簡介
椎管内腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發生于脊髓本身及椎管内與脊髓臨近的各種組織（如神經根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘餘組織等）的原發性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱。椎管内腫瘤可壓迫脊髓和神經引起肢體運動和加隊感覺障礙。
病因
椎管内腫瘤有原發或繼發椎管内腫瘤可發生在脊椎的任何節段，因胸段最長故腫瘤的發生率也相應較高，本組兒童椎管内腫瘤的節段分布，為頸段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%；腰段及腰骶段共占33、8%遠較成人組高這與小兒胚胎殘餘組織腫瘤易發生于此部位有關。腫瘤位于髓内和硬脊膜外者較成人常見，腫瘤位于髓内者約占1/4硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發生在腰骶段；而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見；肉瘤及神經節細胞瘤多見于硬脊膜外；腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見，可與髓内皮樣囊腫并發。
鑒别診斷
1、脊柱結核近來已十分少見，一般肺部有原發結核病竈，脊柱有局限性壓痛嚴重時可有脊柱後突畸形，血沉多增快X線平片可見椎體骨質破壞或變形椎旁可見膿腫影。
2、橫貫性脊髓炎病史較短，開始時常有發熱，肢體肌力進行性減弱短期内可全癱，腰椎穿刺無梗阻表現，脊柱平片無椎體骨質異常。
3、脊髓灰質炎季節性發病，夏末秋初多見以2～4歲的小兒好發，有感染發熱病史，癱瘓多為單肢或不對稱雙下肢，肌萎縮較明顯腦脊液淋巴細胞及蛋白量增高腰穿動力試驗無椎管内梗阻。
輔助檢查
1、脊柱X線平片由于先天性腫瘤的長期壓迫使椎弓根變扁及椎管變寬椎體後緣出現凹陷壓迹。椎管内胚胎組織源性腫瘤的患兒多合并有隐性脊柱裂或椎管閉合不全啞鈴狀神經纖維瘤多有椎間孔擴大硬脊膜外腫瘤常有椎體或椎弓根骨質的破壞。
2、CT檢查椎體的腫瘤(如動脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫脊索瘤、骨巨細胞瘤等)多見椎體塌陷、骨質廣泛性破壞，出現低密度病變區周圍可見高密度成骨反應或鈣化；多有椎體膨脹和邊界不清的軟組織腫塊影，向椎管内發展時可見脊髓的受壓移位。髓内腫瘤(室管膜瘤、星形細胞瘤成血管細胞瘤等)多見脊髓的局限性增粗脹大伴有脊蛛網膜下腔或硬膜外間隙的變窄腫瘤密度均一，多為低或等密度少數為高密度腫瘤與正常脊髓界限不清，可增強或不增強髓外硬膜下腫瘤(神經纖維瘤脊膜瘤、脂肪瘤和腸源性囊腫)可因不同腫瘤的類型表現各異神經纖維瘤多呈等或稍高密度，有囊變和鈣化，中等均一強化可因腫瘤的椎管外生長導緻椎管或椎間孔的擴大，多見椎管内外相連的“啞鈴”型腫塊影；脊膜瘤多為高密度，明顯均一強化；脂肪瘤多呈分葉狀低密度腫塊不強化；椎管内腸源性囊腫多位于頸胸髓的腹側邊界規則清楚呈囊性信号不強化或僅包膜輕度強化；但髓外硬膜下腫瘤有一共同的特征是：脊髓密度多正常，以受壓移位改變為主，可見腫瘤上下蛛網膜下強的擴大而在腫瘤平面則變狹窄或消失。硬脊膜外腫瘤見椎管内邊緣銳利的軟組織腫塊影硬脊膜囊受壓脊髓呈淺弧形移位，相鄰骨質可有破壞。
3、MRI檢查脊髓的MRI矢狀位成像可不受脊椎生理彎曲的影響，充分連續的顯示脊髓的全長及椎管前後緣的關系更好的确定病變的解剖界限；冠狀位可觀察脊髓兩側的神經根和脊髓的形狀，以鑒别髓内髓外病變及其範圍(圖23)；而且MRI對脊髓内病變的信号特征顯示也優于CT是椎管内病變的首選檢查措施。
治療
主要治療方法為手術切除腫瘤，對惡性腫瘤術後可輔以放射治療。小兒椎闆切除及術野暴露較成人方便近來人們改進了傳統椎闆切除的方法可稱為“椎闆整體移除法”，即将拟切除椎闆節段之近椎弓根1～2mm處用微鑽磨斷椎闆，再剪斷棘間韌帶和黃韌帶将棘突及椎闆暫時取下(雙側椎闆斷端兩側各鑽小孔備用)當腫瘤切除及硬膜縫合後，再将取下的椎闆整體複位并用絲線加以固定，這樣可保留脊椎的解剖完整性，避免椎闆切除後所緻的兒童發育期脊柱不穩定性引起的脊柱畸形手術方式視腫瘤的部位、性質及與脊髓或馬尾神經的關系而有所不同：神經纖維瘤可以全切除皮樣或表皮樣囊腫應盡可能完全切除，如與脊髓或馬尾神經粘連緊密，不可勉強切除，以免加重神經功能障礙但囊内容物應盡可能刮除幹淨兒童椎管内腫瘤的手術死亡率在5%以下，死因多為高頸髓手術後呼吸功能衰竭或合并症。
