紅皮病

紅皮病

一種全身性疾病
紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病。[1]前者以廣泛的紅斑浸潤伴有糠秕狀脫屑為特征,而後者存在廣泛性水腫性紅斑,伴有大量脫屑。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。
  • 中醫病名:紅皮病
  • 外文名:Erythroderma
  • 别名:剝脫性皮炎
  • 就診科室:皮膚科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:全身
  • 常見病因:
  • 常見症狀:全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑等
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:

病因

常見原因可能是:

1、銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發紅糠疹、扁平苔藓等惡化而引起。

2、淋巴瘤及其他惡性腫瘤,如蕈樣肉芽腫﹑霍奇金病﹑惡性淋巴瘤﹑白血病等可發生紅皮病﹐預後嚴重

3、藥物過敏所緻。

4、 其他原因,包括落葉型天疱瘡、挪威疥、皮肌炎或結節病等。

5、 原因不明者。

臨床表現

根據起病和病程分為急性和慢性紅皮病。

由藥物變态反應緻病者多為急性,病情較重。初發皮疹可為猩紅熱樣或麻疹樣﹐皮疹迅速擴展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。

紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的90%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚、黏膜和皮膚附屬器,淋巴結甚至内髒均有受累。

1、黏膜症狀

較為明顯,可出現眼結合膜炎、眼睑緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛,吞咽時症狀加重。女陰、尿道、肛門部位的黏膜常常糜爛,有分泌物。

2、皮膚附屬器

毛發脫落,輕者毛發稀疏,重者可緻廣泛大量脫落。病情越重,毛發脫落越明顯,病情恢複後,毛發可以再生。指(趾)甲可以出現萎縮、渾濁、凹陷等,尤其以銀屑病性紅皮病所緻甲改變最明顯。

3、淋巴結腫大

2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結腫大,其中以腹股溝和腋下淋巴結受累機會最多,頸部次之。

4、肝脾腫大

1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所緻的紅皮病,肝脾腫大的機會較多。若有明顯的肝脾腫大,應考慮惡性淋巴瘤。

5、體溫升高

正常情況下,人體産熱和散熱過程保持動态平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機能失常,可引起不同程度的發熱,多數患者體溫在38℃~39℃。如果高熱,中毒症狀明顯,應考慮并發感染。

6、血液動力學改變

紅皮病患者可出現頸靜脈壓升高,肝髒腫大,下肢凹陷性水腫,心率增快等。這些症狀随皮膚病變惡化而加重,随皮膚症狀好轉而減輕。若是老年患者,或有高血壓、冠心病的患者,心髒功能較差,出現血液動力學改變,可緻心力衰竭,甚至造成死亡。

7、内分泌改變

有少數男性患者可出現乳房女性化,睾丸萎縮,精蟲減少。女性可緻月經失調,乳房組織增生,并伴有性激素及其代謝産物異常。

診斷

主要根據典型的臨床表現、病史﹑組織病理檢查及對治療的反應等确診。皮膚活檢有助于除外Sézary綜合征(全身瘙癢、陣發性多汗、皮膚增厚。有銀屑病樣或濕疹樣皮損)及其他惡性病變。淋巴結腫大明顯時,提示淋巴系統惡性腫瘤的可能性。

治療

1、全身治療

(1)病因治療 盡量尋找病因,針對不同病因進行适當治療。

(2)支持治療 給予高蛋白飲食,補充多種維生素,維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。

(3)激素治療 可緩解症狀、縮短病程。一般可用強的松口服,病情重者可采用地塞米松靜脈滴注。

(4)阿維A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于銀屑病、毛發紅糠疹所引起的紅皮病,以減少激素用量且有益于原發病的治療。

(5)抗組胺劑 有鎮靜、止癢作用,瘙癢明顯者可使用。局部治療治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。

2、局部治療

(1)糜爛滲出明顯者,用3%硼酸濕敷。

(2)幹燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏,如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。

(3)眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。

3、藥物變态反應引起者

及早給予大劑量皮質類固醇激素,盡快控制病情,外用藥應盡量簡單,避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。

4、預防感染

加強護理,預防繼發感染。

5、外用藥

根據皮膚情況決定外用藥治療。

預防

1、避免濫用藥物,對急性期的其他皮膚病患者勿用刺激性強的藥物。

2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌飲酒及辛辣刺激性食物。

3、對藥物過敏所緻的紅皮病,治療過程中選擇用藥應特别慎重,避免出現交叉過敏反應。

4、注意皮膚的清潔及保持良好的環境,如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等,尤須做好口腔、眼、外陰的護理。

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