疾病概述
急性髓性白血病又称为急性粒细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病。多见于成年人,儿童较为少见。骨髓涂片中的原始粒细胞(母细胞)大于25%。我国目前仍然使用的FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型。nM0急性粒细胞白血病,微分化型约占所有AML的2%~3%。原始细胞无原粒细胞的形态学和细胞化学特点,但表达粒细胞系统的抗原。nM1急性粒细胞白血病,最少分化型约占所有AML的20%。仅3%以下的原始细胞为过氧化酶阳性,或者有胞浆颗粒或Auer小体。nM2急性粒细胞白血病,成熟型约占30%~40%。由原粒细胞到中幼粒细胞的各阶段细胞组成,多数病例可见Auer小体。nM3急性早幼粒细胞白血病约占5%~10%。以早幼粒细胞为主,胞浆充满粗大的颗粒,Auer小体多见。nM4急性粒单核细胞白血病约占15%~20%。瘤细胞向粒细胞和单核细胞两种方向分化,粒细胞同M2,同时有多数非特异性脂酶阳性的幼单核细胞。nM5急性单核细胞白血病约占10%。以原单核细胞为主(M5a)或以幼单核细胞为主(M5b)。nM6红白血病约占5%。以病态的巨幼样、巨核和多核原红细胞为主,非红细胞系统的细胞中,原粒细胞大于25%。nM7急性巨核细胞白血病约占1%。多形性的原巨核细胞为主,常伴有骨髓纤维化。
症状表现
急性髓性白血病的临床症状表现为发病快,数周或数月,主要表现贫血,出血,骨痛,疲劳、发热、肝脾大。一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。成人多见,15-39岁为发病高峰。骨髓髓样干细胞单克隆性增生,分化成熟障碍,停止在早期髓性分化(母细胞)阶段>25%。
诊断
血像、骨髓像见大量幼稚粒细胞
病理变化
1、原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生,全身各器官和组织广泛浸润,一般不形成肿块。
2、外周血中白细胞总数升高,可见大量原始粒细胞。
3、肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、脾脏红髓内、肝脏窦内,可见浸润皮肤和牙齿现象.
绿色瘤是为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。此病患者多为外观健康的儿童,男性较女性多见。常有白血病的血液及骨髓象改变,病程急而发展快,可在数月乃至数周内死亡
治疗
目前尚无有效疗法,手术无宜。
急性髓性白血病的联合序贯化疗
急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗,即获得初始缓解(诱导治疗)后进行缓解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史,缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感,可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的伤害,在急性髓性白血病的治疗中主张联合中医药治疗,其治疗优势有以下几个方面:
1.急性髓性白血病放化疗期间应用中医药可以起到减毒增效作用;
2.急性髓性白血病放、化疗后长期坚持服用中药可稳定病情,提高远期效果,减少复发转移可能。
3.预防和治疗癌前病变等。
4.对于晚期不能接受放化疗的急性髓性白血病患者中医药可以改善症状,提高生存质量,延长生命。另外,若条件允许,骨髓移植术也是急性髓性白血病的有效治疗手段之一,移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。
归纳起来化疗、诱导分化(全反式维甲酸)、骨髓移植
辅助检查
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。
鉴别诊断
急性髓性白血病应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
临床表现
急性髓性白血病起病急骤,约66%的病人在一个月内起病,病情急,发展快。贫血是常见又早期出现的症状,为严重的进行性贫血,出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50%~84%,热型不定。有两种情况:①白血病本身发热;由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热,一般不超过38.0℃,抗生素治疗无效。②感染:由于白血病患者成熟细胞缺乏,身体免疫力降低,常导致各种感染,体温可高达39~41℃,是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等,以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38.6%;中晚期约50%~80%发生出血,其中约10%~15%的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
急性髓性白血病患者出血部位可遍及全身,以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见,其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下,往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状:①肝、脾肿大最多见,尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显着。②淋巴结肿大,发病率为45.5%,多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见,初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现:多见于ALL,患者常有胸骨下端叩痛和压痛,四肢关节酸痛或隐痛,严重者关节肿胀,部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏,甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视,甚至失明,称为绿色瘤。④神经系统表现:约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的ALL,20%~40%儿童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状,如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他:皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
化疗饮食护理
“三分治七分养”,白血病是严重消耗性疾病,患者的治疗主要依靠大剂量联合用药的方案进行化学治疗,药物不良反应较大。
特别是化疗的不良反应可引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱,故应注意补充营养,维持水、电解质平衡,给予高蛋白、高热量、易消化的食物。患者应在家人的帮助下,自觉自愿地调剂饮食,充分重视饮食护理在疾病恢复过程中的作用。
1.色香味形俱佳由于接受化学药物治疗,患者唾液分泌往往减少,消化酶亦相应减少,味觉较差,常出现胃口不好、腹胀等症状。应经常更换菜谱或改变烹饪方法,根据患者喜好做出色、香、味、形俱佳的饭菜。
2.清淡、少油、营养炖、煮、蒸等方式做的食物,更营养更健康且易于吸收。注意选用清淡、少油、容易消化吸收的厚流质食物,如牛奶冲鸡蛋、藕粉冲鸡蛋、面糊冲鸡蛋、碎烂面条等,还可以做一些营养炖汤,如瘦肉红枣汤、洋白菜猪骨汤等。
3.多食富钙食物需要长期服用激素的患者,容易发生消化性溃疡和骨质疏松。每天早餐食用一定量的牛奶,可中和胃酸,对保护胃黏膜、防止消化性溃疡有一定的好处。另外,为了预防骨质疏松,可选择含钙高的食物,如瘦肉、骨制品、豆制品、虾皮、鱼类、蛋类等。这些食物同时含大量优质蛋白,可提高机体抵抗力,对机体的高消耗状态是一种补充。
4.多饮温开水由于白细胞大量破坏,特别在化疗时更甚,血清和尿中的尿酸浓度增高,积聚在肾小管,易引起阻塞而发生尿酸性肾病。因此,应鼓励患者多饮水。注意选用温开水。
5.增加摄入新鲜蔬菜水果新鲜蔬菜和水果含大量纤维素、维生素,不但可以增加抵抗力,还可增加食欲。术后初期可吃菜汁和少量易消化的水果,每次量不宜多,应少量多餐。
胃肠功能基本恢复后,可以吃一些清淡爽口的生拌凉菜和水果,特别是在化、放疗期间,具有明显的开胃作用。
6.补充微量元素注意补充富含铁、锌、铜等微量元素的食物。含铁丰富的食物有动物血、动物肝,如猪肝、牛肝,其他还有猪瘦肉、蛋黄、芝麻、芥菜、芹菜、紫菜、木耳、海带等。
含锌丰富的食物有海产品、动物内脏、瘦肉、猪肝、鱼类、蛋黄等,其中以牡蛎含锌量最高。含铜丰富的食物有坚果类(如瓜子、核桃等)、谷类、禽类和一些蔬菜、水果等。
7.延长给药与进食时间差为保证化疗患者每日进食量,早餐可选在早晨6时前,晚餐在晚7时后,延长给药与进食时间差,可减少胃肠反应,促进食物吸收。
8.保证水、电解质平衡化疗患者如极度食欲不振、频繁呕吐,在住院时应及时选用要素膳或大分子整蛋白营养制剂,以保证水、电解质平衡及营养的供给。
除上述食品外,还要多食益气养血、补骨生髓的食品,如苹果、橘子、罗汉果、红枣、鳖鱼、鹅血、牛奶、鸡蛋、菠菜、香菜、核桃、猪骨髓、牛骨髓等。
白血病病程短,发现的时候就要接受化疗,白血病化疗饮食一直是家属关心的问题。中国自古就有“药食同源”的说法,食物“病人服之,不但疗病,并可充饥;不但充饥,更可适口,用之对症,病自渐愈,即不对症,亦无他患”。而化疗期间有的患者食欲下降很严重,这可以配合人白血扶正散,改善化疗的副作用,增加化疗效果。
白血病护理的要点
一般护理
急性白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁,每日用紫外线消毒室内空气;减少探视,避免交叉感染的发生;定期洗澡换衣,保持皮肤清洁干燥;预防口腔感染,每日用抗菌素漱口,如甲硝唑、庆大霉素等。如有霉菌感染,可加用制霉菌素;大便后用1:5000PP粉的溶液坐浴,或清洗外阴,防止肛周感染;女性病人月经期间应每日清洗会阴部;注射部位需严格消毒。定时测量体温、脉搏、呼吸、血压等,注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师,作出处理。
心理护理
由于白血病病情重,发展快,加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人容易产生悲观沮丧的情绪,甚至对治疗失去信心。医护人员应关心体贴病人,在化疗前应向病人讲清可能引起的反应,并说明这些反应多是暂时性的,待停止用药后多可恢复正常,鼓励病人树立战胜疾病的信心,与医护人员密切配合,度过危险期。
应用化疗药物的观察护理
化疗药物对血管刺激性大,应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细,确知针头在血管内时方可推药,推药速度要慢,以减轻对血管的刺激。要避免药液外溢,否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢,立即用利多卡因局部封闭,减轻局部损伤。注意观察化疗药的毒副作用,如长春新碱,可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。须密切观察,及时处理,以免引起严重后果。



















