病理原因
本症对HPVs存在遗传性易感染性,父母亲常有血缘关系,约25%病人呈染色体显性遗传,亦有人报道为X性联隐性遗传,家系研究发现,染色体17q25区间上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位点与本病相关。
患者皮损能自身接种和异体接种,用电子显微镜检查发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒,因此认为此种病人对HPV有选择性细胞免疫缺陷,特别是T辅助细胞的数量和功能缺陷,NK细胞活性增强。目前已从本症各种皮损中分离出20多种HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能,由于癌变的损害只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤与恶变可能有一定的关系。
临床表现:
多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多,分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面、颈、手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位,皮疹大而硬,很像寻常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月,不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。
化验检查
组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚,颗粒层和棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融解呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。
诊断
根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变,可以诊断。但应与下列疾病相鉴别:
(1)疣状肢端角化症:皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理:表皮上部细胞无空泡形成。
(2)扁平苔藓:为紫红色丘疹,剧痒。常有粘膜损害。病理:表皮角化过度、不规则棘层肥厚,基底细胞液化变性,真皮带状细胞浸润。
治疗
无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害。可用冷冻、电灼及X光照射。
1.本病需密切观察有无鳞状细胞癌或癌前期病变的发生,一旦发展要立即手术或其他方法切除;避免过度日光照射,建议使用有效的防晒霜。
2.可试用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏、也可用聚肌胞注射液肌内注射,每周2次。阿维A酯可试用本病的治疗,且常可获得良好的临床疗效。
预后
约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。



















