简介
椎管内肿瘤，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和加队感觉障碍。
病因
椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布，为颈段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%；腰段及腰骶段共占33、8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
鉴别诊断
1、脊柱结核近来已十分少见，一般肺部有原发结核病灶，脊柱有局限性压痛严重时可有脊柱后突畸形，血沉多增快X线平片可见椎体骨质破坏或变形椎旁可见脓肿影。
2、横贯性脊髓炎病史较短，开始时常有发热，肢体肌力进行性减弱短期内可全瘫，腰椎穿刺无梗阻表现，脊柱平片无椎体骨质异常。
3、脊髓灰质炎季节性发病，夏末秋初多见以2～4岁的小儿好发，有感染发热病史，瘫痪多为单肢或不对称双下肢，肌萎缩较明显脑脊液淋巴细胞及蛋白量增高腰穿动力试验无椎管内梗阻。
辅助检查
1、脊柱X线平片由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。
2、CT检查椎体的肿瘤(如动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿脊索瘤、骨巨细胞瘤等)多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区周围可见高密度成骨反应或钙化；多有椎体膨胀和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时可见脊髓的受压移位。髓内肿瘤(室管膜瘤、星形细胞瘤成血管细胞瘤等)多见脊髓的局限性增粗胀大伴有脊蛛网膜下腔或硬膜外间隙的变窄肿瘤密度均一，多为低或等密度少数为高密度肿瘤与正常脊髓界限不清，可增强或不增强髓外硬膜下肿瘤(神经纤维瘤脊膜瘤、脂肪瘤和肠源性囊肿)可因不同肿瘤的类型表现各异神经纤维瘤多呈等或稍高密度，有囊变和钙化，中等均一强化可因肿瘤的椎管外生长导致椎管或椎间孔的扩大，多见椎管内外相连的“哑铃”型肿块影；脊膜瘤多为高密度，明显均一强化；脂肪瘤多呈分叶状低密度肿块不强化；椎管内肠源性囊肿多位于颈胸髓的腹侧边界规则清楚呈囊性信号不强化或仅包膜轻度强化；但髓外硬膜下肿瘤有一共同的特征是：脊髓密度多正常，以受压移位改变为主，可见肿瘤上下蛛网膜下强的扩大而在肿瘤平面则变狭窄或消失。硬脊膜外肿瘤见椎管内边缘锐利的软组织肿块影硬脊膜囊受压脊髓呈浅弧形移位，相邻骨质可有破坏。
3、MRI检查脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系更好的确定病变的解剖界限；冠状位可观察脊髓两侧的神经根和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围(图23)；而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT是椎管内病变的首选检查措施。
治疗
主要治疗方法为手术切除肿瘤，对恶性肿瘤术后可辅以放射治疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便近来人们改进了传统椎板切除的方法可称为“椎板整体移除法”，即将拟切除椎板节段之近椎弓根1～2mm处用微钻磨断椎板，再剪断棘间韧带和黄韧带将棘突及椎板暂时取下(双侧椎板断端两侧各钻小孔备用)当肿瘤切除及硬膜缝合后，再将取下的椎板整体复位并用丝线加以固定，这样可保留脊椎的解剖完整性，避免椎板切除后所致的儿童发育期脊柱不稳定性引起的脊柱畸形手术方式视肿瘤的部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同：神经纤维瘤可以全切除皮样或表皮样囊肿应尽可能完全切除，如与脊髓或马尾神经粘连紧密，不可勉强切除，以免加重神经功能障碍但囊内容物应尽可能刮除干净儿童椎管内肿瘤的手术死亡率在5%以下，死因多为高颈髓手术后呼吸功能衰竭或合并症。
