视神经萎缩

病因

总述

视神经萎缩病因较为多样，视神经本身及其周围相关组织结构的病变，以及部分全身性病变和营养缺乏都可能造成视神经萎缩的发生。n

基本病因

颅内疾病。视网膜病变。视神经病变。压迫性病变。外伤性病变。代谢性疾病。遗传性疾病。营养性。n

诊断

视神经萎缩诊断一般不难，根据病史和眼底改变，一般可对原发性和继发性视神经萎缩做出鉴别，但原发性视神经萎缩病因诊断常需多种辅助检查辅助诊断。部分疾病可与视神经萎缩有相似特征或症状，需鉴别诊断。

预防

一般预后

部分患者经积极治疗原发病后，视力可有明显恢复；而部分严重的患者，一般预后不佳，多数以失明告终。n

危害性

视神经萎缩可导致患者视力下降，且多伴有色觉异常，得不到有效控制时视力下降可进行性进展，最终可导致失明。n

自愈性

患者一般不能自愈。n

治愈性

本病无特效疗法，难以治愈。

并发症

一般无并发症发生。

临床表现

原发性视神经萎缩n为筛板后的视神经、视交叉视束以及外侧膝状体的视路损害所致，其萎缩过程是下行的。视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常。近年研究显示，外侧膝状体后视路病变甚至枕叶皮质病变也可导致视网膜神经纤维层及神经节细胞缺损，即逆行性神经病变。继发性视神经菱缩n原发病变在视盘、视网膜、脉络膜，其萎缩过程是上行的。视盘色灰白、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。上行性视神经萎缩n系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节引起视网膜神经节细胞的损害而引起，如视网膜色素变性。

危害

视力明显减退，看东西不清楚或者视野缩小了，瞳孔散大，怕光，如果有以上症状，要赶快就诊。

专家提醒，在青年人群中，因用眼不当发生视神经炎者有增多趋势。这种视神经萎缩症，将导致失明。据眼科专家介绍，引起视神经萎缩的病因，有先天遗传性视神经病、外伤、炎症(大多眼睛伴有疼痛)、中毒(如乙胺丁醇等药物及烟、酒中毒)、肿瘤(长在头颅或眼眶内)等等，小孩、成人、老人都可能发生。而现在青年中以视神经炎继发为多见，这同长期上网，看电视，用眼不当密切相关。专家提醒，当发生眼睛剧痛，或伴有头痛、呕吐，病人需赶快就诊。另外也可能没有任何征兆，这就需要定期进行眼部检查，尤其是有遗传病史的，或近期视力明显减退、视野缩小的。

治疗方法

头针

（一）取穴。主穴：视区。

（二）治法。用28号2寸针，快速刺入并推进至所需深度。两侧均刺，然后接通电针仪，连续波，频率为240次/分，强度以可耐受为度，通电20～30分钟。每日1次，10次为一疗程。间隔3～4天，再进行下一疗程。

（三）疗效评价。以上法治疗87例共136只眼，包括原发性、继发性及外伤性视神经萎缩。显效20只(14.4％)，有效56只(40.6％)，无效62只(45.0％)，总有效率为55.0％。其中以外伤性视神经萎缩效果最差。多在第一、二疗程见效，于第三、四疗程效果最佳。本法有一定远期疗效。

体针（之一）

（一）取穴。主穴：新明Ⅰ、球后、风池。配穴：新明Ⅱ、内睛明、瞳子髎、翳明、攒竹、光明、百会、肝俞。

内睛明位置：目内眦之泪阜上。

（二）治法。主穴，每次仅取1穴。可始终用1穴，亦可交替轮用。配穴每次取1～2穴，其中新明Ⅱ，一般与新明Ⅰ相配。操作方法为：新明Ⅰ进针时，应先将耳垂向前上推拉，针尖向前上方呈45度角，快速刺入，缓慢送针至下颌骨髁突后侧面，深度约1～1.5寸左右，耐心寻找满意针感。当针感出现后，即应用热补手法，紧插慢提结合捻转，诱导针感至眼区，以眼球出现热胀闪电感者为佳，施手法1～2分钟，出针，不留针。球后穴选30号2～2.5寸长毫针，速破皮刺入皮下，针尖沿眶下缘略右后上方刺入1.5～2寸左右，待患者觉眼部有酸胀感或有眼球突出感，不加捻转提插，留针10分钟。

风池穴以左手按准穴位，右手将针速刺或捻转进穴，针尖宜朝同侧瞳孔直视方向，进针1～1.5寸左右，用提插捻转手法，使针感逐步向眼区或前额放射，然后向下插针1～2分深，拇指向前捻转3～9次，即可产生热感，如无热感向眼区放射，可反复进行3～5遍。留针15分钟。新明Ⅱ针尖向额部垂直刺入深度约5～8分深，当出现酸、麻、沉胀感后，应用快速捻转结合提插手法，先以紧插慢提结合捻转之补法运针1分钟，再以均匀提插结合捻转之平补平泻法运针半分钟，最后用紧提慢插结合捻转之泻法运针半分钟，即予出针。

内睛明穴用30号毫针沿眶内侧壁直刺，用压针法，轻刺缓压，徐徐进针，至出现针感留针。其余眼区穴，用类似手法。肢体穴进针得气后，施平补平泻手法。上述穴位，除已标明的，均留针15～30分钟。每日或隔日1次，15次为一疗程，停针5天，再继续下一疗程。

（三）疗效评价。疗效判别标准：基本治愈，视力恢复1.0以上，或在原视力基础上提高5行以上，或者0.01以下，提高到0.2以上，视野扩大25度以上；显效：视力提高3行以上，或由原视力提高10倍以上，视野扩大15度以上；有效：视力稍有提高，但不及显效；无效：治疗前后未见变化。以上法治936例，共1680只眼。其总有效率在64.0～88.8％之间。其中698例共1252只眼按上述标准评定，基本痊愈103只(8.2％)，显效112只(9，0％)，有效586只(46.98％)，无效451只(36.0％)，总有效率为64.0％。发现采用热补手法促进气至病所者，疗效较为满意。

体针(之二)

（一）取穴。主穴：眶上穴、接力穴、前额中点透印堂。配穴：太阳、率谷、风池、外关。眶上穴位置：眶上内1/3和外2/3交点处。接力穴位置：枕骨粗隆与耳尖联线中点。

（二）治法。主穴均取，据症配配穴。眶上穴用2寸针，针弯30度左右沿眶上壁向视神经孔方向刺入1.5寸或1.7寸深，不作手法；接力穴以2.5～3寸毫针向风池方向刺入，进针2.5寸左右，用捻转法，20分钟后再捻转1次；前额中点透印堂用2寸针，进针1.5寸左右，手法同接力穴。配穴常规针法，留针30分钟，每日1次，10次一疗程。

（三）疗效评价。共治110例164只眼，结果，痊愈12只眼，显效71只眼，有效39只眼，无效42只眼，总有效率74.4％。并发现年龄小，病程短者疗效好。

穴位激光照射

（一）取穴。主穴：球后、翳明。配穴：内睛明、足光明、三阴交。

（二）治法。每次取1主穴，1～2个配穴。用氦氖激光针灸仪行刺入式照射，将输出功率为2毫瓦的光针和针尖调整至红光集中一点，放入75％酒精内消毒10分钟，再刺入所选穴位，得气后照射10分钟。每日治疗1次，10次为一疗程，疗程间隔3日。

（三）疗效评价。以上法共治25例共39只眼，结果：显效11眼，有效19眼，无效9眼，总有效率为76.9％。

治疗

病因治疗

一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。

2.药物治疗

常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等，血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。

诊断和鉴别诊断

仅根据眼底视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时做出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

主要辅助检查：

1、视觉诱发电位（VEP）检查可发现P100波峰潜时延迟或/和振幅明显下降。VEP能客观评估视功能，对OA的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义。视网膜电图（ERG）、眼电图（EOG）对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

2、采用常用计算机自动视野计的中心视野定量阈值检查程序，可见向心性缩小，有时可提示本病病因，如双颞侧偏盲应排除颅内视交叉占位病变，巨大中心或旁中心暗点应排除Leber遗传性视神经病变。该检查能用于视功能评估，对OA的诊断、病情监测和疗效判定具有重要意义。

3、头颅或眼部CT、MRI检查，可见压迫性和浸润性视神经病变患者可见颅内或眶内的占位性病变压迫视神经；视神经脊髓炎、多发性硬化等病患者可见中枢神经系统白质脱髓鞘病灶。该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变。

4、色觉检查：色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。

5、眼底荧光血管造影：早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。

6、利用基因检测技术通过血液、其他体液或细胞对线粒体DNA或核基因进行检测，可见遗传性视神经病变导致的OA患者存在相应基因位点的突变，如线粒体DNA的11778、14484、3460位点，核基因位点OPA1（3q28-q29）、OPA2（Xp11.4-p11.2）、OPA3（19q13.2-q13.3）、OPA4（18q12.2）、OPA5（22q12.1-q13.1）、OPA6（8q21.13-q22.1）等。该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊遗传性视神经病变。

治疗措施

病因治疗为首要的，其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验（有时也不允许），因此很难说明何种药物及方法一定有效。

药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等，血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效，可继续应用发掘整理。尚应提及的是，禁止吸烟及饮烈性酒，增强机体体质，做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。

病因学

由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1、颅内高压致继发性视神经萎缩。

2、颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎。

3、视网膜病变。

（1）血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）。

（2）炎症。

（3）青光眼后。

（4）网膜色素变性。

（5）Refsum病。

（6）蒙性家族性痴呆。

4、视神经炎和视神经病变。

（1）血管性，如缺血性视神经病变。

（2）脱髓鞘病。

（3）维生素缺乏。

（4）由于铅或其他金属类等中毒。

（5）带状疱疹。

（6）梅毒性。

5、压迫性所致。肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤）、骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等。

6、外伤。

7、代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等。

8、遗传性疾病。Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病。

9、营养性视神经萎缩。

10、杂类。

注意事项

上网过久小心视神经萎缩。视力明显减退，看东西不清楚或者视野缩小了，瞳孔散大，怕光，如果有以上症状，要赶快就诊。专家提醒，在青年人群中，因用眼不当发生视神经炎者有增多趋势。这种视神经萎缩症，将导致失明。据眼科专家介绍，引起视神经萎缩的病因，有先天遗传性视神经病、外伤、炎症（大多眼睛伴有疼痛）、中毒（如乙胺丁醇等药物及烟、酒中毒）、肿瘤（长在头颅或眼眶内）等等，小孩、成人、老人都可能发生。

而现在青年中以视神经炎继发为多见，这同长期上网，看电视，用眼不当密切相关。专家提醒，当发生眼睛剧痛，或伴有头痛、呕吐，病人需赶快就诊。另外也可能没有任何征兆，这就需要定期进行眼部检查，尤其是有遗传病史的，或近期视力明显减退、视野缩小的。

饮食注意事项

1、少吃或不吃在制作过程中容易发霉的食物。

2、不要经常吃高脂肪饮食。

3、忌吃已被污染的食物。

4、不要吸烟、饮酒和喝咖啡。

5、不要吃含有亚硝酸的食物。

高危人群

1、从事农业、化工业、建筑行业的工作者。处在一个具有腐蚀性或强酸强碱的气体、液体、固体环境中，一定要在现场放置供冲洗、稀释、中和用的器材药品，以免因为长期受这个环境的影响导致视神经萎缩疾病。

2、生产、运输、使用有爆炸性物品的工作者是视神经萎缩的高危人群，如果不好好的遵守职业标准，那么就有可能受伤，比如说炸药和制作烟花爆竹的工作者，一定要按照国家有关规定进行管理和操作。

3、居住在高原地区，长期从事驾驶、航海、航空、观测等暴露于有强烈紫外线的大气环境中的人群，或者是从事电焊、紫外线消毒灯下的工作人员一定要注意减少紫外线辐射对视网膜的损伤，以预防视神经萎缩疾病。

4、从事车、铣、磨、钳等金属切削和其它冷加工操作的工作者，在工作的时候一定要做好防护措施，避免眼球穿通伤。进行熔炉和使用X线激光加工或研制的工作人员一定要戴用能反射或吸收这些辐射线的防护眼镜。避免有害物质进入到眼睛。

检查化验

视神经萎缩主要是针对引起视神经萎缩的一些原发病开展的实验室检查，以明确病因。如血常规、血液生化检查以及脑脊液抗体、细胞学检查等。

1.视野检查视野的改变依据视神经损害的部位不同而各异：靠近眼球段的视神经炎，视野中有巨大中心暗点；离眼球稍远段的视神经的病变，则可表现为视野局限性缺损或向心性缩小；视交叉病变可呈双眼颞侧偏盲；单侧外侧膝状体或视束病变，双眼在病变的对侧出现同侧偏盲。

2.视觉电生理检查可发现特征性的异常改变。

3.用无赤光检眼镜检查眼底，正常的视神经纤维呈白细线条状，萎缩的视神经纤维，常呈杂乱斑点状。视野改变多为向心性缩小，尤以鼻侧周边视野发生最早，也有开始周边视野出现楔形缺损，继而向中心扩展，最后形成向心性缩小者。此外根据病变部位的不同，尚可出现各种不同形状的视野缺损或暗点视。

野检查应注意适用小的红色视标，可见中心暗点，鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视诱发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。