賴特綜合征

賴特綜合征

發生于某些特定部位感染之後而出現的關節炎
賴特綜合征是一種特殊的反應性關節炎,一般是指消化道或泌尿道感染後3-30天内,出現了關節炎、非淋球菌性尿道炎以及結膜炎三聯征,稱為賴特綜合征。絕大多數是在感染後的兩周内出現,稱為完全型賴特綜合征。隻有初始感染比如尿道炎、宮頸炎或痢疾和随後發生的關節炎,而沒有無菌性尿道炎、結膜炎者稱為不完全型賴特綜合征。該病在前驅感染後發病,首發症狀以尿道炎居多,其次是結膜炎和關節炎,可以有全身症狀,比如發熱、體重驟減、大汗等。[1]
    中醫病名:賴特綜合征 外文名:Wright's syndrome 别名:反應性關節炎 就診科室:風濕免疫科、泌尿科、眼科 多發群體:20~40歲男性 常見發病部位: 常見病因:沙眼衣原體、支原體福氏杆菌、志賀杆菌等感染,免疫異常,遺傳 常見症狀:關節炎、尿道炎、結膜炎三聯症 傳染性: 傳播途徑: 并發疾病:宮頸炎、感染、潰瘍、心肌炎、胸膜炎

病因

1.緻病菌感染

在英國和北美,大多數賴特綜合征發生在性交後,稱為性獲得型。其緻病菌為沙眼衣原體或支原體。

在歐洲,非洲,中東,遠東和我國,則多發生在細菌性痢疾感染之後,稱為痢疾後型;通常由腸道革蘭陰性杆菌感染所緻,包括福氏杆菌、志賀杆菌、沙門菌、幽門螺杆菌及耶爾森菌,國内大部分的患者發病前有痢疾或腹瀉史;大便培養陽性結果者均為福氏痢疾杆菌;本病也可發生在人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,且以賴特綜合征為最常見及最早被發現,但到目前為止還沒有更多的證據證明本病與感染有直接的關系。

2.免疫異常

因為賴特綜合征患者有血沉增快,C反應蛋白,IgG,IgA及α2球蛋白增高,而且非細菌性尿道炎或腸炎後可發生無菌性滑膜炎,提示免疫因素在發病機制中具有一定作用,但目前尚未證實本病與系統性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細胞免疫異常存在。

3.遺傳

賴特綜合征患者HLA-B27陽性率高,HLA-B27陽性者本病的發病率很低,而且患者家族中有血清陰性脊柱關節病者發病率上升,說明本病的發生與HLA-B27有關,但有的HLA-B27陽性者易患強直性脊柱炎,有的則易患賴特綜合征,這可能與HIA-B27亞型不同有關。

目前認為其發生機制可能由細菌質粒編碼的細菌成分與HLA-B27抗原起反應,或本病的關節炎緻病菌攜帶有模拟HLA-B27抗原的成分被識别而引起發病,也有資料認為是細菌與HLA-B27有相同的氨基酸序列。

臨床表現

賴特綜合征多見于男性,發病年齡20~40歲,常有不潔性交或腹瀉病史,典型病人具有關節炎、尿道炎、結膜炎三聯症。病人大多急性發病,關節炎呈多發性、不對稱性、輕重不等,以下肢居多,最常見的是膝、踝、跖趾關節,指、趾小關節也可累及,呈紅、腫、熱、痛。受累關節附近的肌肉會出現萎縮,關節炎持續1~3個月自行消退,多有複發。反複發作和嚴重的關節炎,可出現關節變形。

此外,賴特綜合症具有尿道炎症狀。表現為尿頻、尿痛、排尿困難、尿道分泌黏液和膿性分泌物;男性常并發前列腺炎、前列腺膿腫、膀胱炎等;女性可有陰道炎、宮頸炎、輸卵管炎。

檢查

1.病原體培養

可行尿道拭子培養,有條件時可取宮頸刷洗細胞行直接熒光抗體和酶聯免疫試驗。當腸道症狀不明顯或較輕微時,大便培養對确定誘發疾病的微生物感染有幫助,能為可疑的反應性關節炎提供診斷依據。但需指出,大部分患者就診時感染已發生在數周前,病原體的培養往往呈陰性。

2.炎症指标

急性期可有白細胞計數增高,血沉增快,CRP升高。慢性患者可出現輕度正細胞性貧血。補體水平可以增高。

3.滑液與滑膜檢查

滑液有輕至重度炎性改變,滑液黏度降低,白細胞計數輕度至中度升高,主要為中性粒細胞,且可出現大巨噬細胞,内含核塵和整個白細胞計數的空泡,有時稱之為賴特細胞,但它對賴特綜合征無特異性。滑膜活檢顯示為非特異性炎症改變,但通常比類風濕關節炎有更多的中性粒細胞浸潤。采用免疫組化、PCR或分子雜交技術可在滑膜和滑液裡鑒定出感染因子抗原。

4.HLA-B27檢測

HLA-B27抗原與中軸關節病、心髒炎和眼色素膜炎相關,因此,該抗原陽性有助于本病的診斷。同其他脊柱關節病一樣,通常類風濕因子陰性和抗核抗體陰性。

5.放射學檢查

應在診斷開始照骶髂關節及受累關節和脊椎的X線相。少數患者在疾病早期即出現骶髂關節炎。慢性賴特綜合征患者最終有大部分出現單側(早期)或雙側(晚期)骶髂關節異常;非對稱性椎旁“逗号樣”骨化,是賴特綜合征和銀屑病關節炎獨特的影像學發現。

診斷

典型的關節炎,非淋球菌性尿道炎和結膜炎三聯征确診并不困難,對于血清檢查陰性,非對稱性寡關節炎患者,尤其是青年患者,應高度懷疑本病;雖然存在前驅感染對診斷非常重要,但因其常隐匿,容易被醫生及患者忽視;而足跟痛及其他肌腱端病的症狀,指/趾炎,各種形式的黏膜病變都增加了本病的可能性。

治療

1.一般治療

生殖器黏膜潰瘍多能自發緩解無需治療。急性關節炎可卧床休息,但應避免固定關節夾闆以免引起纖維強直和肌肉萎縮。當急性炎症症狀緩解後,應盡早開始關節功能鍛煉。

2.藥物治療

(1)非甾類抗炎藥此類藥物是治療關節症狀的最常用藥物,吲哚美辛(消炎痛栓)塞肛常有效。雙氯酚酸、萘普生等也常有效,對應用非甾類藥物引起嚴重胃腸道反應或既往有胃十二指腸潰瘍史者可選用雙氯酚酸或萘普生與米索前列醇的複合制劑。

(2)糖皮質激素足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和壓痛應局部注射皮質激素治療,使踝關節早日活動以避免跟腱變短和纖維強直。必須注意避免直接跟腱内注射,這樣會引起跟腱斷裂。關節内注射可以暫時緩解膝關節和其他關節的腫脹。外用皮質激素和角質溶解劑對溢膿性皮膚角化症有用。口腔損害能自發緩解,因而無需特殊治療。

(3)慢作用藥物當非甾類抗炎藥不能控制關節炎時,可能需加用柳氮磺吡啶。重症、不緩解的賴特綜合征可能對免疫抑制劑如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤有效。

3.中醫治療

該病發生于皮膚、尿道、結膜、關節等部位,是風、濕、熱、毒所緻的全身性疾病。風濕熱重者使皮膚黏膜發生水疱、膿疱潰瘍與結痂性損害,風濕重者,使關節疼痛與積液。

尿道炎症狀顯著者,用清下焦濕熱之八正散、龍膽瀉肝湯與三黃解毒湯治療。黏膜皮膚症狀明顯者可用涼血解毒、除濕祛風的方劑,如涼血消風湯、濕熱方、普濟消毒飲加減等治療。風濕關節症狀者,可在上方加用羌活、獨活、秦艽、寄生等祛風濕藥物。脈弱體虛者上方可加用黃芪、當歸等補氣養血藥物。

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