先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈

俗称歪脖
先天性肌性斜颈俗称“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部肌肉,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。
    中文名:先天性肌性斜颈 外文名: 别名:俗称“歪脖” 英文名:Congenital muscular torticollis 先天性颈椎畸形:颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、颈椎融合等。

病因

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:

(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良分娩时易被损伤。

(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血形成血肿后机化,继而挛缩。

(三) 宫内胎位不正使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化为纤维结缔组织所替代。

(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。

(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

症状与体征

先天性肌性斜颈在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块。1~2个月肿块可发展到枣核大小。此后2~3月内便逐渐变小或消失右侧比左侧要常见。其次注意观察小儿头部姿式,患儿头部常固定在一个正确的位置上头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无肿块的一侧。

 

并发症

本病的并发症较少报导但随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。

头面部继发性畸形加重患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。

诊断

根据生后两周内出现颈部质硬包块无红肿热痛,边界清楚

,可活动X线片未见颈椎异常可作出诊断。畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩在2~6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌肉逐渐纤维化挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

诊断要点

(一)、临床表现 

1. 先天性肌性斜颈的发病率约为0.3%-1.9%。 

2. 畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现; 

3. 颈部包块:发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失; 

4. 头颈向一侧偏斜:胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化,从而牵拉颈部,使其偏向一侧; 

5. 头颈活动受限:由于胸锁乳突肌挛缩,导致头向健侧偏及向患侧旋转受限; 

6. 面部变形: 患侧面部较对侧变细,两侧面部不对称; 

(二)、辅助检查 

1. 胸锁乳突肌B超:可以确诊肌性斜颈。 

2. 颈椎正侧位X线片:排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈; 

3. 寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。 

(三)、鉴别诊断 

1.眼性斜颈:多为先天性斜视,眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9个月以后,患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失,斜颈自行矫正。 

2.神经性斜颈:如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等,常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高,MRI提示颅内病变。 

3.其它原因:如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。此类斜颈均可找到明确的病因。

诊断方法

先天性肌性斜颈超声显像是最好的诊断方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大与正常肌纤维连续性好。肿块无包膜,光滑形态多呈梭形,但亦可不规则,也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大可以是低回声、混合性回声,个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变,无论是何种回声其病变均在胸锁乳突肌上。

治疗

1.非手术疗法 新生儿期发现颈部有包块时在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次每次10分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前使患侧得到牵拉。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗,约76%~86%患儿可得到矫正。

2.手术治疗 经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形手术最佳年龄为1~5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连,同时全麻插管后容易引起肺部并发症5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复常采用的手术方法有:

(1)胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口长约4厘米,显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头,将止血钳自肌起后方通过并挑起然后将其切断,并切除2厘米长的肌肉断端,以防止术后两端粘连用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带。仔细地进行松解。嘱台下麻醉师旋转其头部如颈部活动有部分受限,而软组织挛缩带确已松解,则应进一步松解并切断该肌乳突头缝合皮下及皮肤,但不能缝合颈阔肌,因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置伤口放置橡皮引流条,24小时后拔除。

(2)胸锁乳突肌Z形延长术 为了使病人术后颈部外形美观近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术,显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,在锁骨上方横断锁骨端然后将胸骨端做Z形成形。

术后处理

颈围领固定3个月 如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置,2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼,以达到维持头颈部活动范围 有些学者主张术后4周,夜间穿支具,白天头颈部功能活动锻炼。

预防

本病为先天性疾病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正哺乳时,孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上通过抬头,训练颈部的肌肉。

入院标准

1. 年龄超过1岁或经手法治疗无效者;

2. 斜颈术后复发者;

3. 出院后出现颈部血肿等并发症者。

手术常见并发症及处理

1. 术中颈部大血管损伤:术中仔细操作,避免损伤颈部大血管。如不慎损伤颈内、颈外动静脉,可用可吸收线修补。术后避免颈部剧烈活动,以防颈部大血管再次破裂出血。

2. 颈部神经损伤:如喉返神经损伤,表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作,避免损伤,如为牵拉或夹伤,一般术后可逐渐恢复。如为离断损伤,术后予神经营养治疗,神经功能一般可以由对侧代偿。、

3. 术后颈部血肿:血肿较小时予局部加压止血,如局部加压无效,或由于颈部血肿压迫气管导致窒息,可紧急行血肿清除及止血术。

随访指导

1.告知患儿家长有关本病的知识;

2.教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正的方法,术后继续予手法治疗3-6个月。

3.出现以下情况时请及时就诊:颈部伤口裂开、出血、感染。

疾病预后

1. 多数患者预后良好

2. 术后依从性差,不能坚持功能锻炼者效果欠佳。

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