维生素b1缺乏症:因缺乏维生素B1引起的疾病-中文百科频道

简介

维生素B1为水溶性，在人体内除肠内细菌可合成一部分外，人体自身不能合成维生素B1，主要来源于食物，常与其他B族维生素同存于食物中，在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富，人乳和母乳中含量较少，谷类多存在于外胚层（糠、麸）中，故精制时易丢失，洗米过度可致损失，煮饭加碱时亦可遭破坏。

病理生理

维生素B1在体内为重要生物催化剂，以辅酶形式参与多种酶系统活动，尤其在碳水化合物氧化产能过程中起重要作用。

维生素B1在小肠内吸收，在肝、肾等组织中经磷酸化作用转为焦磷酸硫胺素（Thiaminepyrophosphate，TPP），即辅羧酶，参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应，使丙酮酸和乳酸进一步分解为水和二氧化碳，产生能量并促进肝内糖元合成。

维生素B1缺乏，主要引起糖代谢障碍，能量生成不足，导致血中丙酮酸和乳酸堆积，使主要由葡萄糖供能的神经、心脏、脑组织结构和功能发生改变，出现相应的症状和体征，血中丙酮酸和乳酸浓度增高，可引起周围小动脉扩张，舒张压下降，脉压差增大，静脉回流量增多，加重心脏负担。

维生素B1尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，故维生素Bl缺乏时，乙酰胆碱水解加速，使神经传导障碍，胃肠蠕动减慢，消化液分泌减少等消化系统症状。

病因

（一）摄入不足膳食中维生素B1含量不足为常见原因。人乳硫胺素含量明显较牛乳低，但足够供给生长需要。当乳母膳食中缺乏维生素B1，且单纯母乳喂养未加辅食，婴儿即可患病；长期食用精制米、面；洗米、煮饭、煮菜过程中维生素B，丧失、破坏；某些鱼类、贝类含有破坏维生素B1的酶，长期喜食生鱼、贝类者易患本病。

（二）吸收障碍慢性消化紊乱、长期腹泻等引起吸收障碍，导致缺乏。

（三）需要量增加小儿生长发育迅速，需要量相对较多；长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等，因代谢旺盛、消耗增加，对维生素B1需要量亦增加，若不及时补充，易引起缺乏。

常见症状

脚气病的常见症状有以下几方面：n

1。消化系统症状。恶心、呕吐、食欲减退，有时腹痛、轻泻或便秘、腹胀。n

2。神经系统症状。患儿早期有烦躁不安及夜啼；病情加重后，出现嗜睡、软弱无力、两眼无神，声音微弱、嘶哑，吃奶时呛咳，严重者导致昏迷、抽搐。n

3.循环系统症状。患儿突然嚎叫、声急音失、出冷汗、全身冰冷、体温降低、口唇、指甲发绀、皮肤发花、全身水肿、呼吸不规则、呼吸微弱，刚发病时可见抽搐，继而昏迷，严重者会死亡。

如何补充维生素B1

维生素Bl广泛存在于天然食物中，其含量随食物种类不同而不同，同时还受到加工、烹调的影响，所以要注意以下几点：

1调整饮食结构加工越细的米面，维生素Bl含量越少。所以、不要总给孩子吃精白米面。在不影响孩子食欲的前提下,要做到粗细搭配，多吃各种豆类等杂粮，比如小米、绿豆等食物中，都含有丰富的维生素Bl，还应适当增加膳食中肉类的比例。

2.改进烹调方法要提高食物中维生素B1的利用率和保存率。如捞饭的方法不好，要提倡不弃汁的蒸饭方法。由于面粉中的维生案Bl在酸性环境中较稳定、而在碱性环境中容易被破坏，所以发面不宜加碱，应提倡使用鲜酵母发面。煮面条时，大约有50%的维生素BI会流失到面汤中，所以。如果吃面条，要喝些汤，充分利用面汤中的营养素。由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素Bl，因此，应该少吃油条、油饼这些油炸食品。

将要做妈妈的孕妇更要避免维生素B1的缺乏，尤其要注意以上几点。以免造成新生儿先天性脚气病。

诊断与鉴别诊断

因临床表现复杂、多样化，且婴儿常突发重症，故必须尽早确诊及时抢救。根据喂养史、乳母膳食史、临床表现，以及结合流行病史，可作出诊断。

疑有本病者，应立即给予维生素B1试验性治疗。本病在治疗后迅速好转，可作为确诊的有力依据。测定血中维生素B1浓度可明确诊断，但由于测定技术复杂，临床不易推广。亦可采用维生素B1负荷试验，若尿中维生素B1排出量减少，可协助诊断。

此外，检测全血丙酮酸和乳酸含量明显增高、红细胞转酮酶活性降低，均有助于诊断。

诊断上应注意与有类似症状的疾病相鉴别，如有呛咳、气急时与吸入性肺炎；初发症状有呕吐时与肥厚性幽门狭窄；脑型脚气病与中枢神经系统感染如脑炎、脑膜炎等；心脏型脚气病与引起急性心力衰竭的各种疾病如心内膜弹力纤维增生症、先天性心脏病等；周围性神经炎与多发性神经根炎、脊髓灰质炎等疾病相鉴别。

若临床上符合维生素B1缺乏症，经维生素B1治疗后好转，但停药后复发，应考虑遗传性丙酮酸羧化酶缺陷所致的维生素B1依赖症。

预防

孕、乳母饮食应多样化，不宜以精米、面为主食。改进烹调方法，减少维生素B1损失。人工喂养儿应按时添加辅食。患感染或消化紊乱疾病时应补充维生素B1。小儿每日维生素B1需要量为0.5～1.5mg，乳母为3～4mg。

对病情危重者，应立即给予50～100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20～40mg，心衰水肿明显可辅以利尿剂，直至心力衰竭症状消失为止。一般24～96小时内症状可缓解，然后改为口服硫胺素10mg，每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B，可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病，如伤寒，消化道疾病，甲状腺功能亢进，糖尿病等，亦应积极治疗。