煙霧病:慢性腦血管疾病-中文百科頻道

病因

應該說，煙霧病與吸煙并無關系。有學者發現，個别家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究，大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病，可能與變态反應性腦血管炎有關。

症狀體征

煙霧病發病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現為腦血栓，也可以表現為腦出血及蛛網膜下腔出血。患者可出現不同程度的偏癱，或左右兩側相繼出現癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癫痫發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。

一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發性的，以額、颞、頂葉、枕葉、基底節區、丘腦等處多見，半數病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節出血或蛛網膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節區。腦出血的患者也可同時發現梗死竈和（或）腦萎縮。

腦血管造影可以發現頸内動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節區可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦内形成側支循環代償支。随着病程的延長，代償吻合支的數量逐漸減少或縮小。

診斷檢查

1、病史：詢問有無腦膜炎、鈎端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無肢體癱瘓、失語、癫痫、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發病緩急及病程長短。

2、體檢：有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。

3、實驗室檢查：作血清和腦脊液的梅毒、鈎端螺旋體免疫反應、血沉，有助于了解病因。

4、腰椎穿刺：繼發蛛網膜下腔出血者，可見血性腦脊液。

5、腦血管造影：見頸内動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網和廣泛的側支循環形成。應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒别。

6、CT掃描：繼發腦梗死者可見血管分布相符的低密度區。蛛網膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。

誤診原因

煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診，大部分病人從出現臨床症狀到确診都經曆了一段相當長的時間，平均需要兩年半。多數病人确診前都隻是簡單的症狀診斷，少數病人則曾經被誤診為腦炎、線粒體肌腦病、灰質異位症等。煙霧病患者被漏診或誤診有以下幾種原因：

1、煙霧病臨床症狀複雜多變。

煙霧病的有些症狀如發作性肢體麻木無力或一側肢體癱瘓容易想到是血管病，但某些症狀卻很難直接想到與血管病變有關，如視物不清、頭痛、頭暈眩暈、發作性意識障礙、肢體抽搐或智力減退等，因此，如果臨床醫生對煙霧病缺乏足夠認識，不給病人安排與腦動脈病變有關的相應檢查，如經顱多普勒超聲（TCD）、核磁血管成像（MRA）和數字減影血管造影（DSA）等，就會造成漏診。

2、頭顱CT和MRI并不一定都有異常改變。

很多病人甚至不少醫生都錯誤地認為隻要頭顱CT或MRI正常就沒有問題了，其實對煙霧病診斷來講并非如此。煙霧病的病變最早發生在腦底動脈環，動脈并不是在短時間内從狹窄發展到閉塞，通常是經過了相當長時間，短則數年長則數十年，因此，病人隻有輕微症狀時就已經有明顯的腦動脈狹窄或閉塞，但此時頭顱CT可能是正常的，而且，如果沒有經驗或不仔細觀察，臨床醫生還會忽略頭顱MRI-T2相上所顯示的顱底大動脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。有的醫生給病人反反複複做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查，但就是沒有檢查過一次腦動脈，從而導緻症狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。

3、有些病人頭顱MRI改變容易與其他疾病混淆。

煙霧病患者顱底動脈逐漸閉塞以後，導緻廣泛的顱内外和皮層側支形成，從而使各主要腦動脈的血液供應範圍發生變化，因此，某些病人腦梗塞的病竈與腦動脈分布範圍不相符，而易與腦炎或線粒體肌腦病等混淆。這樣的病人也往往做了很多次頭顱MRI但就是沒有檢查過腦動脈。

4、成人缺血症狀容易被簡單地冠以腦動脈硬化腦血栓形成而不再尋找卒中的病因。當兒童發生卒中時人們容易想到要去查找卒中的原因，而對于成人缺血性卒中患者則往往很輕易地下一個腦動脈硬化腦血栓形成的結論而不去深究病因，從而使很多成人煙霧病患者被漏診。

治療

煙霧病的治療因其發病原因不明，目前國内外還沒有十分理想的方法。内科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療，但療效不理想。外科以手術治療為主，雖然自1961年日本人發現煙霧病以來産生了十餘種外科手術方法，但其核心都是将頸外動脈引向顱内。目前國際上主要采用颞淺動脈大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病，前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大，加之手術過程中需臨時阻斷大腦中動脈可能進一步加重腦缺血。故大多數學者采用由日本學者松島善治先生1979年發明的EDAS間接吻合法，即将顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱内而促進腦皮層的供血，該法療效肯定并發症少，日本有兒童期患者因煙霧病經手術治療後完全恢複正常生活，考上了著名的東京大學。

内科治療

對出現梗死的病人一般按血栓治療。可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。

外科治療

國内外均有文獻報道，煙霧病可用顱内外血管吻合術、腦肌血管聯合術等手術重建血運，改善預後。

1、非手術治療：缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明确者應對病因積極治療。

2、手術治療：缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱内外動脈吻合術；若有顱内血腫形成，應及時排除。

用藥安全

1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

2、加強營養，給予高蛋白質、高維生素飲食。

3、出現蛛網膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣、排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。

4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養，防止污染水源，做好飲水消毒。

5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鈎端螺旋體病。目前臨床上多采用物理加中醫安全的方法來治療，即“固本生源滲透法”，治療期：1—10天通過“雲電摩腦功能循環治療儀”治療，增加局部腦血流量，身體搖擺症狀基本消失，頭腦清醒。康複期：10—30天益智康腦丸促使大腦分泌更多化學物質，自身免疫功能大大提高，病情轉好，走路不搖晃，身體協調性增強，生活情況顯著轉好。鞏固期：2—3個月中成藥+中草藥+物理療法，三效合一，共康複腦細胞，生活能力明顯變強，生活完全能自理。3周以上，生活完全自理，疾病恢複常人。