概述
小兒過敏性紫癜是兒科臨床常見的一種疾病,是由免疫因素導緻的。
臨床上常見的症狀有四個方面,第一個方面就是皮膚紫癜,一般多分布在臀部以下,雙下肢對稱性分布,而且是出血性的皮疹,按壓是不褪色的。
第二個就是關節症狀,關節症狀常見的是腳踝、膝關節、關節的腫脹疼痛,嚴重的關節症狀會影響活動。
第三個就是消化道症狀,也可以稱為是最常見的症狀,是腹部的疼痛,在臨床上消化道症狀表現輕重不一,輕者可以有輕微的胃部不适,嚴重的會出現胃穿孔、腸穿孔,出現吐血、便血的症狀。
第四個就是腎髒損傷,需要強調一下,腎髒損傷一般出現在病程的兩周到兩個月,或到三個月,也就是說過敏性紫癜在剛開始的時候并不一定出現尿檢的改變。
所以說得了過敏性紫癜後一定要定期的複查尿常規,特别是在發病的前三個月内要經常的每一到兩周來檢查尿常規。
病因
各種緻敏因素,包括感染(細菌,病毒、特别是柯薩奇B型病毒,寄生蟲等),食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等),藥物(抗生素,磺胺類,解熱鎮痛劑,鎮靜止驚藥等),花粉,蟲咬,預防接種等使具有敏感素質的機體發生變态反應。
産生自身抗原,繼而産生相應抗體,形成抗原抗體複合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
臨床表現
發病可急可緩,以急性發病居多。多數患兒發病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現。
1.皮膚症狀
皮疹是本病主要的表現,多見于下肢遠端,踝關節周圍密集。其次于臀部及上肢,也可發生于面部,軀幹部罕見。皮疹的形态、色澤可有不同。初起為小型荨麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之褪色。繼而色澤加深,形成紅斑。
紅斑中心發生點狀出血,顔色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。紫癜可融合成片。最後色澤變為棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形紅斑和結節性紅斑。血管神經性水腫可見于頭部、眼睑、唇部、手足、腎及會陰部。
有時腫脹處可有壓痛。
2.消化道症狀
比較常見,可見于三分之二的患兒,臨床稱為腹型。腹痛最常見,多為嚴重絞痛,發生于臍周,也可見于其他部位,四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便,嚴重者為血水樣大便。吐血少見。
常易誤診為急腹瀉,特别在出現皮疹以前,為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可并發腸套疊,偶見發生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。
3.關節症狀
約半數患兒可有多發遊走性關節痛或關節炎,以下肢關節多見。關節周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關節型”。關節腔積液多呈漿液性。關節症狀多在數日内消失,不遺留變形。
4.腎髒症狀
約有三分之一患兒發生腎炎,年齡越小發生越多,可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現于紫癜後2~4周,也可出現于皮疹消退後或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等,輕者居多,重症可發生腎功能減退、氮質血症和高血壓腦病。
少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
5.其他
混合型病例可有中樞神經系統症狀,如昏迷,視神經炎,蛛網膜下腔出血,格林巴利綜合征,個别發生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢複正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。
偶見并發急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的報道。
檢查
本病無特異性化驗檢查。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高,嗜酸粒細胞正常或增高,血小闆正常,出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快,C反應蛋白及抗鍊球菌溶血素可呈陰性。
咽培養可見β溶血性鍊球菌A組。血清IgA輕度增高。可通過尿常規、腦電圖及心電圖檢查了解腎、腦和心髒情況。以大便潛血試驗監測消化道出血情況。腎組織活檢可确定腎炎病變性質,對治療和預後的判定有指導意義。
診斷
由于皮膚病變通常很典型,急性腹痛、關節痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協會制定的過敏性紫癜分類診斷标準如下①典型皮膚紫癜;②發病年齡<20歲;③急性腹痛;④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。
在上述4條标準中,符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。
鑒别診斷
1.特發性血小闆減少性紫癜
根據皮疹形态、分布及血小闆數量一般不難鑒别。血管神經性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小闆減少性紫癜。
2.外科急腹症
在皮疹出現以前,如有急性腹痛者,應注意與外科急腹症鑒别。出現血便時,須與腸套疊或美克爾憩室相鑒别。過敏性紫癜以腹痛為最早期表現,主要症狀者大多見于年長兒。
對于兒童時期出現急性腹痛者,應考慮過敏性紫癜的可能,需對皮膚、腎髒、關節作全面檢查。
3.細菌感染
腦膜炎雙球菌血症、亞急性細菌性心内膜炎以及其他敗血症均可出現紫癜,有時需要鑒别。這些疾病所緻紫癜是由于血栓形成,其中心有壞死。但患兒多急驟起病,病情危重,血培養常陽性。
4.腎病
腎髒症狀表現突出時,應與急性腎小球腎炎鑒别,凡遇到有慢性腎髒損害的患兒,需詢問既往是否患過過敏性紫癜。
治療
目前尚無特效療法,以綜合治療為主。
1.一般療法
急性期應卧床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,應禁食。發病前如有細菌感染,應給予有效抗生素治療,注意尋找和避免過敏原。
學齡兒童如有胃腸道或腎炎症狀者,待症狀消失後3個月複學。
2.激素療法
一般病例無須用激素治療,激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氫化可的松靜脈點滴,症狀消失後可改用強的松口服,總療程為2~3周。對于腎髒病變,激素無顯著療效,可試用免疫抑制劑,環磷酰胺或硫唑嘌呤。
甲基強的松龍沖擊療法的療效有待進一步觀察,急進性腎炎表現時可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。
3.其他療法
可給予肝素或低分子肝素抗凝治療,其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管内凝血的表現,能降低紫癜性腎炎的發生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關節症狀者,應用阿司匹林,可使關節消腫減痛。
出現腎功能衰竭或急進性腎炎時可給予血漿置換療法。
預後
不發生腎炎者,預後良好,但病程長達1月至數月者易複發。複發間隔時間數周至數月不等。腸道出血較重者如處理适當,一般尚易控制。發生顱内出血者少見。本病的預後主要與腎髒病變性質有關,部分病例可遷延數年。
但大多數有輕度腎髒損害者都能逐漸恢複,少數重症可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭,後者多發生于出現腎炎後數年。有報道在病初三個月内出現腎髒病變或病情反複發作并伴有腎病時常預後不良。
預防
1.注意避免與緻敏原接觸,如花粉、化學物品、油漆、汽油、塵螨等。
2.過敏體質的兒童不要養寵物,盡量減少與動物皮毛的接觸,特别是已經明确緻敏原的患兒更應當注意。
3.注意飲食衛生,勤洗手,不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機會。
4.加強鍛煉,增強體質,提高機體對各種感染的免疫力,避免過敏性紫癜的發生誘因。
5.注意氣候變化,及時增減衣服,預防感冒,房間内定時通風換氣以保持居室内空氣清新。
6.在病情未痊愈之前,不要接種各種預防疫苗,必須是痊愈3~6月後,才能進行預防接種,否則可能導緻此病的複發。


















