视神经炎:视神经部位发炎-中文百科频道

概述

视神经炎是指视神经任何部位发炎的总称。临床上根据发病的部位不同，视神经炎分为球内和球后两种。前者指视盘炎(pappilitis)，后者系球后视神经炎(retrobulbarneuritis)。其病因为病毒、细菌感染；代谢障碍和中毒及脱髓鞘病。临床表现为视力减退，多为单眼、亦有双眼者；中央暗点或傍中央暗点，生理盲点不扩大；视力完全丧失，瞳孔直接对光反应缺如。治疗方面应尽力找出病因，除去病灶，应用糖皮质激素治疗。

症状体征

炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1－2周时视力损害严重，其后视力逐渐恢复，多数患者1－3个月视力恢复正常。除视力下降外，还有表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛部分患者病史种可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。

有的患者感觉运用或热水浴后视力下降，此称为Uthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单侧眼发病，但可能为双侧。儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经半数双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70％的患者视力可恢复至1.0，50％－70％的VEP检测恢复正常。感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。

病因

（一）局部病灶感染：

1、眼内炎症：常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓延，引起球内视神经炎。

2、眶部炎症：眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。

3、邻近组织炎症：如鼻窦炎可引起视神经炎。

4、病灶感染：如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。

（二）全身传染性疾病：

常见于病毒感染，如流行性感冒、带状疱疹、麻疹和腮腺炎等，亦可见于细菌感染，如肺炎、脑炎、脑膜炎和结核等。

（三）代谢障碍和中毒：

前者如糖尿病、恶性贫血、维生素B1或B12缺乏；后者如烟、酒、甲醇、铅、砷、奎宁和许多药物等。

（四）脱髓鞘病（demyelinatingdiseases）：

1、散在性硬化症（multiplesclerosis）：本病又名多发性硬化症，中国少见，多发生在20～40岁成年人，常侵犯视神经，视交叉等中枢神经系统，在脑和脊髓中呈广泛散在性神经髓鞘崩解，轴突破坏，最后由视经胶质填充，形成硬化性瘢痕。临床表现为反复发作的球后视神经炎症状。

2、周围轴性弥漫性脑炎(diffusesclerosis)：本病又叫Schilder病，多见于小儿患者，病变局限于白质。临床症状依损害部位不同而异，如枕叶受累可出现大脑皮质盲，视路受损可出现视野缺损，视神经被波及时出现视神经炎。

3、视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica）：本病又名Devic病，病变仅局限于视神经和脊髓，两者可以同时发病，也可一先一后发病，可为急性或慢性，如视神经炎，多为双侧性，有视神经炎症状，如脊髓炎，可出现双下肢运动和感觉障碍，并逐渐上升，导致排尿障碍，四肢麻痹和呼吸困难甚至死亡。

临床表现

（一）视力减退：

为本病特有症状之一，多为单眼、亦有双眼者。视力开始急剧下降，一般迅速而严重，可在数小时或数日内成为全盲，但视网膜电流图正常。如为视神经乳头炎，可在眼底出现变性之前，视力就明显减退，如为球后视神经炎，可在视力减退前，眼球转动和受压时有球后疼痛感，一般如及时治疗，多可恢复一定视力，甚至完全恢复正常，否则可导致视神经萎缩。

（二）视野改变：

为本病重要体征之一，多数病人有中央暗点或傍中央暗点，生理盲点不扩大，周边视野呈向心性缩小或楔形缺损，一般用红色视标或小白色视标易于查出，严重者中央视野可以全部丧失。

（三）瞳孔改变：

瞳孔对光反应与视力减退程度一般是一致的。视力完全丧失，瞳孔直接对光反应缺如；视力严重减退，瞳孔直接对光反应减弱，持续光照病眼瞳孔，开始缩小，续而自动扩大，或在自然光线下，遮盖健眼，病眼瞳孔开大，遮盖病眼，健眼瞳孔不变，叫Gunn氏现象。

（四）眼底检查：

视盘发炎时，视盘呈现充血水肿，边缘不清，静脉中度充盈，生理凹陷消失，高起一般不超过2屈光度，水肿局限于视盘本身，也可波及邻近视网膜成为视神经视网膜炎（neuro-retinitis），视盘内可有出血和渗出物，玻璃体轻度混浊，如治疗不及时，可发生继发性视神经萎缩，球后视神经炎初期眼底正常。

辅助检查

1、眼底改变：视乳头炎时视盘充血轻度隆起（3D以下），边缘不清，生理凹陷消失。视网膜静脉充盈、纡曲，视乳头周围视网膜水肿、混浊、火焰状出血及黄白色渗出，有时可波及黄斑部，导致黄斑部出现反射状水肿皱褶。球后视神经炎时，早期眼底基本正常，晚期视乳头颜色变淡视神经萎缩。

2、视野改变：表现为中心暗点或旁中心暗点。

3、电生理检查：视觉诱发电位表现P波潜伏期延长波幅值下降。

4、眼底荧光血管造影：视乳头炎时早期静脉期乳头面荧光渗漏，边缘模糊静脉期呈强荧光。

检查诊断

1、眼部检查：患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍(RAPD)。该体征表现为：患眼相对于健眼对光反应缓慢。尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。眼底检查，视乳头炎者视盘充血(如图)、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。

2、视野检查：可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。

3、视觉诱发电位(VEP)：可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变。为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90％患者的VEP有改变，而视力恢复后仅10％的VEP转为正常。

4、磁共振成像(MRI)：头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。况神经炎治疗研究组(ONTT)研究显示：头颅MRI正常、发现1～2个脱髓鞘病灶和两个以上脱髓鞘病灶的3组孤立性视神经炎患者，5年内转化为多发性硬化的累积率分别为16％、37％和51％，提示伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化。头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病。了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

另外，对于眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经增粗、信号增强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义。但该变化并不具有特异性，如缺血性、感染性和其他炎性视神经病变也可出现类似异常；况且，并非所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变，因此鉴别诊断价值有限。但是眼眶MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。

5、脑脊液检查：有助于为视神经脱髓鞘提供依据。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带(OB)阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘。但是ONTT研究结果显示，以上检查对于预测视神经炎患者转化为多发性硬化的几率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。

6、其他检查：对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎患者，进行临床常规的血液学、影像学检查和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学(如梅毒)、病毒学(如AIDS)、免疫学甚至遗传学等检查，对于正确的临床诊断和治疗急性特发性脱髓鞘性视神经炎非常重要。

对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需作系统的检查，但应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等。为了与其他视神经病变相鉴别，以下指征需要作系统检查：发病年龄在20～50岁的范围之外，双眼同时发病，发病超过14天视力仍下降。

鉴别诊断

1、与可引起视神经病的各种中毒(甲醇、药物、重金属等)和营养缺乏性疾病鉴别，从病史及相关检查不难鉴别。

2、眼动脉的严重粥样硬化炎症性疾病或栓塞，可引起急性单眼视力丧失，但无眼痛。

3、颅内肿瘤特别是蝶鞍区占位性病变，早期可呈球后视神经炎改变，视野及头颅X线有助诊断。头颅CT及MRI更有助于早期发现。

4、前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy，AION)视力骤然丧失．眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变中，患者年龄50岁，多见于70岁，血沉和C反应蛋白(CRP)检查有助鉴别诊断。非动脉炎性AION多见于40～60岁，病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等。

5、LEBER遗传性视神经病变属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病较少。一眼视力迅速丧失，然后另侧眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，90％～95％的患者由DNA11778、14484或3460位点突变所致，近年来有一些其他少见原发位点的研究报告。

6、中毒性或代谢性视神经病变进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。

7、其他视神经病变，如前颅窝肿瘤导致的压迫性视神经病变、特发性颅内高压导致的视力下降以及心源性视力下降等均可误诊为视神经炎，应注意鉴别。