多囊肾:遗传性肾脏疾病-中文百科频道

疾病概述

多囊肾是一种遗传性肾病，约占终末期肾功能不全总量的5％---10％。多囊肾随着年龄的增长，囊肿逐渐增大，最早的表现是：腰部疼痛，血压升高，肾脏B超结果异常。若得不到及时控制，肾囊肿继续增大，压迫周围肾功能单位就会造成其损伤，启动肾脏纤维化的进程，早期表现为小便化验出现：蛋白和血细胞；如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止，就会出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降，最终发展成终末期肾功能衰竭。

疾病分类

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型：

常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状，常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。

常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压，晚期可发生肾功能衰竭。

本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。

病因病理

本病确切病因不清，约半数有家族史，在成人为显性遗传，而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显肿大，较正常大2-3倍，色泽视是否有出血或感染等因素而定，可呈暗红、深褐色、棕黄等。囊肿可大可小，小者直径不到0.1cm，大者可甚大，切面肾脏呈蜂房状巨块，囊肿之间可互相沟通，但不与肾盂相连，受囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变，囊内液体呈浅黄色或带血色，囊壁由立方形上皮细胞所组成，囊壁下方有许多动脉，由于压力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿。

多囊肾是一种常见的遗传性肾病，多囊肾的病因主要是遗传因素。可能存在3种突变基因引起成人多囊肾，按发现先后分别命名为PKD1、PKD2、PKD3，其中PKD1及PKD2基因已被克隆。PKD1是造成成人多囊肾的最主要病因，约占85%，且症状最为严重。PKD1基因定位于16p13.3-p13.12，长52kb，含46个外显子，其中外显子1~34为多拷贝区，外显子35~46为单拷贝区，分别占基因70%和30%的区域，蛋白质产物由4302个氨基酸残基构成的一种糖蛋白，称为多囊蛋白-1。基因序列中G、C含量为62.5%，其中外显子22号和内含子21号都分别富含一段长2.5kb及0.5kb的多嘌呤-多嘧啶序列，容易形成三股DNA螺旋结构，此外第1-33外显子分别含有数目不等的Alu重复序列（2-11个），在染色体其它部位还存在6个同源序列区。

据估计，80%以上的pkd1基因突变都发生在基因的重复序列；该区域的基因突变类型不多，大部分都集中在3’端特异片段上（重复区域内），其余突变可能遍及整个基因，主要有缺失、移码、无义和错义突变等。PKD2基因位于4q21-q23，基因长68kb，由15个外显子组成，编码的多囊蛋白-2为由968个氨基酸残基组成的膜通道蛋白。PKD2基因突变既有生殖细胞性的，也有体细胞性的。这些突变包括小的缺失、插入及导致翻译提前终止的单碱基置换，另外还有错义突变与剪切位点突变。

囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATPase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

实验室诊断

目前在医学上已经能做到在症状发生以前以影像学方式予以早期诊断，主要包括电脑断层，腹部超声波及核磁共振等。这些诊断手段对于成年人，尤其是比较严重的PKD1基因突变的患者，是相当可信赖的诊断工具。但是，直接基因诊断对于常染色体显性遗传性多囊肾病是非常重要的，特别是在影像学的诊断模棱两可，无法确认诊断结果时；或者是对没有家族病史的患者等。

对于基因诊断，过去常用基因检测方法，如cDNA序列分析，对于其敏感度及操作复杂困难度的问题，都无法符合现今常规基因诊断的需要。基因连锁分析可以达到基因诊断的目的，但是其受限于必须在拥有多位患者成员的大家族才可能进行分析，同时由于此病有迟发性，特别是在年轻人症状不确定时，易给分析带来困扰。由于PKD1基因结构复杂，直接进行基因突变分析难度大，而且对PKD1和PKD2基因而言，每个家族其突变点都不相同，这更增加分析的难度。

传统的基因检测方法如采用长距离PCR结合巢式PCR方法，此法对于排除PKD1基因多拷贝区的假基因干扰具有明显效果，但此法受限于需数量众多的巢式PCR引物，造成工作量大，效率低且成本较高，难以在临床上广泛推广；也有采用先进行变性高效液相色谱（DHPLC）或聚合酶链式反应单链构象多态进行初步筛查，对于存在可疑位点的区域再行Sanger法测序验证，此法较快速，经济，但其准确度较低且特异性差。针对PKD1基因结构复杂，直接进行基因突变分析难度大且易受假基因干扰的特点，新近发展了一种采用长距离PCR结合新一代高通量测序技术的方法，此法特异性高，覆盖全面，同时可监控假基因的特异性位点，可有效排除假基因干扰；检出率能达到80%以上。

分期规律

多囊肾一类肾具有遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律：

一、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

五、尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹透血透术。

临床表现

视囊肿大小，肾组织受压程度，以及有无并发症等情况而定，婴儿型常合并其它畸形，大多在出生数周后死亡。成人型临床主要症状有：腰、腹不适或疼痛为最常见症状，在多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。其原因在致是由于肿在肾脏扩张肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起，疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5病人疼痛呈肾绞痛样，大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。血尿，占25~50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重，血尿发作常呈周期性，间隔可达数月或数年，大量血尿除引起肾绞痛外，有时造成尿路梗阻，血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。

蛋白尿，约占70~90%一般量不多，24小时常在2克以下，偶尔达10克以上，故不产生肾病综合征。高血压症群，约占70~75%。血压高时引起头痛、头晕等症状，血压持续升高引起心脏扩大，最后发展至心力衰竭。腹部肿块，双侧均可摸到者占50~80%单侧摸到者占15~30%一般质地较坚硬，随呼吸而运动。个别可因粘连而固定。感染，50~70%合并肾内感染，严重时可造成肾化脓症，状急性感染或化脓时，表现为寒战、高热、尿频、脓尿等，约1/3病人表现似为慢性肾盂肾炎，由于受到巨大囊肿压迫，可引起肾盂积水。肾结石，约占10%，表现为肾绞痛。尿毒症，由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。9合并其它发育畸形，以多囊肝及颅内动脉瘤多见，此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢、或副睾等囊肿。

防治方案

多囊肾是一种先天遗传性疾病，主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿，而使肾脏明显增大，形态失常。随着病情的发展，囊肿可不断地增多增大，最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。

多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂，除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外，还可出现许多并发症，常见的有高血压、囊肿感染、囊肿破裂等，晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等，病人十分痛苦。

多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。

及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助。

早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。

肾囊肿穿刺抽液治疗：肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来西医普遍开展的一种治疗方法，适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液，消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫，恢复肾血流量，保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便，组织损伤小，病人痛苦少，而且可反复多次进行，其缺陷是无法根治其囊肿。

中医药治疗：中医中药对于慢性肾功能衰竭的治疗，具有相当的效果，尤其对早中期的病人，可明显改善临床症状，控制病情的发展，降低血肌酐、尿素氮。针对多囊肾所引起的肾功能衰竭，可以辩证论治的基础上，选用党参、黄芪、当归、大黄、丹参、三棱、莪术、怀牛膝、仙灵脾、地鳘蟲、蛇舌草等药物，以扶正去邪，活血化瘀，清势解毒，可起到良好的治疗作用。但见效较慢，治疗期较长。

中西医结合治疗：临床上，尤其配合特效微化中药渗透疗法治疗多囊肾，是目前效果最佳，预后较好的方法之一。通过活血、通络使其囊肿自行缩小或消失。修复自身肾功能达到根本治疗肾脏囊性病的目的。

家庭护理与调养：多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病，常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以，多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅，劳逸结合，树立起战胜疾病的信心，配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡，又富于营养，多食水果，适当控制蛋白质的摄入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒烟酒，保持大便通畅。高血压浮肿明显时，宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。

肾替代疗法：多囊肾肾功能衰竭晚期病人，常因肾脏功能的大部分丧失或完全丧失，对药物反应很差，且临床症状日益加重，病情危急，此宜考虑进行肾替代疗法，即血液透析，伴微化中药渗透疗法。一方面替代肾脏排毒，另一方面挽救最后的肾功能，达到减少透析次数或最终可完全免除透析，缓解病情。因肾囊肿病人肾脏明显增大而使腹腔容量减少，腹透效果较差，故一般采用血液透析治疗。对出血不止，或血压难以控制者，必要时可考虑外科手术切除肾脏。有条件者也可进行肾移植手术。

中医治疗

多囊肾是必要的治疗方法,应用活血化瘀药也要有相应的依据和规律。应注意辩证用药，有是病用是药。瘀血的产生和致病在多囊肾的发病中具有普遍性和必然性，而且活血化瘀类药能针对其病因病机和主症等重要环节进行效的治疗。再者辩证用药，有是证用是药。因瘀血性质选药：热毒与瘀血相结者为热瘀或毒瘀（热毒+瘀血+尿脓细胞、白细胞等），活其血者热毒失其所附，选既活血化瘀又清热解毒之品如败酱草、虎杖、红藤、豨莶草等；瘀与湿结，则为湿瘀（水湿困脾+瘀血+尿液改变），化其瘀则水易行，选用既活血又利水的泽兰、琥珀、益母草等药；瘀与寒凝则为寒瘀（阳虚水泛+瘀血+尿液改变），通其血脉则寒凝自寒，选既活血又温阳之品，如三七、桂枝等。

因病程选药：初起多为瘀热毒气袭肺，选既清热解毒又宣肺利气药，如虎杖、败酱草、马鞭草、桃仁、杏仁等；中期正盛邪亢，瘀血显露；当重剂使用，选三七、云南白药以及抵挡汤等虫类活血药；恢复其瘀血渐衰，正气亦损，药宜温和兼能养正，如丹参、赤芍、当归、牛膝、山楂之属；晚期瘀重而正衰，宜小剂量水蛭、三七等虫类活血辈。最后配伍用药，兼是证用是药。多囊肾瘀血兼风邪袭肺者，亦伍疏风宣肺药，麻黄连翘赤小豆汤、羌活胜湿汤是基本方。兼气滞气虚者，则当行气补气，前者药选枳壳和杏仁，升降相因，或柴胡、枳实疏肝运脾。此外，陈皮、大腹皮、佛手等轻疏不燥之品，均可相机加入；后者药宜黄芪、四君子之属，对于改善肾血流量均有所裨益。

临床发现气血两类药相伍，功效恰能相辅相成，尤其参、芪各益母草、三七、云南白药相配，有时能有效地降低尿蛋白。兼热毒瘀结者，不宜芩连等传统清热解毒药，而应选用五味消毒饮、蛇舌草、蚤休、板蓝根等既解毒又活血的药物。对于小儿肾炎则首选鱼腥草、白茅根（均在30g以上）。验之临床，活血与解毒药合用，能使抑菌、减毒和改善循环三方面得到加强。兼水湿内盛者，配祛湿利水药，五苓散、五皮饮、白茅根、薏苡仁、玉米须、淡竹叶等祛湿又清热之品。但笔者体会，因湿致瘀的尿蛋白，土茯苓100~200g，石韦30~60g加入辩证方中常能收到意外效果。

疾病危害

多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。

多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。所以，多囊肾患者应从日常生活中注意保健，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。

如患有单一性肾囊肿，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时，应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。

多囊肾的表现症状主要有以下几点：

一、肾囊肿：多囊肾患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。

二、疼痛：背部或肋腹部疼痛是多囊肾患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。

三、出血：90%以上的多囊肾患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。

四、高血压：高血压是多囊肾患者最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻肾囊肿患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。

五、肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年可维持正常肾功能；一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。

六、其他：20%多囊肾患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为主要途径。和普通人群相比，多囊肾患者肾细胞癌的发病年龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。

注意事项

多囊肾隶属于先天性遗传性疾病的一种。对于多囊肾病人而言，日常康复保养的重要性将更胜于临床的短期治疗。多囊肾病人的囊肿增大是一个多因素共同促进的结果，因此，多囊肾病人一定要对这些诱因多加以留意，控制自身的病情，延缓病情的恶化进程。以下介绍多囊肾病人日常主要的注意事项，望能对大家有所帮助。

多囊肾注意事项一：预防感冒。

患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

多囊肾注意事项二：预防外伤。

多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

多囊肾注意事项三：控制好血压。

绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管的损伤，会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。

多囊肾注意事项四：控制好饮食。

多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2到3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗。中西医结合治疗本病，有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。

预防要点

预防多囊肾要注意促进身心休息：如肾性高血压者应定时測血压，根据血压变化情況增加卧床休息时间。

预防多囊肾要注意合理的膳食：飲食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白飲食，限进液量，保持水平衡。

预防多囊肾要注意加強皮夫护理：做好慢性肾衰患者的皮夫护理，是預防皮夫感染，褥疮及有关并发症的一項重要工作，因尿毒霜沉积对皮夫刺激，病人常有瘙痒不适，并影响睡眠，且抓破皮夫后极易感染，故庆勤用溫水擦洗，保持皮夫清洁，忌用肥皂和酒精。勤換衣裤、被单。对有严重水肿的病人，更需注意保护皮夫，經常更換卧姿，按摩受压部位，預防褥疮。

常染色体显性遗传性多囊肾病的遗传咨询对象主要是有常染色体显性遗传性多囊肾病家族史的高危人群以及患常染色体显性遗传性多囊肾病的人群。

并发症

多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。多囊肾的常见症状是高血压，血尿，肾脏增大，尿路感染，囊肿有出血时会腰部疼痛，感染时会腰痛，发热，有肾积水时会腰部酸痛，合并结石时会有肾绞痛，血尿等。早期的多囊肾主要是对症治疗，控制血压和感染，中期可行手术治疗，手术可去掉较大的囊肿，减轻对肾脏的损害，延长肾脏使用时间，晚期病人只有靠透析（如血透）来代替肾脏工作了。

如果透析后多囊肾经常出血，感染，应当开刀切除，如要做肾移植，也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物，多饮水防止感染和结石，防止腰部受撞击，服用有效的降血压药，这样可延长肾脏生命。