多毛症:汗毛密度增加變長變多，超過正常生理範圍-中文百科頻道

概述

多毛症(hypertrichosis)是指血液循環中雄激素（主要包括睾酮、雙氫睾酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等）生成增多，造成汗毛密度增加變長變多，超過正常生理範圍的症狀。

臨床上可出現女性性征毛發生長過盛，分布呈男性化傾向。其主要表現為顔面、耳前、口周圍、胸前、乳頭周圍、腋窩、背部、下腹部、陰毛多而密，向臍部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。

在臨床患者中，多數病人在發病以前即已有不同程度的腎陰虧虛之象，如咽燥、舌紅、苔少、脈細數（弱）等病狀，嚴重者還伴有月經不調等内分泌紊亂症候。女性多毛症的發病與進展有其他加重因素參雜其間，這些因素，既可加重多毛症狀，還能帶來諸多并發症，并直接影響多毛症的治療與痊愈。

病理原因

1、家族性遺傳性多毛症

多毛症可因血漿睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中轉化為二氫睾酮增多所緻。有家族性遺傳性多毛症的女性患者中，其體毛比正常人略多，細而長，分布如男性，可能系毛囊對雄激素比較敏感，受體豐富，對體内正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛症之故。

2、腎上腺性多毛症

(1) 腎上腺腫瘤：腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時，可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睾酮等雄激素，從而引起多毛症與女性男性化表現。

(2) 庫欣病：ACTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生，發生皮質醇增多症，ACTH多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞，較少來源于異位ACTH綜合征，即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多，而引起女性閉經、多毛與男性化表現。

(3) 先天性腎上腺皮質增生的男性化：腎上腺P450C2l-羟化酶缺乏，P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏時，腎上腺皮質醇合成障礙與減少，可引起ACTH代償性分泌增多，導緻雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生，此時青年女性患者可有不同程度的多毛症與男性化表現，即閉經、喉結出現與聲音低沉等異常。

3、中樞性多毛症

(1) 大腦性多毛症：大腦損傷後如腦炎、多發性腦硬化症，松果體腫瘤及顱骨内闆增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而誘發多毛症。

(2) 下丘腦與垂體性多毛症：下丘腦與腺垂體腫瘤，腺垂體嗜酸性細胞腺瘤，嗜堿性細胞增生與腺瘤等，可使腎上腺皮質增生，而引發多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表現。

一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環胞黴素等，激素類藥物如潑尼松等服用時間過長，劑量較大時均可引起多毛症。

4、卵巢性多毛症

(1) 多囊卵巢綜合征：是較常見多毛症的原因，可伴有陰蒂肥大。由于多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羟類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生，合成雄激素增多而發生多毛症及男性化表現。

(2) 卵巢腫瘤：如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘餘細胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症與男性化表現。

5、藥源性多毛症

6、胰島素受體缺陷

胰島素抵抗綜合征與多毛症遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型：

① 胰島素抵抗A型，其臨床表現多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;

② 脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;

③ 矮妖精症表現為在宮内生長停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血症均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多，發生多毛症及男性化表現。

7、特發性多毛症臨床上比較常見，患者既無遺傳家族史又無器質性病變，也無服藥史，主要表現的多毛症找尋不到病因，其檢查也均屬正常，此類患者屬于特發性多毛症。

診斷檢查

症狀的診斷一般無大困難，在女性體毛稀少部位出現多毛者即應考慮診斷，明确診斷依靠臨床表現與實驗室檢查結果，并要鑒别其多毛的臨床類型。李江源評述多毛症診斷應根據積分法成立診斷，如患者達8分或8分以上時，可以診斷多毛症。多毛症患者的實驗室檢查主要依據雄激素的測定，有利于進一步治療。

實驗室檢查

1、24h尿17-KS和睾酮升高。

2、LH、FSH、ACTH及皮質醇測定。

其他輔助檢查

1、如血漿睾酮及遊離睾酮水平升高，尿17-KS值升高，提示有分泌雄激素腫瘤存在的可能，應進行垂體、腦與下丘腦、腎上腺、卵巢及其他部位的B超、CT或MRI檢查等，以明确腫瘤位置、大小等。

2、由于雄性素增多可單獨來自腎上腺或同時來自生殖腺，因此CT或MRI，腹腔鏡後穹隆鏡檢查外，還可采用導管法從腎上腺靜脈或生殖腺附近靜脈采取标本，測定血漿中雄激素含量。這些方法對較準确的判斷雄激素增多的部位有意義。

3、必要時可試用地塞米松抑制試驗。

鑒别診斷

應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質增生、腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、卵巢腫瘤及異位ACTH綜合征等鑒别診斷。如為多囊卵巢綜合征，還可有肥胖、閉經、不孕、陰di肥大、痤瘡、乳房發育不良及多毛症等症狀與體征。如為腎上腺皮質腺瘤性多毛症，還可有向心性肥胖，高血壓、痤瘡、閉經、多血質、皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏松等，其皮質醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質醇升高等可以鑒别診斷。

比較少見的先天性腎上腺皮質增生有兩性畸形者比較容易識别。而遲發型與隐型患者多在青春期後發病，有等位基因的突變，臨床僅表現多毛和陰di輕度肥大，很不容易與特發性多毛症鑒别診斷。