臨床表現
本病病程進展緩慢，可分為代償與失代償二個階段，但其界限有時并不清楚。臨床表現主要是：肺原發性疾病的症狀，肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、X線檢查有助診斷。治療以控制感染，改善通氣，合理氧療為主，必要時可應用利尿、擴血管藥或慎用小量強心劑。
功能代償期
患者都有慢性咳嗽、咳痰或哮喘史，逐步出現乏力、呼吸困難。體檢示明顯肺氣腫表現，包括桶狀胸、肺部叩診呈過度清音、肝濁音上界下降、心濁音界縮小，甚至消失。聽診呼吸音低，可有幹濕羅音，心音輕，有時隻能在劍突下處聽到。肺動脈區第二音亢進，上腹部劍突?有明顯心髒搏動，是病變累及心髒的主要表現。頸靜脈可有輕度怒張，但靜脈壓并不明顯增高。
功能失代償期
肺組織損害嚴重引起缺氧，二氧化碳潴留，可導緻呼吸和（或）心力衰竭。
1.呼吸衰竭:缺氧早期主要表現為紫绀、心悸和胸悶等，病變進一步發展時發生低氧血症和高碳酸血症，可出現各種精神神經障礙症狀，稱為肺性腦病。表現為頭痛、頭脹、煩躁不安、語言障礙，并有幻覺、精神錯亂、抽搐或震顫等。動脈血氧分壓低于3.3kPa(25mmHg)時，動脈血二氧化碳分壓超過9.3kPa(70mmHg)時，中樞神經系統症狀更明顯，出現神志淡漠、嗜睡，從而昏迷以至死亡。
2.心力衰竭:多發生在急性呼吸道感染後，因此常合并有呼吸衰竭，患者出現氣喘、心悸、少尿、紫绀加重，上腹脹痛、食欲不振、惡心甚至嘔吐等右心衰竭症狀。體檢示頸靜脈怒張、心率增快、心前區可聞奔馬律或有相對性三尖瓣關閉不全引起的收縮期雜音，雜音可随病情好轉而消失。可出現各種心律失常，特别是房性心律失常，肝腫大伴壓痛，肝頸反液壓征陽性，水腫和腹水，病情嚴重者可發生休克。
此外，由于肺心病是以心、肺病變為基礎的多髒器受損害的疾病，因此在重症患者中，可有腎功能不全、彌散性血管内凝血、腎上腺皮質功能減退所緻面頰色素沉着等表現。
診斷依據
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結構或功能損害而導緻肺動脈高壓、右心肥大的疾病。
2.有慢性咳嗽、咯痰症狀及肺氣腫體征，劍突下有增強的收縮期搏動和（或）三尖瓣區心音明顯增強或出現收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音明顯亢進（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動後出現心悸、氣短及紫绀等症狀及右心功能不全的表現（心肺功能失代償期）。
3.胸部X線診斷
(1)右下肺動脈幹擴張：橫徑>=1．5cm。經動态觀察後動脈幹橫徑增寬達2mm以上。
(2)肺動脈段凸出，高度>=3mm。
(3)中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。
(4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。
(5)右心室增大（結合不同體位判斷）。具有(1)至(4)項中兩項以上或(5)1項者可診斷。
4.心電圖檢查
(1)主要條件：額面平均電軸>=＋90°；重度順鐘向轉位V5R／S=1；aVRR／S或R／Q>=1（陽性率較低）；V1-V3呈現QS、Qr、qr（須除外心肌梗塞）；RV1＋SV5〉1．05mv；肺型P波：P波電壓>=0．22mv；或電壓>=0．2mv，呈尖峰型；或低電壓時P波電壓〉1／2R波呈尖峰型；P電軸>=＋80°。
(2)次要條件：肢體導聯普遍低電壓；完全或不完全性右束支傳導阻滞。具有1項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。
5.超聲心電圖檢查
(1)主要條件右心室流出道内徑>=30mm。右心室内徑>=20mm。右心室前壁的厚度>=5．0mm，或者前壁搏動幅度增強者。左／右心室内徑比值〈2。右肺動脈内徑>=18mm，或肺動脈幹>=20mm。右心室流出道／左心房内徑比值〉1．4。肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征象者（a波低平或〈2mm，有收縮中期關閉征等）。
(2)參考條件室間隔厚度>=12mm，搏幅〈5mm或呈矛盾運動征象者。右心房增大>=25mm（劍突下區）。三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC間期延長者。二尖瓣前葉曲線幅度低，CE〈18mm，CD段上升緩慢，延長；呈水平位元或有EF下降速度減慢，〈90mm／秒。凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二項條件者（其中必具一項主要條件）均可診斷肺心病。
6.右心導管檢查有條件時可作漂浮導管檢查，靜息狀态下肺動脈收縮壓〉4kPa（30mmHg），平均壓〉2．6kPa（20mmHg）作為早期肺心病診斷依據；平均肺動脈壓〉4kPa（30mmHg）則應考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。
7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。
8.放射性核素檢查：用99mTc－MAA做肺灌注檢查，出現肺上部血流增加，下部減少，示肺動脈高壓存在。
9.肺功能檢查：顯示通氣和換氣功能障礙。
10.動脈血氣測定：絕大多數晚期肺心病患者低氧血症與高碳酸血症同時存在。
11.化驗檢查：紅細胞計數和血紅蛋白含量可增高；白細胞計數及中性粒細胞在感染時增高；痰培養可見病原菌；血沉一般偏慢；谷丙轉氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2－微球蛋白（β2－M）、血漿腎素活性（PRA）、血漿血管緊張素（PATⅡ）等含量增高。
12.其他檢查：肺阻抗血流圖檢查、血液流變學檢查、甲皺微循環檢查等亦有助于診斷。
治療措施
由于絕大多數肺心病是慢性支氣管炎、支氣管哮喘并發肺氣腫的後果，因此積極防治這些疾病是避免肺心病發生的根本措施。應講究衛生、戒煙和增強體質，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發生。對已發生肺心病的患者，應針對緩解期和急性期分别加以處理。呼吸道感染是發生呼吸衰竭的常見誘因，故需要積極予以控制。
緩解期治療
是防止肺心病發展的關鍵。可采用①冷水擦身和膈式呼吸及縮唇呼氣以改善肺髒通氣等耐寒及康複鍛煉。②鎮咳、祛痰、平喘和抗感染等對症治療。③提高機體免疫力藥物如核酸酪素注射液（或過期麻疹減毒疫苗）皮下或肌肉注射和（或）霧化吸入，每次2～4ml，每周二次，或核酸酪素口服液10ml/支，3次/d，3～6月為一療程。氣管炎菌苗皮下注射、免疫核糖核酸、胎盤脂多糖肌肉注射、人參、轉移因子、左旋咪唑口服等。④中醫中藥治療，中醫認為本病主要證候為肺氣虛，其主要表現為肺功能不全。治療上宜扶正固本、活血化瘀，以提高機體抵抗力，改善肺循環情況。可選用黨參、黃芪、沙參、麥冬、丹參、紅花等。對緩解期中患者進行康複治療及開展家庭病床工作能明顯降低急性期的發作。
急性期治療
- 控制呼吸道感染
呼吸道感染是發生呼吸衰竭和心力衰竭的常見誘因，故需積極應用藥物予以控制。目前主張聯合用藥。宜根據痰培養和緻病菌對藥物敏感的測定結果選用，但不要受痰菌藥物試驗的約束。未能明确何種緻病菌時，可選用青黴素160萬～600萬u/d，肌肉注射或慶大黴素12萬～24萬u/d，分次肌肉注射或靜脈滴注。一般需觀察2～3天，如果效果不明顯可考慮改用其他種類抗菌藥物，如氨苄青黴素2～6g/d，羧苄青黴素4～10g/d、林可黴素1.2～2.4g/d等肌肉或靜脈滴注或羧胺苄青黴素2～4g/d，分次口服。頭孢噻吩、頭孢羧唑、頭孢哌酮2～4g/d，分次肌内注射或頭
孢環已烯同量分次口服也可選用。但切不可不必要地頻繁調換。金黃色葡萄球菌感染可用紅黴素加氯黴素；苯唑青黴素或頭孢噻吩或頭孢唑啉加卡那黴素或慶大黴素等。綠膿杆菌感染，可用羧苄青黴素、磺苄青黴素、呋苄青黴素、氧哌嗪青黴素、頭孢噻甲羧肟或加丁胺卡那黴素或慶大黴素等聯合應用。除全身用藥外，尚可局部霧化吸入或氣管内滴注藥物。長期應用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌已成為肺部感染的主要病原菌，應調整或停用抗生素，給予抗真菌治療。
2.改善呼吸功能，搶救呼吸衰竭
采取綜合措施，包括緩解支氣管痙攣、清除痰液、暢通呼吸道，持續低濃度（24%～35%）給氧，應用呼吸興奮劑等。必要時施行氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療等。晚近有用肝素25～100mg或肝素50mg、654-210mg加于葡萄糖溶液中每日靜脈滴注，共7～10天，以降低痰及血液粘滞性，解除支氣管痙攣，抗過敏，但同時需測凝血酶原時間以免導緻出血。
3.控制心力衰竭
輕度心力衰竭給予吸氧，改善呼吸功能、控制呼吸道感染後，症狀即可減輕或消失。較重者加用利尿劑亦能較快予以控制。
⑴利尿劑的應用除個别情況下需用強力快速作用制劑外，一般以間歇、小量交替使用緩慢制劑為妥。除能減少鈉、水潴留外，并使血氣低含量異常可取得改善。但使用時應注意到可引起血液濃縮，使痰液粘稠，加重氣道阻塞；電解質紊亂尤其是低鉀、低氯、低鎂和堿中毒，誘緻難治性浮腫和心律失常。因此，應用雙氫氯噻嗪、丁苯氧酸、速尿等排鉀藥物時，應補充氯化鉀或加用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通等。
⑵在呼吸功能未改善前，洋地黃類藥物療效差，使用時劑量宜小，否則極易發生毒性反應，出現心律失常。最好采用作用快、排洩快的制劑如毛花丙甙（西地蘭）或毒毛旋花子甙K。口服洋地黃類的劑量，通常采用每天口服地高辛0.25mg一次給藥法。應用小劑量地高辛後，心力衰竭未能滿意控制時，可加用卡托普利25～75mg/d，分次服用。要注意血壓、中性白細胞降低和蛋白尿等副作用。
⑶血管擴張劑如酚妥拉明是α-腎上腺素能受體阻滞劑，可用10～20mg加入5%葡萄糖液250～500ml中，或再加入肝素50mg緩慢靜脈滴注1次/d。此外如消普鈉、消心痛、多巴胺和多巴酚丁胺等藥物均有一定療效。
4.控制心律失常
除常規處理外，需注意治療病因，包括控制感染、糾正缺氧、糾正酸堿和電解質平衡失調等。病因消除後心律失常往往會自行消失。此外，應用抗心律失常藥物時還要注意避免應用心得安等β腎上腺素能受體阻滞劑，以免引起支氣管痙攣。
5.應用腎上腺皮質激素
在有效控制感染的情況下，短期大劑量應用腎上腺皮質激素，對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。通常用氫化考的松100～300mg或地塞米松10～20mg加于5%葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注，每日一次，後者亦可靜脈注射，病情好轉後2～3天停用。如胃腸道出血，腎上腺皮質激素的使用應十分慎重。
6.并發症的處理
發症如酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克、彌散性血管内凝血等的治療。
4S清肺平喘療法治療
4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家曆經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。療法包括清肺淨肺、PI活肺治療、植物神經綜合平衡和軍科細胞免疫技術四大步驟，其中軍科細胞免疫技術是多位專家在2008年諾貝爾醫學獎DC細胞技術基礎上獨創的治療手段，它直擊哮喘病的發病根源——炎症細胞，利用特定的靶向免疫激活技術抑制和清除哮喘發病根源，真真正正防止哮喘反複發作。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服複方新諾明片或紅黴素、氟呱酸等，也可肌注青黴素加慶大黴素及其他輔助藥治療。
2.重度感染病例使用抗生素應以早期足量、聯合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入，并要采取綜合措施改善呼吸功能，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液，持續低濃度給氧，應用呼吸興奮劑等。在有效控制感染後短期應用腎上腺皮質激素，對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。
3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染後可好轉。
4.重度心力衰竭者可加用利尿劑，慎用強心劑。應用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時，可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴張劑可以減輕心髒前、後負荷，降低肺動脈壓，如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巯甲丙脯酸等。
5.控制心律失常可用心律平。應注意避免應用心得安等β腎上腺素能受體阻滞劑，以免引起支氣管痙攣。
6.應用降低血粘度的藥物，如藻酸雙脂鈉（PSS）、肝素、川芎秦等對肺心病防治有一定療效。
7.治療并發症如酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克等。加強營養支持療法，如複方氨基酸、補血康、白蛋白等，提高機體抵抗力。
并發症
慢性肺源性心髒病常見有心力衰竭肺部感染呼吸衰竭肺性腦病及心律失常休克彌漫性血管内凝血上消化道出血多器官功能障礙等并發症。
心力衰竭
是慢性肺源性心髒病心功能失代償的主要臨床表現之一以右心衰為主其誘因絕大多數為急性呼吸道感染住院患者中慢性肺心病心力衰竭的發生率為25%～70%。
肺部感染
是慢性肺心病患者的常見并發症之一四季均可發生以冬春季節最多是慢性肺心病急性加重和緻死的常見原因之一其中肺炎鍊球菌流感杆菌感染是慢性肺心病急性發作的主要病原體。
呼吸衰竭
是指由于多種疾病引起的肺通氣和(或)通氣功能障礙導緻的缺氧和二氧化碳潴留從而産生一系列的病理生理改變和臨床表現的綜合症可出現缺氧和二氧化碳潴留引起高碳酸血症和低氧血症的表現。
肺性腦病
是呼吸衰竭發展到嚴重階段發生嚴重二氧化碳潴留和缺氧所引起的以中樞神經系統功能障礙為主要表現的一種臨床綜合征包括高碳酸血症和低氧血症及過度通氣所緻的腦部症狀等在慢性肺心病呼吸衰竭患者中肺性腦病發生率為20%病死率高達46%
心律失常
慢性肺心病患者合并心律失常較常見其發生率約為17.2%～36.8%可有房性期前收縮室性期前收縮窦性心動過速心房顫動房室傳導阻滞等。
休克
肺心病發生休克者不多約占7.4%但一旦發生預後兇險病死率達72%。
彌散性血管内凝血
常在酸中毒低氧血症及并發細菌性感染時細菌毒素的作用引起毛細血管内皮受損和組織損傷。
上消化道出血
肺心病并發上消化道出血約占5.7%左右病死率高達92%。
多器官功能障礙綜合征
在肺心病的急性發作期由于肺部感染等因素導緻呼吸功能不全或心功能不全可同時或相繼發生腦腎肝胃腸等多器官功能不全易産生多器官功能衰竭在肺心病患者中多器官功能衰竭的發病率為30%～50%此時病情多危重變化快其病死率約達50%以上是慢性肺心病的主要死亡原因。
輔助檢查
血液檢查
紅細胞計數和血紅蛋白常增高，紅細胞壓積正常或偏高，全血粘度、血漿粘度和血小闆聚集率常增高，紅細胞電泳時間延長，血沉一般偏快；動脈血氧飽和度常低于正常，二氧化碳分壓高于正常，呼吸衰竭時更為顯著。在心力衰竭期，可有丙氨酸氨基轉移酶和血漿尿素氮、肌酐、血及尿β2微球蛋白質β2-M）、血漿腎素活性（PRA）、血漿血管緊張素Ⅱ等含量增高等肝腎功能受損表現。合并呼吸道感染時，可有白細胞計數增高。在呼吸衰竭不同階段可出現高鉀、低鈉、低鉀或低氯、低鈣、低鎂等變化。
痰細菌培養
以甲型鍊球菌、流感杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、奈瑟球菌，草綠色鍊球菌等多見，近年來革蘭陰性杆菌增多，如綠膿杆菌、大腸杆菌等。
X線檢查
①肺部變化：随病因而異，肺氣腫最常見。②肺動脈高壓表現：肺動脈總幹弧突出，肺門部肺動脈擴大延長及肺動脈第一分支。一般認為右肺動脈第一下分支橫徑≥15mm，或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥0.17，或動态觀察較原右肺下動脈幹增寬2mm以上，可認為有該支擴張。肺動脈高壓顯著時，中心肺動脈擴張，搏動增強而外周動脈驟然變細呈截斷或鼠尾狀。③心髒變化：心髒呈垂直位，故早期心髒都不見增大。右心室流出道增大時，表現為肺動脈圓錐部顯著凸出。此後右心室流入道也肥厚增大，心尖上翹。有時還可見右心房擴大。心力衰竭時可有全心擴大，但在心力衰竭控制後，心髒可恢複到原來大小。左心一般不大，偶見左心室增大。
心電圖查
右心室肥大及（或）右心房肥大是肺心病心電圖的特征性改變。并有一定易變性急性發作期由于缺氧、酸中毒、堿中毒、電解質紊亂等可引起ST段與T波改變和各種心律失常，當解除誘因，病情緩解後常可有所恢複及心律失常等消失，常見改變為：
- P波變化:額向P波電軸右偏在+70°～+90°之間。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯中P波高尖，振幅可達0.22mV或以上、稱“肺型P波”。如P＞0.25mV，則診斷肺心病的敏感性、特異性和準确性均增高。
2.QRS波群和T波變化:額面QRS波群平均電軸右偏≥+90°。有時電軸極度右偏呈SⅠ、SⅡ、SⅢ的電軸左偏假象。右側胸導聯出現高R波。V5呈深S波，顯著右心室肥大。有時在V3R、V1導聯可出現q波，或在V1?V5導聯都呈QS與rS波形。重度肺氣患者如心電圖從正常轉至出現不全性右束支傳導阻滞，往往表示有右心負荷過重，具有一定診斷價值。極少數患者有左心室肥大的心電圖改變，這可能由于合并高血壓、冠心病或支氣管動脈分支擴張有左到右分流，左室泵出比右室更多血流而肥厚所緻。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯和右側胸導聯的T波可倒置。可出現各種心律失常。此外，肺心病常出現肢體導聯低電壓、順鐘向轉位等心電圖改變，這類表現也見于肺氣腫，因此不能作為診斷肺心病的心電圖改變。
疾病預防
1、控制體重nn是常見的心髒病的注意事項。研究表明：體重增加10%，膽固醇平均增加18.5，冠心病危險增加38%;體重增加20%，冠心病危險增加86%，有糖尿病的高血壓病人比沒有糖尿病的高血壓病人冠心病患病率增加1倍。nn2、改善生活環境nn污染嚴重及噪音強度較大的地方，可能誘發心髒病。因此改善居住環境，擴大綠化面積，降低噪音，防止各種污染。這也是常見的心髒病患者注意事項。nn3、戒酒nn美國科學家的一項實驗證實乙醇對心髒具有毒害作用。過量的乙醇攝入能降低心肌的收縮能力。對于患有心髒病的人來說，酗酒不僅會加重心髒的負擔，甚至會導緻心律失常，并影響脂肪代謝，促進動脈硬化的形成。nn4、戒煙nn煙草中的煙堿可使心跳加快、血壓升高(過量吸煙又可使血壓下降)、心髒耗氧量增加、血管痙攣、血液流動異常以及血小闆的粘附性增加。這些不良影響，使30—49歲的吸煙男性的冠心病發病率高出不吸煙者3倍，而且吸煙還是造成心絞痛發作和突然死亡的重要原因。
