子宫平滑肌肉瘤:女性生殖器官恶性肿瘤-中文百科频道

病因

原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

临床表现

1、症状子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。

(1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。

(2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。

(3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。

(4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频尿潴留便秘等症状如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。

(5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。

有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。

2、妇科检查：

(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下肌层及浆膜下或阔韧带内比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。

(2)子宫肉瘤生长迅速尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应考虑恶性的可能。

(3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。

3、转移子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。

(1)血行播散：是主要转移途径通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。

(2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层引起腹腔内播散和腹水。

(3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。

并发症

2/3患者在发生大出血、之后出现贫血可继发感染、复发及远处转移。

诊断

1.依据病史诊断

(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难。

(2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。

2.体征诊断

(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。

但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。

关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点：

①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。

②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉瘤变，其余仍为良性。

③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。

④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。

检查

实验室检查：

组织病理学检查准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断如肿瘤多呈弥漫性生长无包膜与周围组织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死。

其它辅助检查：

1.阴道彩色多普勒超声检查肿瘤组织受到血管内皮生长因子的作用，新生血管主要为内皮细胞缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗Kurjak等(1995)采用阴道彩色多普勒超声鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤。B超显示所有子宫肉瘤均有子宫形态不规则子宫肌层回声有改变，有肉样团块侵入肌壁。

2.诊断性刮宫诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小，因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出肉瘤组织。