郁等，使機體發生心理、病理、生化代謝等一系列變化、産生失調紊亂而緻病。

(三)内分泌因素本病女性患者較多，病情波動與妊娠、更年期以及一些影響内分泌功能的藥物有關。患者雌二醇，睾酮含量多低于正常人。

(四)微量元素近年來注意到微量元素在人體内具有特異的生理功能及與本病的關系。如缺鋅小鼠的粘膜可發生不完全角化，棘層增厚，上皮可有不典型增生。但扁平苔藓患者血清鋅多正常，補鋅治療也未取得明顯效果，故有人認為扁平苔藓不全角化為非本質的繼發性的變化。錳對維護線粒體功能有着重要作用，并與它的形成有關。這些都有待進一步研究證實。在檢測患者頭發微量元素時，發現鋅、碘等，均低于正常，而鎳高于正常。

(五)系統性疾病因素扁平苔藓患者多伴有各種不同的全身性疾病或症狀，不少患者發病及病情發展與某些系統疾病存在有關，如糖尿病、肝炎、高血壓消化道功能紊亂等。

(六)局部刺激因素不同金屬修複體在口内形成電位差。另外，充填物的刺激等，可引起口腔粘膜苔藓樣改變。有報道銀汞充填體引起苔藓樣病損，少數患者也可能對銅、鋅、銀等産生變态反應。這些可能為遲發性超敏反應(Ⅳ型變态反應)接觸性變态可能為遊離汞進入粘膜後成為抗原而引起局部反應。

(七)遺傳因素有人發現本病有家族史傾向，不少學者進行了家系發病研究，但系譜分析不符合單基因遺傳規律。現多從HLA(人類白細胞抗原)方面進行研究。在家族性扁平苔藓患者所攜帶的HLA型基因，明顯高于非家族性扁平苔藓的對照組，說明扁平苔藓發病可能與遺傳因素有關。

(八)免疫學因素目前仍不完全清楚。根據本病病情波動、反複及在上皮下固有層有炎症細胞浸潤，主要為來自T淋巴細胞的浸潤帶，因而考慮與免疫因素有關，并證明這些細胞不是局部增生的結果，而是來自血液，．現多認為扁平苔藓為免疫功能低下，可導緻對一種未明病毒易感性，并提出患者存在體液免疫紊亂。

病理改變

口腔粘膜與皮膚損害的鏡下所見基本相同，可概括為：角化過度與角化不全，伴粒層肥厚基底細胞壞死液化變性，及基底膜下有大量淋巴細胞浸潤。此外，有時在棘層、基底層或結締組織内可看到圓形的嗜酸性膠狀體（Givatte bodies，希氏體），其體積小于棘細胞，但膠狀體也可見于盤狀紅斑狼瘡等多種疾病。在電鏡下可見基底細胞的橋粒與半橋粒的松解變性，于是導緻大量炎症細胞浸潤，并在基底細胞與基底膜分離的空隙中形成上皮下水疱。變性的橋粒可能成為抗原而引起自身免疫反應，所以在直接免疫熒光檢查下，有時能在基底膜區出現由免疫複合物沉積所産生的熒光。此外，還可看到基底膜的改變；不規則、增厚、斷裂與重新形成；基底膜斷裂使炎症細胞進入棘層，棘層内的膠狀體可能是被巨噬細胞所吞噬的變性或死亡的上皮細胞。

臨床分類

由于扁平苔癬的症狀表現不一，根據其發病情況、皮疹形态與排列特點，臨床将其分為急性泛發性扁平苔癬、慢性局限性扁平苔癬、肥厚性扁平苔癬、線狀扁平苔癬、環狀扁平苔癬、萎縮性扁平苔癬、毛囊性扁平苔癬、鈍頭性扁平苔癬、大疱性扁平苔癬、滴狀扁平苔癬、紅斑性扁平苔癬、掌跖扁平苔癬、熱帶性扁平苔癬、孤立性扁平苔癬、念珠狀紅苔癬、扁平苔癬、紅斑狼瘡綜合征以及Graham?Little綜合征共17型。其共同的典型表現已如上所述，結合組織病理檢查及各型特點，即可确診。