小頭畸形

小頭畸形

胎兒在妊娠早期、受放射線照射引起的疾病
頭小畸形可分真性頭小畸形,是相對頭小畸形,真性小頭畸形是多是由于一種常染色體畸變、或胎兒特别是在妊娠早期,受放射線照射或宮内感染而引起,顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩,常在胎兒第3-5月即停止進展。
  • 中醫病名:小頭畸形
  • 外文名:
  • 别名:真性頭小畸形
  • 就診科室:
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 臨床表現:顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩
  • 發病部位:頭部

釋義

病人頭頂部小而尖,扁額,頭圍比胸轉小,最大不超過43厘米,最小可在25厘米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦,前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由于炎症,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。

症狀

本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕于正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

檢查治療

治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對于有顱内壓升高者,應盡早手術。對于單純骨縫閉合過早的患兒,可采用神經外科手術療法,能取得一定的療效。

小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱内高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利于腦的發育。

手術越早越好,出後六個月以内手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢複。

治療

治療原則

小頭畸形目前尚無特異性的治療方法,主要是改善症狀,控制癫痫發作,盡量使患兒的發育達到最高水平。常用的治療方法包括藥物治療、手術治療、康複訓練等。

藥物治療

1、抗癫痫藥物

癫痫發作者,可給予抗癫痫藥物進行治療。

2、神經營養藥物

神經營養藥物具有營養神經,改善神經功能的作用,對小頭畸形患者可能有一定的治療效果,但是尚缺乏大數據支持。

相關藥品

抗癫痫藥物、神經營養藥物

手術治療

顱内壓明顯升高的患兒,若藥物控制不明顯,可考慮手術治療。主要是通過切除大塊骨質,達到降低顱内壓的目的。也可選擇顱縫再造術,即切除過早閉合的骨縫,再選擇新的骨縫。

其他治療

對于智力低下的患兒,目前尚無有效的治療方法可以使患兒的智力恢複至正常水平。但可以通過康複治療,如語言訓練、物理治療等,使患兒的智力得到一定的改善。

治療周期

治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響,可存在個體差異。

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