临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
诊断鉴别
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5.肺活检可助确诊。
神经分布
肺和支气管树共有三种神经纤维支配。它们与哮喘和慢支的发病有着十分密切的关系。
(1)传入神经纤维：肺和呼吸道的传入到神经中枢中去的神经主要为迷走神经的传入纤维，在呼吸系统它有数种“感受器”(接受刺激的神经末梢器官)：
①刺激感受器：分布在支气管和不同口径的中小细支气管，它们能接受各种物理、化学的刺激(如煤烟味、粉尘、化学气体等等)。
②咳嗽反射感受器：分布在咽喉与气管上端，它们受到刺激后主要能引起咳嗽反射。
③张力感受器：分布在无数肺泡内，能感受肺泡扩张或水肿等的刺激。
除了以上三种外，还有：①在鼻咽部和副鼻窦粘膜上有通过三叉神经和舌咽神经传入的感受器。②在颈动脉分支或颈内外动脉的分支处尚有能敏锐地觉察血液中二氧化碳分压与压力的化学感受器与压力感受器。它们虽然并不位于支气管内，但受到刺激兴奋后和上述分布于肺、支气管内的感受器一样，都能反射性地再通过副交感神经传出纤维兴奋呼吸道，促成哮喘的发作。
(2)副交感神经传出纤维：在呼吸道的主要副交感神经也是迷走神经，它们能自脑部的神经中枢发出兴奋性冲动，当冲动传到神经末梢时释放出神经递质，作用于分布在支气管平滑肌、腺体和血管壁上的相应的受体，使这些器官发生效应，而致支气管平滑肌收缩、腺体分泌和血管充血、粘膜肿胀。
(3)交感神经传出纤维：它们的末梢分布在各级气管和支气管，当交感神经发生兴奋性冲动后，能在其末梢释放出肾上腺素等介质，作用于相应的受体，发生生理效应，其效应与副交感神经的作用正相反：能舒张支气管平滑肌，抑制腺体分泌，并使小血管收缩，粘膜肿胀消退。
疗效评价
1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。
2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。
3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。
4.因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。
5.免疫抑制剂与激素治疗本病，副作用很大，中医中药治疗疗效较好。
疾病治疗
治疗原则
1.糖皮质激素为本病首选药。
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。
3.中医中药作辅助治疗用。
4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。
5.肺移植。
用药原则
1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。
3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
中医治疗
磁药叠加调节免疫通过辨证论治理论，不是单一的中医中药治疗，针对每位患者的体质特征和症状差异，因人而宜，因证而异的选取不同穴位、方剂，制定不同治疗方案，主要通过针灸、拔罐、熏蒸、中药敷贴等多种手法相结合治疗。
病因
1、常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
2、接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性郭明星肺泡炎，也可导致肺纤维化以及一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴有肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。
3、本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查，肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。
4、肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影，未发现任何致病原因。
患者护理
1.注意饮食：在生活中一定要少量多餐，还应指导患者进食优质的蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面，水果和蔬菜等。
2.减少活动：注重休息、保证足够的睡眠时间。时刻保持室内的空气新鲜，还应注意保暖，避免受到风寒，预防感染。特别是在冬春季节，其气温变化剧烈应及时的增减衣物，需戴好口罩，避免冷空气直接的刺激呼吸道，而引起刺激性的咳嗽。
3.保持体重：良好的营养对保持理想的体重是很有帮助的，而慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时会发生气短，所以进食就会减少，导致营养不良，低营养会使呼吸肌乏力，从而气短加重。
4.避免感染：因为感染后会加重特发性的肺纤维化症状和病情，每次的感染都会对患者造成致命的危害。因为习惯了呼吸不好，就会很容易忽视呼吸上的微小变化和加重的其咳嗽。
由于，特发性肺纤维化起因不明确，而且具有很高的隐匿性，病情进展速度有明显的个体差异，而且危害大，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。专家特别提倡患者早发现、早诊治。
