釋義
病人頭頂部小而尖,扁額,頭圍比胸轉小,最大不超過43厘米,最小可在25厘米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦,前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由于炎症,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。
症狀
本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕于正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。
檢查治療
治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對于有顱内壓升高者,應盡早手術。對于單純骨縫閉合過早的患兒,可采用神經外科手術療法,能取得一定的療效。
小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱内高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。
手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利于腦的發育。
手術越早越好,出後六個月以内手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢複。
治療
治療原則
小頭畸形目前尚無特異性的治療方法,主要是改善症狀,控制癫痫發作,盡量使患兒的發育達到最高水平。常用的治療方法包括藥物治療、手術治療、康複訓練等。
藥物治療
1、抗癫痫藥物
癫痫發作者,可給予抗癫痫藥物進行治療。
2、神經營養藥物
神經營養藥物具有營養神經,改善神經功能的作用,對小頭畸形患者可能有一定的治療效果,但是尚缺乏大數據支持。
相關藥品
抗癫痫藥物、神經營養藥物
手術治療
顱内壓明顯升高的患兒,若藥物控制不明顯,可考慮手術治療。主要是通過切除大塊骨質,達到降低顱内壓的目的。也可選擇顱縫再造術,即切除過早閉合的骨縫,再選擇新的骨縫。
其他治療
對于智力低下的患兒,目前尚無有效的治療方法可以使患兒的智力恢複至正常水平。但可以通過康複治療,如語言訓練、物理治療等,使患兒的智力得到一定的改善。
治療周期
治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響,可存在個體差異。



















